• Por Afsaneh Khetrapal, BScReviewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

  Angiossarcoma (AS) é uma classe de sarcoma (tumor de tecido mole) que afecta o sangue e as células endoteliais linfáticas. Este cancro é muito maligno e agressivo por natureza, ocorrendo em quase todas as partes do corpo.

  É incomum entre as crianças, mas afecta tanto homens como mulheres igualmente. O AS cutâneo, que se desenvolve na pele, especialmente na face e no couro cabeludo, é o tipo de AS mais comum. O diagnóstico desta condição é difícil devido à falta ou sintomas enganadores; isto também torna o tratamento complexo.

  Sintomas de Angiossarcoma

  Os sintomas de AS variam dependendo da localização e do tipo da doença. Em muitos casos, os sinais de ocorrência podem não ser visíveis nas fases iniciais e manifestar-se apenas quando o tumor atinge uma fase avançada ou se espalha para outras partes do corpo.

  A aparência geral pode assemelhar-se a alguma infecção, lesão, coloração da parte do corpo e presença de massa de tecido mole, dependendo da quantidade de tecidos moles substituídos. Também varia desde anemia, disfunção hepática, e hemorragia, até dor devido à compressão de estruturas.

  Para o AS cutâneo ou cutâneo, os sintomas expostos são:

  • Rashes
  • Mudança da cor da pele
  • Aspecto de hematomas
  • Leões ou cortes

  Para o AS que afecta as articulações, ocorre dificuldade ou limitação em movimento. As fracturas patológicas são observadas no AS do osso. Por vezes, também se manifestam protuberâncias moles.

  Simetrias do AS do peito são:

  • Dores gerais
  • Parede do peito espessada
  • Lombos
  • Variação no tamanho e forma do peito
  • Mudança na forma do mamilo (transforma-se ou afunda-se no peito ou possui uma forma irregular)
  • Rashes na área do mamilo ou à volta do mamilo

  li>Descarga de sangue com manchas de sangue do mamilo

• Covinhas de pele
• Swelling in the armpit

Deep AS não tem sintomas e permanece não identificado até se espalhar para outras áreas do corpo. O AS induzido por radiação é visto com uma pele espessa e lesões aumentadas, que podem ser indolor na área onde a radiação foi aplicada. A área pode ser de cor violeta.

Causas de Angiossarcoma

As causas principais da maioria dos casos de AS são desconhecidas. Acredita-se que as condições pré-existentes preparam o caminho para o desenvolvimento destes tumores. Contudo, há poucos factores ou agentes de risco que possam aumentar as complicações associadas à condição.

Alguns factores de risco são:

Linfedema: O linfedema crónico é o factor de risco mais comummente identificado na pele, bem como nos tecidos moles AS. É comumente visto em:

• Mulheres que se submeteram a mastectomia radical e tiveram síndrome de Stewart-Treves durante muito tempo.
• Pernas de pacientes que se submeteram a linfadenectomia inguinal como tratamento para a propagação da síndrome de Kettles.
• Pessoas com linfedema crónico desde o nascimento, ou devido a infecções ou causas desconhecidas.

p>Radioterapia: AS que é induzida pela radiação ocorre na ausência de linfedema crónico. Surge nas regiões onde a radioterapia tem sido utilizada, por exemplo, para o tratamento do cancro no ovário, mama e cérvix endométrio, bem como da doença de Hodgkin. O risco deste tipo de sarcoma aumenta com o aumento da dose e verifica-se que aparece quase uma década após a ocorrência do tumor inicial.p>Materiais estrangeiros: A introdução acidental ou iatrogénica de materiais estranhos no organismo pode aumentar o risco de desenvolvimento de AS. Alguns exemplos de tais materiais são o aço, cera óssea, plástico, esponjas cirúrgicas, estilhaços, e Dacron.

Carcinogénicos Ambientais: As pessoas correm um risco acrescido de SA quando são expostas a certos carcinogéneos ambientais, que são:

• Sprays utilizados contra fungos e espécies relacionadas em vinhas.
• Solução de potássio utilizada para tratar pacientes com psoríase.
• Arsénico, que aumenta a possibilidade de desenvolvimento do fígado AS.
• Dioxina: uma toxina industrial que está associada ao risco de tecido mole AS.
• Cloreto de vinilo, que é utilizado na indústria plástica para polimerização (causa o fígado bem como o tecido mole AS)

p>Outros factores: SIDA e lesões benignas pré-existentes são outros factores de risco relacionados da condição.

Causas genéticas e herança de angiossarcoma

Associações de AS com anomalias cromossómicas bem como doenças genéticas hereditárias foram identificadas em estudos recentes. Nesta condição, existem duas possibilidades de anomalias cromossómicas frequentes:

• Incremento na contagem normal de dois em cada um dos cromossomas 5, 8, e 20.
• A perda na contagem dos cromossomas 7 a 22, e o cromossoma sexual masculino ‘Y.’

Por exemplo, no EA de peito, os ganhos no cromossoma 8 são mais comuns do que quaisquer outras anomalias genéticas.

Doenças genéticas que se pensa terem uma ligação com o AS são:

• Síndrome de Klippel-Trénaunay
• doença de Hippel-Lindau
• Neurofibromatose de Von Recklinghausen

Relatórios de alguns estudos de casos isolados também mostram que o AS pode acontecer entre parentes imediatos sem qualquer causa estabelecida. Isto sublinha a hipótese de existência de uma variante rara de AS que é hereditária ou uma exposição provável, mas desconhecida, a um agente da condição entre os membros da família.

Outras Leituras

• Todos os conteúdos de Angiossarcoma
• O que é Angiossarcoma?
• Tratamentos de Angiossarcoma
• Diagnóstico de Angiossarcoma
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Afsaneh Khetrapal

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