Discussão
Síndrome da mão alienígena é definida como movimentos involuntários, incontroláveis, mas aparentemente intencionais de um membro superior. Dois critérios principais para o diagnóstico são a queixa de um membro estranho e a actividade motora complexa, autónoma e involuntária que não faz parte de um distúrbio identificável do movimento. Um sentimento verbalmente expresso de que os movimentos não estão sob autocontrolo e personificação do braço, também ocorrem.6 De acordo com esta definição, o nosso paciente preenche os critérios para a síndrome da mão estranha.
O nosso paciente difere substancialmente dos descritos na literatura. Uma revisão recente de 20 casos mostrou que todas as lesões cerebrais responsáveis, excepto uma, eram frontais e sempre envolveram o corpo caloso anterior, geralmente com envolvimento adicional da área motora suplementar, cingulo anterior, e córtex pré-frontal medial.7 Na síndrome clássica, o principal sintoma é o relato de estranheza com movimentos anormais da mão; tateamento persistente, manipulação compulsiva de ferramentas, conflito intermanual, e acções de contenção do membro normal.68
As contrárias aos casos de mão alienígena frontal/calosa em que os planos motores são anormalmente activados e a patologia calosa impede a transferência normal para o hemisfério oposto, o nosso paciente teve uma perturbação sensorial complicada com auto estimulação do lado negligenciado. Uma síndrome clínica semelhante devido a enfarte da artéria cerebral posterior foi relatada por Levine e Rinn9 numa mulher de mão direita com uma hemianopia homónima, hemianestesia, e ataxia opticosensorial devido a enfarte da PCA direita proximal. Estes autores sugeriram primeiro que os movimentos da mão alienígena poderiam representar movimentos espontâneos exagerados ou mal controlados na presença de ataxia opticosensorial. O relatório de Doody e Jancovic10 incluía um paciente com um grande enfarte posterior direito envolvendo o corpo caloso e cápsula interna posterior poupando o tálamo. O território arterial exacto envolvido não foi especificado. Havia défices hemisensoriais esquerdos e hemiinatenção. O paciente pensava que a mão com movimentos involuntários grosseiros tinha motivações hostis. Venturaet al11 descreveu um paciente com uma hemorragia tálamo-sencefálica direita, défices hemisensoriais moderados, e movimentos que foram interpretados como sinquineses de imitação; também, o paciente apresentou movimentos espontâneos do braço esquerdo percebidos como uma levitação “como se alguém estivesse a mover o braço”; não houve anosognosia, nem hemiasomatognosia; uma PET scan 7 semanas após a admissão mostrou hipometabbolismo frontoparietotemporal cortical direito, mais pronunciado na área sensorimotora. No entanto, não é apenas a má percepção do movimento anormal que define a síndrome da mão alienígena, mas o que a torna única é o reconhecimento subjectivo do paciente de que o membro não é “self”, e a natureza auto-destrutiva ou auto-agressiva dos movimentos.
Um elemento importante na síndrome da mão alienígena posterior é a auto-estimulação pelo braço esquerdo. A ataxia de membro foi grave tanto no nosso paciente como no paciente de Levine e Rinn9.sensorial (enfarte talâmico ventroposterolateral) e cerebelar (interrupção da projecção do tracto dentatorubrothalâmico para o tálamo ventrolateral12) a ataxia foi agravada por uma compensação visual ineficaz devido à ataxia óptica (enfarte do espleno e do córtex occipital). A combinação de ataxia sensorial, óptica e cerebelar (tripla ataxia) no nosso paciente pode ter causado movimentos ipsilaterais ipsilaterais extremamente descoordenados do braço e da mão para a hemianopia densa e negligência visual e sensorial.
As combinações complicadas de mais de uma perturbação do movimento podem ser vistas após lesões talâmicas.13 A natureza episódica, paroxística e transitória dos movimentos involuntários do braço esquerdo nos casos “posteriores” de mão alienígena sugerem uma origem extrapiramidal. No entanto, os movimentos de auto-bater e auto-afogamento assemelham-se a planos motores normais; no nosso paciente, podem ter ocorrido devido a movimentos do braço automáticos, espontâneos e mal orientados, associados a expressões emocionais (falar, raiva, gesticular, stress, arranhar o rosto, acariciar a testa) e ajustes posturais, que – na presença de tripla ataxia – podem levar a auto-bater.
Porquê estes movimentos foram percebidos como extraterrestres? Para além de identificar mal a fonte do seu próprio estímulo táctil, a nossa paciente cometeu outros erros de identificação e de causalidade. Ela identificou mal as pessoas e a sua localização, e temia traumas mamários menores como causa de cancro. Também tinha desordenado a associação visual, sendo incapaz de identificar rostos de pessoas ou objectos famosos no seu quarto. A sua lesão, envolvendo córtex occipital direito e esplenium, desligou o córtex parietal direito de qualquer dos lobos occipitais, análogo a uma lesão do lado esquerdo causando alexia sem agrafia. Além disso, devido à negligência hemisférica e à apraxia óptica, houve completo desconhecimento do braço esquerdo em movimento. O desempenho visuo-espacial e hemineglectal não são raros em infartos talâmicos, especialmente no território da artéria tuberotalâmica não dominante14 ou lesões mais colocadas lateralmente.15 Um estudo PET realizado quando o hemineglectal esquerdo ainda estava presente mas melhorou e os movimentos ameaçadores da mão alienígena tinham parado, mostrou metabolismo alterado nas regiões frontotemporoparietais direitas, possivelmente indicando um efeito remoto da lesão talâmica (“diaschisisis”). A maioria dos pacientes com enfartes da artéria cerebral posterior direita não exibem um sinal de mão alienígena. Nas síndromes de AVC, a combinação de negligência sensorial e auto-estimulação espontânea pela extremidade negligenciada é rara; lesões que causam negligência viso-espacial, hemianopia, ataxia de membros, e perda sensorial muitas vezes também causam hemiparesia ou negligência motora, o que impede a estimulação do lado negligenciado.
O nosso paciente juntamente com o único outro caso anteriormente relatado de Levine e Rinn9 argumentam que a síndrome da mão alienígena do lado esquerdo pode ser vista como uma síndrome distinta nos enfartes do território da artéria cerebral posterior não dominante. Resulta de uma combinação complexa de ataxia tripla, hemianopia, hemineglectomia esquerda, e perda sensorial primária na ausência de negligência motora ou hemiparesia, Esta síndrome deve ser considerada uma forma “sensorial” ou “posterior” da síndrome da mão alienígena, como distinguida da forma mais comummente descrita “motora” ou “anterior”.