O que é a vasculite?

Vasculite é a inflamação dos vasos sanguíneos (que inclui as veias, artérias, e capilares) que transportam sangue por todo o corpo. A vasculite pode afectar os vasos sanguíneos de qualquer tipo, tamanho, ou localização. A inflamação pode fazer com que as paredes dos vasos sanguíneos enfraqueçam, estiquem, engrossem e desenvolvam inchaço ou cicatrizes, o que pode estreitar o vaso e retardar ou parar completamente o fluxo normal de sangue. Este fluxo sanguíneo reduzido pode danificar permanentemente órgãos e tecidos, incluindo o cérebro, a medula espinal (o sistema nervoso central, ou SNC), e o sistema nervoso periférico (SNP, que transmite informação do cérebro e do sistema nervoso central para outras partes do corpo). Em alguns casos, o vaso enfraquecido pode rebentar, causando hemorragia nos tecidos circundantes. No cérebro, a inflamação pode causar dores de cabeça e sintomas semelhantes a acidentes vasculares cerebrais, ou mesmo morte.

Vasculite (também chamada angite) pode afectar qualquer pessoa, embora alguns tipos ocorram mais frequentemente em pessoas que têm desordens auto-imunes (desordens que ocorrem quando o sistema imunitário ataca as células saudáveis do corpo), tais como lúpus e artrite reumatóide, ou desordens infecciosas tais como hepatite B ou C. Algumas formas de vasculite afectam um determinado órgão, enquanto outras podem afectar muitos órgãos ao mesmo tempo. A vasculite que afecta apenas o cérebro e a medula espinal que não é o resultado de outra desordem sistémica é chamada angite primária do sistema nervoso central. Em alguns casos, a vasculite pode melhorar sem tratamento, enquanto outras vezes, requer medicamentos.

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O que causa a vasculite?

Vasculite ocorre quando o sistema imunitário ataca os vasos sanguíneos do corpo por engano. Na maioria dos casos, a causa do ataque não é conhecida. Noutros casos, uma infecção contínua ou recente, outra doença do sistema imunitário, uma reacção alérgica a medicamentos ou toxinas, e certos cancros sanguíneos (tais como linfoma e leucemia) podem desencadear uma reacção do sistema imunitário e causar a inflamação prejudicial.

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Como é que a vasculite afecta o sistema nervoso?

A vasculite pode causar problemas no sistema nervoso central e periférico, onde afecta os vasos sanguíneos que alimentam o cérebro, a medula espinal, e os nervos periféricos. As complicações do sistema nervoso decorrentes da vasculite incluem:

• dores de cabeça, especialmente uma dor de cabeça que não desaparece
• aneurismas cerebrais (um ponto fraco num vaso sanguíneo no cérebro que os balões saem) pode rebentar e derramar sangue no tecido circundante (chamado AVC hemorrágico)
• sangue no vaso sanguíneo inflamado pode coagular (trombose), bloqueando o fluxo sanguíneo e causando um derrame isquémico
• confusão ou esquecimento que leva à demência
• sensações anormais ou perda de sensações
• fraqueza muscular e paralisia, geralmente nos braços e pernas
• dor
• morfologia do cérebro
• problemas de visão
• convulsões e convulsões
• fala ou entendimento problemático.

Os sintomas de vasculite incluem geralmente febre, sensação de doença, perda de peso, erupções cutâneas ou descoloração invulgar, e danos em praticamente qualquer sistema orgânico.

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Como são diagnosticadas estas síndromes no sistema nervoso?

Diagnosticar a vasculite pode ser difícil, uma vez que algumas doenças têm sintomas semelhantes de vasculite. É especialmente difícil distinguir das causas não-inflamatórias de vasoconstrição (diminuição do diâmetro de um vaso sanguíneo devido a uma contracção muscular na parede do vaso). O diagnóstico de um distúrbio de vasculite CNS ou ENP dependerá do número de vasos sanguíneos envolvidos, do seu tamanho, e da sua localização, bem como dos tipos de outros órgãos envolvidos. Um médico que suspeite de vasculite do SNC ou do ENP irá rever o historial médico da pessoa, realizar um exame físico para confirmar sinais e sintomas, e encomendar testes e procedimentos de diagnóstico, incluindo:

li>exames de sangue e urina para procurar sinais de inflamação (tais como níveis anormais de certas proteínas), anticorpos e células sanguíneas)
• análise do líquido que envolve o cérebro e a medula espinal (líquido cefalorraquidiano) para verificar infecção e sinais de inflamação
• biópsia do tecido cerebral ou nervoso (envolvendo a remoção de um pequeno pedaço de tecido que é estudado sob um microscópio)
• imagiologia de diagnóstico usando tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) que produzem imagens bidimensionais e tridimensionais do cérebro, nervos e outros órgãos, e tecidos. As varreduras são realizadas antes e depois da injecção de um agente de contraste para determinar se o agente de contraste vaza dos vasos enfraquecidos.

Angiograma (imagens de raios X usando um corante especial que é libertado na corrente sanguínea) para detectar o grau de estreitamento do vaso sanguíneo no cérebro, cabeça, ou pescoço

• ultrasom para produzir imagens de alta resolução das paredes dos vasos sanguíneos e para medir a velocidade do fluxo sanguíneo.

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Como é tratada a vasculite?

O tratamento da vasculite depende tipicamente do(s) órgão(s) afectado(s) e envolve drogas destinadas a suprimir a actividade anormal do sistema imunitário e a reduzir a inflamação. A duração do tratamento depende do tipo de vasculite, mas normalmente é necessário um tratamento a longo prazo. Os medicamentos utilizados no tratamento da vasculite incluem:

li>Drogas glucocorticóides (“esteróides”) como a prednisona. Estes medicamentos, que são frequentemente o tratamento primário para a vasculite, têm efeitos anti-inflamatórios e são geralmente de acção rápida. Podem ser administrados em combinação com outros medicamentos imunossupressores.li>Imunossupressores ou medicamentos citotóxicos. Estes medicamentos incluem metotrexato, azatioprina, e ciclofosfamida. Estes agentes param ou diminuem a função das células do sistema imunitário.li>Rituximab, um tipo de medicamento chamado “anticorpo monoclonal”, funciona ligando-se a certas células imunitárias (células B) que funcionam anormalmente e matando-as. Demonstrou-se não só ser eficaz para parar a inflamação, mas também para a terapia de manutenção, a fim de prevenir surtos.

Aneurismas envolvidos com vasculite podem precisar de ser tratados cirurgicamente, envolvendo procedimentos que bloqueiam o fluxo de sangue para um aneurisma.

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Quais são algumas das síndromes de vasculite do sistema nervoso?

Uma síndrome de vasculite pode começar subitamente ou desenvolver-se ao longo do tempo. Os sintomas incluem:

• dores de cabeça, especialmente uma dor de cabeça que não desaparece

li>febreli>malaise (sensação fora de espécie)li> perda de peso ásperali>confusão ou esquecimento que leva à demênciali> dores e dores nas articulações e músculosli>dor enquanto mastiga ou engulali>paralisia ou dormência, geralmente nos braços ou pernas

• distúrbios visuais, tais como visão dupla, visão desfocada, ou cegueira
• seqüelas, convulsões
• acidente ou ataque isquémico transitório (TIA), por vezes também chamado “mini-acidente”)
• erupções cutâneas ou descoloração incomuns
• problemas com os rins ou outros órgãos

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h2>Como são chamadas algumas destas síndromes e como são tratadas?

Existem muitas formas de vasculite que podem afectar o cérebro, medula espinal, e nervos, incluindo:

Arte de células vivas (também chamada arterite temporal ou arterite craniana)

A arterite de células vivas é um tipo de vasculite que afecta a aorta e os seus ramos primários. A artéria temporal (encontrada em ambos os lados da cabeça e que atravessa o templo) e a artéria oftálmica que abastece os olhos são frequentemente afectadas. Uma biopsia da artéria temporal é frequentemente realizada para confirmar o diagnóstico. A arterite de células gigantes ocorre tipicamente em pessoas com 50 anos ou mais. Os sintomas de arterite de células gigantes são:

• novo, dor de cabeça grave
• problemas visuais, incluindo visão desfocada ou dupla, ou perda súbita de visão
• dor na mandíbula ou língua ao mastigar ou engolir
• tendência nas artérias temporais ou no couro cabeludo.

Febre, perda de peso, e dores no pescoço ou músculos podem ocorrer, geralmente na fase inicial da doença. Os indivíduos podem também ter dores nas articulações, fadiga e desconforto nas regiões do pescoço/ombros/mixilares, conhecidas como polimialgia reumatica. A perda de visão é uma complicação temida da arterite de células gigantes. A arterite temporal não tratada pode causar derrames e mesmo a morte. Embora se pensasse tradicionalmente que a arterite de células gigantes afectava as artérias da região da cabeça e pescoço, muitos indivíduos com arterite de células gigantes podem ter inflamação nas grandes artérias dentro do peito, abdómen e pélvis.

Angite primária do SNC (ou angite granulomatosa)

Os sintomas desta doença rara desenvolvem-se tipicamente lentamente e incluem dor de cabeça, demência, alterações comportamentais, dor, anomalias sensoriais, e tremor. Podem ocorrer derrames, ataques isquémicos transitórios, vários mini-acidentes, e convulsões. O diagnóstico definitivo pode requerer uma biopsia cerebral. A doença pode afectar qualquer pessoa de qualquer idade, mas atinge picos de cerca de 50 anos, e é mais frequentemente observada em homens. É fatal se não for tratada.

A arterite de Takayasu

Esta doença afecta grandes artérias como a aorta, que traz sangue para os braços, pernas e cabeça. A arterite de Takayasu ocorre geralmente primeiro em mulheres com menos de 40 anos de idade. Os principais sintomas são dores de cabeça, tonturas, sensação de frio ou dormência nos membros, problemas de memória e de pensamento, e perturbações visuais. Pode também causar derrames, ataques cardíacos e danos nos intestinos. O distúrbio pode causar incapacidade parcial a completa, e pode ser fatal se não for tratado. Estudos de imagem para avaliar as artérias para sinais de estreitamento, bloqueio ou inchaço são muitas vezes necessários para estabelecer o diagnóstico e para monitorizar a actividade da doença ao longo do tempo. Poliarterite nodosa

O aparecimento desta doença rara pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece mais frequentemente entre os 40 e 60 anos de idade. Os homens são afectados com mais frequência do que as mulheres. Os sintomas podem imitar os de muitas outras doenças, mas as queixas iniciais mais comuns são febre, dor abdominal, dormência ou dor nas pernas e membros, dores musculares, fraqueza, sensações anormais, e perda de peso inexplicável. À medida que a doença progride, os rins podem falhar e a tensão arterial elevada pode desenvolver-se rapidamente. Os danos ao SNC com neuropatia são mais comuns do que os danos ao SNC, mas se a doença envolver o SNC, podem ocorrer danos no cérebro e no tecido da medula espinal. Em alguns casos, a doença pode repetir-se após alguns anos. Se não for tratada, a doença é frequentemente fatal, terminando na falência de órgãos vitais.

Deficiência da deaminase 2 da adenosina (DADA2)

DADA2 é uma forma rara e genética de vasculite causada por uma mutação no gene CECR1. Embora a maioria das formas de vasculite não seja tipicamente de uma família, DADA2 pode ocorrer em mais do que um membro da família. Os sintomas de DADA2 sobrepõem-se aos sintomas de poliarterite nodosa, incluindo febre, nódulos cutâneos, uma erupção cutânea do tronco e membros (livedo reticularis), e dores articulares. A maioria dos indivíduos com DADA2 sofre de AVC na infância ou na primeira infância. O DADA2 foi descoberto por investigadores no NIH e relatado pela primeira vez na literatura médica em 2014.

p>Além disso, outras formas de vasculite podem causar complicações neurológicas. Entre estas perturbações está a doença de Kawasaki, uma forma rara de vasculite que pode causar AVC ou danos cerebrais em crianças. Afecta principalmente crianças de 5 anos ou menos. A inflamação das paredes dos vasos sanguíneos nas artérias coronárias pode causar aneurismas. Os sintomas incluem febre alta que dura pelo menos cinco dias, mãos e pés inchados, olhos e lábios vermelhos, e gânglios linfáticos inchados. A maioria das crianças pode recuperar totalmente se tratadas precocemente. Entre outras síndromes de vasculite sistémica que podem afectar o sistema nervoso estão a granulomatose de Wegener, poliangite microscópica, síndrome de Churg-Strauss, crioglobulinemia, lúpus eritematoso do sistema, doença de Behcet, doença de Sjogren, e artrite reumatóide. A inflamação dos vasos sanguíneos que abastecem o sistema nervoso pode ocorrer devido a infecções tais como endocardite (infecção das válvulas cardíacas), herpes zoster ou varicela facial superior, micoplasma, e tuberculose.

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h2>Que investigação está a ser feita para melhor compreender estas síndromes?

A missão do National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) é procurar conhecimentos fundamentais sobre o cérebro e o sistema nervoso e utilizar esses conhecimentos para reduzir a carga da doença neurológica. O NINDS é uma componente dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH), a principal organização de investigação biomédica do mundo.

p>Os investigadores financiados pelo NINDS estão a estudar os danos nos vasos sanguíneos e o fluxo sanguíneo cerebral no que diz respeito ao AVC. Uma melhor compreensão dos mecanismos envolvidos na lesão e reparação dos vasos sanguíneos no cérebro pode levar a melhorias no tratamento e prevenção de outras doenças vasculares.

O Programa de Investigação Translacional de Vasculite no Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculoesqueléticas e Cutâneas (NIAMS) dedica-se a realizar investigação clínica e translacional em todos os tipos de vasculite. Podem participar pessoas com 5 ou mais anos de idade que tenham ou se pense que tenham vasculite. Os objectivos do programa são acompanhar as pessoas com vasculite ao longo do tempo para ver como a doença as afecta e descobrir novos aspectos da vasculite que ajudarão os médicos a aprender como cuidar melhor dos indivíduos com vasculite. Os investigadores deste programa trabalham em colaboração com investigadores do NINDS e com o Vasculitis Clinical Research Consortium. Para mais informações, ver: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02257866.

p> O NIH apoia The Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC, www.rarediseasesnetwork.org/vcrc/), uma rede de centros médicos académicos, organizações de apoio aos doentes, e recursos de investigação clínica dedicados à condução de investigação clínica e à melhoria dos cuidados a indivíduos com várias doenças de vasculite, incluindo a poliarterite nodosa, a arterite de Takayasu, e a arterite de células gigantes. Actualmente, 15 centros médicos participantes no Consórcio estão localizados nos Estados Unidos, Canadá, e Turquia. O sítio Internet do Consórcio fornece informações sobre investigação clínica e oportunidades de ensaios clínicos e ajuda os indivíduos a ligarem-se a médicos especialistas e grupos de apoio a doentes.

Outros institutos do NIH que apoiam a investigação sobre vasculite incluem o National Heart, Lung, and Blood Institute e o National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Mais informação sobre a investigação financiada pelo NIH sobre vasculite e outras doenças pode ser encontrada utilizando o NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), uma base de dados pesquisável de projectos de investigação actuais e passados apoiados pelo NIH e outras agências federais. RePORTER também inclui links para publicações e recursos destes projectos.

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Onde posso obter mais informações?

Para mais informações sobre perturbações neurológicas ou programas de investigação financiados pelo Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e AVC, contactar a Rede de Recursos e Informação sobre o Cérebro (BRAIN) do Instituto em:

p>BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424p>Informação também está disponível nas seguintes organizações:p>American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227
[email protected]
Tel: 586-776-3900; 800-598-4668
Fax: 586-776-3903p>Instituto Nacional de Olhos (NEI)
Institutos Nacionais de Saúde, DHHS
31 Center Drive, Rm. 6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
Tel: 301-496-5248p>National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
[email protected]
Tel: 203-744-0100; Voice Mail: 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291p>National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) Health Information Center
National Institutes of Health, DHHS
P.O. Box 30105
Bethesda, MD 20824-0105
301-592-8573

Instituto Nacional de Artrite e Informação sobre Doenças Musculoesqueléticas e da Pele
Institutos Nacionais de Saúde, DHHS
1 AMS Circle
Bethesda, MD 20892-3675
877-226-4267

“Vasculitis Syndromes of the Central and Peripheral Nervous Systems Fact Sheet”, NINDS, Data de publicação Setembro 2017.

NIH Publicação No. 17-NS-5596

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Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
Instituto Nacional das Doenças Neurológicas e do AVC
Institutos Nacionais de Saúde
Bethesda, MD 20892

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Toda a informação preparada pela NINDS é do domínio público e pode ser livremente copiada. O crédito ao NINDS ou ao NIH é apreciado.