Das plötzliche Gefühl „schmerzloser, aber unangenehmer, stromschlagartiger Entladungen“, die ihren Ursprung im Nacken oder oberen Rücken haben und sich bei Beugung des Kopfes die Wirbelsäule hinunter in die Gliedmaßen ausbreiten, wurde erstmals 1917 von Marie und Chatelin und später von Lhermitte in seiner bahnbrechenden Arbeit von 1924 beschrieben.1 Es ist kein spezifisches Symptom, tritt aber am häufigsten bei einer Demyelinisierung des zervikalen Rückenmarks auf, die durch Multiple Sklerose verursacht wird.23 Das Zeichen wurde bei vielen anderen Erkrankungen gefunden, die eine traumatische oder kompressive zervikale Myelopathie verursachen, wie zervikale Spondylose und epidurale, subdurale und intraparenchymatöse Tumore. Selten wurde sie auch bei Strahlenmyelitis, perniziöser Anämie (subakute kombinierte Degeneration), Pyridoxin-Toxizität, Lachgasmissbrauch, Cisplatin- und Docetaxel-Neuropathien, zervikaler Herpes-Zoster-Myelitis, Paroxetin-Entzug, Morbus Behçet und systemischem Lupus erythematodes berichtet. Eine vaskuläre Erkrankung der Halswirbelsäule oder des intraspinalen Strangs wurde noch nie als Ursache für das Lhermitte-Zeichen beobachtet.

Ein 48-jähriger Linkshänder stellte sich mit einer Vorgeschichte eines „plötzlichen, sehr kurzen elektrischen Kribbelns“ im linken Unterarm, der Hand und dem Unterschenkel seit fast 2 Jahren vor. Das Symptom trat nur bei Beugung des Halses auf und ließ auch dann nach, wenn der Hals gebeugt gehalten wurde. Keine anderen Nackenbewegungen verursachten dieses Symptom. Ein Jahr später bemerkte der Patient eine leichte Dysästhesie im linken Arm und Bein. Ein sagittales, stark T2-gewichtetes Fast-Spin-Echo-MR-Bild der Halswirbelsäule zeigte einen kleinen eiförmigen Bereich mit T2-Hyperintensität innerhalb des hinteren zervikalen Rückenmarks auf Höhe der Halswirbelsäule 3-4 mit minimalem Masseneffekt. Eine subtile niedrige Signalintensität um den Rand deutete auf Hämosiderinablagerungen hin (Abbildung). Ein paar Wochen später, nach dem Harken seines Gartens, hatte der Patient akute Nackenschmerzen. Einen Tag später bemerkte er eine verminderte Koordination des linken Arms und Beins. Eine einige Tage später durchgeführte sagittale T2-gewichtete Fast-Spin-Echo-MRT der Halswirbelsäule zeigte einen ausgedehnten intramedullären Bereich mit geringer Signalintensität im mittleren posterioren Rückenmark, der mit einer Intervallblutung, einer Rückenmarkserweiterung und einem Ödem vereinbar war. Die Ergebnisse der spinalen Angiographie waren normal. Die Schmerzen verschwanden innerhalb von 10 Tagen, und es bestand nur noch ein leichtes Taubheitsgefühl in der linken Hand und in geringerem Maße im Fuß. Bei der Operation stellte sich die Läsion als kavernöses Angiom heraus. Nach der Resektion der Malformation verschlimmerten sich die sensorischen Defizite in der linken Hand und im Fuß, und in der Hand entwickelten sich Beschwerden mit einem unangenehmen Gefühl der Schwellung. 1 Monat lang nach der Operation klagte der Patient außerdem über spontane „elektrische Ausbrüche“ im rechten Arm und in beiden Beinen. Die neurologische Untersuchung 6 Monate nach der Operation ergab eine leichte Schwäche des linken Arms und der Hand mit verminderten Streckreflexen und einer zweideutigen Plantarreaktion im linken Fuß. Die sensorische Untersuchung ergab eine verminderte Schmerzempfindung in der linken Hand, eine leichte Abschwächung der Zweipunktdiskrimination und eine Dysgraphästhesie in den linken Fingerspitzen. Eine leichte sensorische Ataxie beim Finger-Nasen-Test und leichte pseudoathetotische Bewegungen der linken Hand wurden ebenfalls festgestellt.

Das Lhermitte-Zeichen ist ein häufiges Symptom in der neurologischen Praxis. Die Pathophysiologie des Zeichens ist jedoch nicht genau bekannt. Da die Beugung des Nackens die dysästhetischen Symptome verursacht, wurde vermutet, dass eine erhöhte mechanische Empfindlichkeit dieser geschädigten myelinisierten Axone eine abnormale Entstehung oder Übertragung von sensorischen Informationen verursacht. Im Katzenmodell erhöhte eine Deformation von experimentell demyelinisierten Dorsalsäulen um <1 mm die Frequenz von Aktionspotentialen sowohl in spontan aktiven als auch in zuvor stummen Fasern.4 Eine routinemäßige Beugung des Nackens kann das Halsmark leicht verlängern und deformieren und für eine Synchronisation einer Salve von abweichender Aktivität in geschädigten myelinisierten Dorsalsäulenaxonen sorgen. Nordin et al5 berichteten über die Aktivierung mehrerer Einheiten im Neurogramm des Nervus medianus, die vermutlich von aktivierten sensorischen Fasern in den dorsalen Säulen eines Patienten mit Lhermitte-Zeichen bei Beugung des Halses herrühren. Wie zu erwarten, ist die Multiple Sklerose die häufigste Ursache für das Lhermitte-Zeichen und tritt bei etwa einem Drittel der Patienten auf.2 Das Zeichen ist jedoch nicht spezifisch und kann auch bei anderen klinischen Zuständen auftreten, die myelinisierte sensorische Axone der dorsalen Säulen des Halsmarks komprimieren oder schädigen. Gelegentlich ist das Lhermitte-Zeichen die präsentierende Beschwerde der zugrundeliegenden medizinischen Ursache.

So weit wir wissen, ist dies der erste berichtete Fall des Lhermitte-Zeichens, der durch eine vaskuläre Erkrankung des zervikalen Rückenmarks verursacht wurde. Es war tatsächlich das präsentierende Symptom bei unserem Patienten. Der pathologische Befund bestätigte die MRT-Diagnose als kavernöses Angiom. Es ist wahrscheinlich, dass die zugrunde liegende Läsion durch eine Kompression oder Ischämie auf die dorsalen Säulen des zervikalen Rückenmarks wirkte.