Uma mulher de 84 anos teve cinco episódios de pneumonia em 4 meses. Apesar das comorbilidades extensas e da idade avançada, o seu estado de saúde era bom e a recidiva parecia injustificada. Uma investigação exaustiva dos antecedentes revelou 14 episódios de pneumonia do lado direito durante os 3 anos anteriores e uma investigação inconclusiva com TC do tórax e broncofibroscopia, apesar de algumas alterações fibróticas e atelectásicas no lobo médio direito. Uma nova radiografia do lado direito mostrou uma densidade em forma de cunha estendendo-se anterior e inferior ao hilo, e a TC do tórax revelou anomalias agravadas do lobo médio com espessamento da parede brônquica e atelectasia de segmento, sem qualquer obstrução visível das vias aéreas. Depois de um extenso trabalho de pesquisa ter excluído outras causas de pneumonia recorrente e imunodeficiência, uma síndrome não obstrutiva do lobo médio (MLS) foi considerada responsável pelos repetidos episódios de pneumonia. O MLS é caracterizado por hipoventilação crónica e atelectasia do lobo médio, facilitando a acumulação de secreções, inflamação crónica e infecção repetida. Após ter sido iniciado o tratamento com broncodilatadores e imunoestimulantes, o paciente não sofreu recidivas durante vários meses.

• Pneumonia recorrente é comum e tem várias causas possíveis. A investigação deve ser orientada pela localização dos episódios varia ou não, sugerindo uma condição sistémica ou uma anomalia local, respectivamente.
• Síndrome do lobo médio (MLS) caracteriza-se por hipoventilação crónica do lobo médio direito resultando em atelectasia e acumulação de secreções, causando por vezes pneumonia recorrente, e deve portanto ser considerada no diagnóstico diferencial.
• MLS não é invulgar em crianças com asma, mas é bastante incomum nos idosos, apesar das alterações das características das vias respiratórias relacionadas com a idade, com recuo elástico reduzido e desobstrução mucociliar.

KEYWORDS

Pneumonia recorrente, síndrome do lobo médio, atelectasia do lobo médio

INTRODUÇÃO

Síndrome do lobo médio (MLS) caracteriza-se por hipoventilação crónica do lobo médio direito (RML) ou do lobo da língula, resultando em atelectasia, acumulação de secreções, inflamação crónica, sintomas respiratórios e infecção recorrente. A anatomia dos brônquios lobares favorece a hipoventilação transitória devido a inflamação ou obstrução. É relativamente frequente em crianças com asma, mas incomum em adultos mais velhos. Apresentamos um caso de pneumonia recorrente e descrevemos a via de diagnóstico que leva ao diagnóstico de MLS.

CLINICAL CASE

Uma mulher caucasiana de 84 anos foi admitida no departamento de Medicina Interna devido a pneumonia. Ela recuperou bem mas teve uma bacteremia aparente na noite anterior à sua descarga planeada, provocando novas análises ao sangue, urinálise e um raio-X ao tórax. Todos os resultados foram normais e a paciente foi libertada. No entanto, regressou 5 dias mais tarde em insuficiência respiratória com edema pulmonar agudo e pneumonia extensa do lado direito. Este foi o quinto episódio nos últimos 4 meses.
A paciente teve comorbilidades consideráveis, incluindo insuficiência cardíaca devido a cardiomiopatia isquémica, hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2 e doença renal crónica. No entanto, o seu estado clínico era bom, pelo que isto levantou algumas bandeiras vermelhas e uma extensa investigação de fundo foi conduzida e mostrou 14 episódios de pneumonia durante os 3 anos anteriores. A doente já tinha sido submetida a TAC do tórax e broncofibroscopia 18 meses antes. O primeiro mostrou atelectasia do segmento lateral da RML com irregularidade dos brônquios correspondentes sem qualquer formação oclusiva, enquanto que o último não forneceu qualquer informação relevante, uma vez que as biópsias, lavagem brônquica, aspiração e microbiologia eram todas normais/negativas. O colapso pulmonar foi considerado passivo e o doente foi encaminhado para cinesioterapia respiratória de curto prazo. No entanto, ela continuou a piorar, com intervalos progressivamente mais curtos entre episódios.
Imaging foi repetido. Uma radiografia do tórax do lado direito mostrou uma densidade em forma de cunha estendendo-se anterior e inferior ao hilo, enquanto a TC do tórax mostrou espessamento exposto dos brônquios da RML com bronquiectasias discretas e consideráveis atelectasias do lobo. Um ecocardiograma não mostrou sinais de endocardite. As causas conhecidas de pneumonia crónica foram excluídas por culturas de sangue em série para micobactérias e fungos, e a serologia para Coxiella burnetii, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila, Chlamydophila pneumoniae e Mycobacterium spp. A infecção por HIV, doenças auto-imunes, complemento e deficiências de imunoglobulina foram também excluídas.
Tendo em conta a pneumonia recorrente, o primeiro passo foi determinar se as infecções repetidas eram devidas a imunodeficiência, infecção crónica ou anormalidade morfológica. A localização recorrente sugeriu esta última, assim como os exames que revelavam atelectasias persistentes da RML, coerentes com o MLS, e a exclusão de infecções crónicas comuns e imunodeficiências. A segunda fase foi determinar o tipo de MLS e procurar uma causa tratável. As investigações não sugeriram uma obstrução de acordo com a broncofibroscopia anterior. Uma nova broncofibroscopia foi considerada desnecessária dado o curto período de tempo decorrido e as descobertas anteriores sem precedentes.
Non-obstrutivo MLS foi diagnosticado e os broncodilatadores, mucolíticos e imunoestimulantes foram iniciados, com boa tolerabilidade. A doente não teve episódios infecciosos durante 6 meses, até à sua morte por causas não relacionadas. Apesar da sua curta sobrevivência, o tratamento melhorou consideravelmente a sua qualidade de vida.

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Figure 2 (clique para aumentar)

Figure 1. Raio-x do tórax do lado direito mostrando a densidade típica em forma de cunha que se estende anterior e inferior ao hilo
Figure 2. TC do tórax mostrando atelectasia do lobo médio e bronquiectasia

DISCUSSÃO

Investigação de pneumonia recorrente é complexa e frequentemente incómoda. O ponto de partida deve ser determinar se as localizações dos diferentes episódios de pneumonia são diferentes. Se os locais forem os mesmos, é provável uma anomalia morfológica localizada ou uma infecção crónica local não resolvida, tornando as imagens como a TAC do tórax e a broncofibroscopia uma prioridade, pois podem clarificar a patência das vias aéreas e revelar uma obstrução. A broncofibroscopia permite a avaliação de pequenas lesões invisíveis na TC. Devem ser recolhidas biópsias de massas anormais e amostras recolhidas para identificação de agentes patogénicos. As infecções crónicas localizadas devidas a Micobactérias, Coxiella, Micoplasma, Actinobactérias e fungos como Aspergillus e Histoplasma, devem ser sempre excluídas. Por outro lado, diferentes locais sugerem uma condição sistémica que enfraquece o doente, por exemplo imunodeficiência ou uma perturbação global da ventilação, como a asma. Deve ser dada consideração à medicação imunossupressora crónica. As deficiências de HIV, complemento e imunoglobulina devem ser excluídas e o efeito da diabetes, neoplasia ou doenças auto-imunes deve ser tido em conta .
No nosso caso, como o local foi sempre o lobo médio, suspeitou-se de anomalia morfológica. A TC do tórax e broncofibroscopia confirmou a hipoventilação crónica e atelectasia do lobo médio e alguma bronquiectasia discreta, mas não revelou obstruções. Como foram excluídas todas as causas de infecção pulmonar crónica e imunodeficiência, foi feito um diagnóstico de MLS não obstrutivo. Uma interacção intrincada entre a imunossupressão da diabetes, a bronquiectasia e as alterações conhecidas da anatomia RML com alterações das vias aéreas induzidas pela idade, tais como a diminuição da complacência pulmonar e torácica, a diminuição da força muscular respiratória e a diminuição da desobstrução mucociliar, foi considerada como tendo causado a recorrência da pneumonia tardiamente na vida do nosso paciente.
MLS foi descrito pela primeira vez em 1948 por Graham et al. como um colapso crónico ou recorrente do lobo médio devido a hipoventilação resultante de obstrução mecânica ou inflamação transitória da mucosa . A ventilação colateral limitada e a anatomia específica do brônquio, que é estreita, longa e tem um ângulo de descolagem agudo, são fisiopatologicamente decisivas. Existem dois tipos de MLS, obstrutivo e não-obstrutivo, sendo o primeiro subdividido em intrínseco ou extrínseco, de acordo com a natureza da obstrução. Os tumores e aumento dos gânglios linfáticos peribrônquicos são as principais causas de MLS obstrutivo, com inflamação transitória e hiper-responsividade brônquica causando MLS não obstrutivo.
As características clínicas mais frequentes são tosse recorrente, dispneia, pieira, calafrios, febre, hemoptise e pneumonia. Uma densidade típica em forma de cunha que se estende antero-inferior do hilo na radiografia torácica lateral sugere o diagnóstico. A TC do tórax e a broncofibroscopia confirmam a atelectasia do lobo médio e são utilizadas para determinar se existe uma obstrução, esclarecendo o tipo de MLS e a etiologia correspondente.
O tratamento está ligado ao tipo de MLS. Se obstrutiva, a cirurgia é necessária para remover a causa ou o lóbulo inteiro. Em MLS não obstrutivo, é preferível uma abordagem médica, com broncodilatador e agentes mucolíticos, cinesioterapia respiratória e imunoestimulantes.
MLS é uma condição invulgar sem uma frequência definida na população idosa. A sua fisiopatologia e os efeitos do envelhecimento sobre o sistema respiratório sugerem que é significativamente subdiagnosticada nesta população.