Rabdomiossarcoma (RMS ou ‘rabdomiossarcoma’) é um tumor composto por células cancerosas que se parecem com células musculares imaturas. Nos Estados Unidos, são diagnosticados cerca de 350 novos casos por ano em crianças com menos de 15 anos de idade. Quase dois terços dos casos de rabdo em crianças com menos de 10,

RMS podem surgir em qualquer parte do corpo, mas os locais mais comuns são:

• Adjacente à base do crânio (parameníngeo)
• Torno do olho (orbital)
• Sites na cabeça e pescoço, tais como a bochecha ou o lábio
• Arms and legs (extremities)
• Sistema urinário e órgãos sexuais reprodutivos (sistema geniturinário que inclui a bexiga, vagina, próstata e áreas à volta dos testículos)

Em crianças, existem dois subtipos principais de RMS, com base na forma como as células tumorais olham sob o microscópio.

O rabdomiossarcoma embrionário (ERMS) é o tipo mais comum.

• ERMS tende a ocorrer em crianças mais novas. Os locais comuns incluem o olho, conhecido como órbita, a cabeça e pescoço, e o sistema geniturinário.
• ERMS ocorre frequentemente em órgãos ocos que são revestidos com mucosa (tecido húmido), tais como as passagens nasais, vagina e bexiga, e pode aparecer como uma massa botrítica (semelhante a uma uva) na superfície. Os tumores com esta histologia botrítica são um subtipo de RMS embrionário.

/ul> Rabdomiossarcoma alveolar (ARMS) constitui cerca de 25-40% do RMS. Este tipo é mais comum em adolescentes e ocorre frequentemente nos braços e pernas.

Sintomas do rabdomiossarcoma

O rabdomiossarcoma apresenta-se quase sempre como uma massa; contudo, os sinais e sintomas dependem da localização do tumor primário.

• Tumores geniturinários podem apresentar-se como no sangue na urina, dificuldade em urinar ou hemorragia da vagina. Podem também causar uma massa na vagina ou junto ao testículo no escroto.
• Tumores parameníngeos podem causar assimetria facial, visão dupla, dificuldade em respirar ou drenagem a partir de uma narina, descarga auditiva, dores de cabeça ou dores faciais. O inchaço à volta do olho é comum com tumores da órbita.
• Tumores dextremidade frequentemente presentes como uma lesão firme e de rápida expansão.

Diagnosticar Rhabdomyosarcoma

Muitos testes e procedimentos são realizados para determinar se e onde as células cancerígenas estão presentes no corpo. A combinação exacta dos testes necessários para diagnosticar uma criança depende dos sintomas que estão presentes e do tipo de cancro suspeito. É importante identificar a extensão da doença para crianças com suspeita de cancro. Isto é conseguido da seguinte forma:

• Exame do local do tumor: O local do tumor pode ser examinado por vários estudos de imagem, tais como uma RM, para determinar o tamanho, localização exacta e se invadiu quaisquer áreas nas estruturas corporais circundantes.
• Biopsia: A única forma de determinar o tipo de tumor é obter um pedaço do mesmo para exame por um patologista. Isto é conhecido como uma biópsia. Em alguns casos, o tumor primário pode ser completamente removido ao mesmo tempo.
• Exame do corpo para sinais de propagação do tumor: Os locais comuns de metástase (propagação das células cancerosas) incluem os pulmões, a medula óssea e os ossos. Alguns dos testes comuns que podem ser utilizados na avaliação incluem:
• TC dos pulmões
• TC dos pulmões

TC dos ossos

• Aspirar medula óssea
• Biópsia de medula óssea
• As vezes são utilizados exames PET para procurar locais metastásicos

p>Baixo do microscópio, O rabdomiossarcoma pode parecer semelhante a vários outros tipos de cancros infantis como o neuroblastoma, o sarcoma de Ewing e o linfoma. É importante ter a certeza sobre o tipo de cancro e a sua localização antes de decidir sobre um plano de tratamento.

Survival

É agora possível curar quase 3 de cada 4 crianças com rabdomiossarcoma. Os factores prognósticos são características dos pacientes e dos seus tumores que são designados como mais ou menos “favoráveis” com base no resultado de milhares de pacientes tratados ao longo de décadas. Estes factores são também utilizados para determinar a melhor escolha de terapia. Embora as formas “desfavoráveis” de cancro exijam um tratamento mais intensivo do que “favorável”, todos os RMS são tratados com quimioterapia. A cirurgia é sempre utilizada para fazer um diagnóstico e, por vezes, como parte do tratamento. Na maioria dos casos, a radioterapia faz parte do tratamento.

Os factores de prognóstico mais importantes incluem:

• Extensão da doença: Isto é definido pelo Intergrupo Rhabdomyosarcoma Study (IRS) Stage and Group systems.
• Site primário do tumor: Alguns locais de tumores são definidos como favoráveis. Estes incluem tumores que começam na órbita, locais superficiais na cabeça e pescoço, na vagina e à volta dos testículos. Todos os outros sítios, incluindo tumores parameningeis, extremidade, e sítios geniturinários da bexiga, são classificados como desfavoráveis.
• subtipo de Histologia: Os tumores de histologia embrionária têm um resultado mais favorável.
• Idade: Os pacientes com menos de um e mais de 10 anos de idade têm um prognóstico um pouco menos favorável.
• Presença de metástases distantes: Pacientes cujos tumores metástases (espalhados para outras áreas) no momento do diagnóstico têm um prognóstico menos favorável.

Causas de Rabdomiossarcoma

Pesquisadores actualmente NÃO sabem o que causa o rabdomiossarcoma. Na maioria dos casos, não existem factores de risco predisponentes claros para o desenvolvimento do RMS. No entanto, tem estado associado a outras condições, incluindo:

• Neurofibromatose tipo 1
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Síndrome de cárdio-facio-cutânea
• Síndrome de Costello

p>Crianças com estas condições estão em maior risco de rabdomiossarcoma, mas estas representam apenas uma pequena fracção dos casos. Estas síndromes requerem normalmente cuidados médicos, pelo que saberia se o seu filho tivesse um deles.h4> Última actualização Julho de 2011

Sobre o rabdomiossarcoma
No tratamento com rabdomiossarcoma
Depois do tratamento para o rabdomiossarcoma