Um tumor desmoidal é um tipo específico de crescimento fibroso que ocorre no corpo. Estes tumores começam frequentemente nos braços, pernas, ou tronco. Os médicos referem-se frequentemente a eles como fibromatose do tipo desmoida-desmóide. Outro nome para um tumor desmoide é fibromatose profunda.

Desmoides estão relacionados com um grupo de cancros chamado sarcoma de tecido mole. Mas os tumores desmoidais não são um cancro porque não se propagam a outras partes do corpo. Muitas vezes não crescem ou causam sintomas, mas alguns desmoides podem crescer de forma agressiva. Quando isto acontece, estes tumores podem causar dor ou inchaço.

alguns desmoides podem ser monitorizados mas não precisam de outro tratamento. Outros podem ser agressivos, e são melhor tratados por médicos especializados no tratamento de pessoas com sarcoma de tecido mole.

Onde são encontrados tumores desmoidais?

Tumores desmoidais podem começar em qualquer parte do corpo. Crescem mais frequentemente no abdómen, bem como nos braços e pernas.

O que causa um tumor desmoido?

Os tumores mais desmoidos parecem estar ligados a uma mutação genética no gene CTNNB1. Os desmoídos associados a uma mutação CTNNB1 desenvolvem-se frequentemente durante ou após a gravidez. Alguns estão associados a lesões anteriores. As lesões que se desenvolvem durante a gravidez ocorrem na parede abdominal e podem desaparecer por si próprias.

Em casos raros, os desmoides estão ligados a uma condição genética chamada polipose adenomatosa familiar (FAP). A FAP está geralmente associada ao cancro do cólon, mas também pode causar a formação de tumores desmoidais num subconjunto de doentes com FAP com síndrome de Gardner. Pelo menos 10% das pessoas com FAP desenvolvem um tumor desmoidal.

Quais são os sinais de um tumor desmoidal?

O sinal mais comum de um tumor desmoidal é um caroço duro nos braços, pernas, ou abdómen. Em alguns casos, o caroço é doloroso.

Como é diagnosticado um tumor desmoidal?

Os médicos usam a imagiologia para detectar tumores desmoidais. Uma ressonância magnética ou tomografia computorizada pode mostrar a extensão do tumor. Os desmoídos raramente se propagam a outras partes do corpo, mas podem crescer em múltiplos locais. É necessária uma biopsia para ter a certeza do diagnóstico.

Tumores desmoidais são raros, por isso é importante que receba um diagnóstico de uma equipa de médicos altamente experientes no diagnóstico e tratamento de tumores desmoidais. Técnicas especiais que detectam a mutação CTNNB1 ajudam os médicos a distinguir os tumores desmoidais de outros tipos de sarcoma. Isto, por sua vez, pode afectar os tratamentos que o seu médico recomenda.

Qual é o tratamento para um tumor desmoideo?

Tratamento para um tumor desmoideo varia dependendo do tamanho do tumor e da sua localização. Embora a cirurgia para remover um desmoído tenha sido prescrita frequentemente no passado, não proporciona uma cura para todos.

No Memorial Sloan Kettering, os nossos médicos adoptam uma abordagem atenciosa. Equilibramos as nossas recomendações de cirurgia com a agressividade do tumor individual de cada pessoa. Por vezes podemos recomendar vigilância activa, crioablação, quimioterapia, ou outras terapias medicamentosas para tratar o tumor. Estas abordagens podem minimizar o risco de desenvolvimento de complicações a partir de um desmoid.

Qual é o tratamento para um tumor desmoideo que tenha voltado?

Tumores desmoideo não se podem propagar a outras partes do corpo. Por essa razão, os médicos do Memorial Sloan Kettering recomendam uma abordagem conservadora ao tratamento de um tumor desmoidado que tenha voltado após o tratamento inicial. Fazemos as nossas recomendações com base na informação genética sobre o tumor e na probabilidade de este continuar a crescer e a causar problemas. Por vezes recomendamos radioterapia ou terapias medicamentosas para um tumor que não pode ser removido cirurgicamente.

Quais são as probabilidades de um tumor desmoído voltar após o tratamento?

O risco de recidiva é diferente para cada pessoa. Depende de uma variedade de factores.

Devido à nossa vasta experiência com tumores desmoidais, o Memorial Sloan Kettering desenvolveu uma ferramenta de previsão para compreender melhor o risco de um tumor voltar com três, cinco, e sete anos após a cirurgia. Este tipo de ferramenta chama-se nomograma.

Recomendamos vivamente que as pessoas utilizem o nomograma em parceria com um médico com experiência na gestão de tumores desmoidais.

Utilizar o nosso nomograma de tumores desmoidais.