El rabdomiosarcoma (RMS o ‘rhabdo’) es un tumor formado por células cancerosas que parecen células musculares inmaduras. En Estados Unidos, cada año se diagnostican unos 350 casos nuevos en niños menores de 15 años. Casi dos tercios de los casos de rabdo infantil se desarrollan en niños menores de 10 años.

El RMS puede surgir en cualquier parte del cuerpo, pero las localizaciones más comunes son:

• Alrededor de la base del cráneo (parameníngeo)
• Alrededor del ojo (orbital)
• Sitios en la cabeza y el cuello, como la mejilla o el labio
• Brazos y piernas (extremidades)
• Sistema urinario y órganos sexuales reproductores (sistema genitourinario que incluye vejiga, la vagina, la próstata y las zonas que rodean los testículos)

En los niños, hay dos subtipos principales de EMR, basados en el aspecto de las células tumorales al microscopio.

El rabdomiosarcoma embrionario (ERMS) es el tipo más común.

• El ERMS tiende a ocurrir en niños pequeños. Las localizaciones comunes incluyen el ojo, conocido como la órbita, la cabeza y el cuello, y el sistema genitourinario.
• El ERMS suele aparecer en órganos huecos que están revestidos de mucosa (tejido húmedo), como los conductos nasales, la vagina y la vejiga, y puede aparecer como una masa botrioide (con aspecto de uva) en la superficie. Los tumores que tienen esta histología botrioide son un subtipo de RMS embrionario.
El rabdomiosarcoma alveolar (ARMS) constituye alrededor del 25-40% de los RMS. Este tipo se encuentra con mayor frecuencia en adolescentes y suele aparecer en brazos y piernas.

Síntomas del rabdomiosarcoma

La mayoría de las veces el rabdomiosarcoma se presenta como una masa; sin embargo, los signos y síntomas dependen de la localización del tumor primario.

• Los tumores genitourinarios pueden presentarse como sangre en la orina, dificultad para orinar o sangrado por la vagina. También pueden causar una masa en la vagina o junto al testículo en el escroto.
• Los tumores parameníngeos pueden causar asimetría facial, visión doble, dificultad para respirar a través de una fosa nasal o drenaje de la misma, secreción del oído, dolores de cabeza o dolor facial. La hinchazón alrededor del ojo es habitual en los tumores de la órbita.
• Los tumores de las extremidades suelen presentarse como una lesión firme que se agranda rápidamente.

Diagnóstico del rabdomiosarcoma

Se realizan muchas pruebas y procedimientos para determinar si hay células cancerosas en el cuerpo y dónde están. La combinación exacta de pruebas necesarias para diagnosticar a un niño depende de los síntomas presentes y del tipo de cáncer que se sospeche. Es importante identificar la extensión de la enfermedad en los niños con sospecha de cáncer. Esto se logra de la siguiente manera:

• Examen del sitio del tumor: El lugar del tumor puede examinarse mediante varios estudios de imagen, como una resonancia magnética, para determinar el tamaño, la ubicación exacta y si ha invadido alguna zona de las estructuras corporales circundantes.
• Biopsia: La única forma de determinar el tipo de tumor es obtener un trozo del mismo para que lo examine un patólogo. Esto se conoce como biopsia. En algunos casos, el tumor primario puede extirparse completamente al mismo tiempo.
• Examen del cuerpo en busca de signos de que el tumor se haya extendido: Los lugares comunes de metástasis (propagación de las células cancerosas) incluyen los pulmones, la médula ósea y los huesos. Algunas de las pruebas comunes que pueden utilizarse en la evaluación incluyen:
• Tomografía computarizada de los pulmones
• Escáner óseo
• Aspirado de médula ósea
• Biopsia de médula ósea
• A veces se utilizan escáneres PET para buscar sitios metastásicos

Bajo el microscopio, el rabdomiosarcoma puede tener un aspecto similar a varios otros tipos de cánceres infantiles, como el neuroblastoma, el sarcoma de Ewing y el linfoma. Es importante estar seguro del tipo de cáncer y de su localización antes de decidir un plan de tratamiento.

Supervivencia

En la actualidad es posible curar a casi 3 de cada 4 niños con rabdomiosarcoma. Los factores de pronóstico son características de los pacientes y de sus tumores que se designan como más o menos «favorables» basándose en el resultado de miles de pacientes tratados durante décadas. Estos factores también se utilizan para determinar la mejor opción terapéutica. Aunque las formas «desfavorables» de cáncer requieren un tratamiento más intensivo que las «favorables», todos los EMR se tratan con quimioterapia. Siempre se recurre a la cirugía para hacer el diagnóstico y, a veces, como parte del tratamiento. En la mayoría de los casos, la radioterapia forma parte del tratamiento.

Los factores pronósticos más importantes son:

• Extensión de la enfermedad: Esto se define por los sistemas de estadios y grupos del Estudio Intergrupal de Rabdomiosarcoma (IRS).
• Sitio del tumor primario: Algunos lugares del tumor se definen como favorables. Estos incluyen los tumores que comienzan en la órbita, los sitios superficiales en la cabeza y el cuello, la vagina y alrededor de los testículos. Todas las demás localizaciones, incluidos los tumores parameníngeos, de las extremidades y de la vejiga genitourinaria, se clasifican como desfavorables.
• Subtipo de histología: Los tumores de histología embrionaria tienen un resultado más favorable.
• Edad: Los pacientes menores de un año y mayores de 10 años tienen un pronóstico algo menos favorable.
• Presencia de metástasis a distancia: Los pacientes cuyos tumores han hecho metástasis (se han extendido a otras zonas) en el momento del diagnóstico tienen un pronóstico menos favorable.

Causas del rabdomiosarcoma

Los investigadores actualmente NO saben qué causa el rabdomiosarcoma. En la mayoría de los casos, no existen factores de riesgo claramente predisponentes para el desarrollo del RMS. Sin embargo, se ha asociado con otras condiciones, incluyendo:

• Neurofibromatosis tipo 1
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Síndrome cardio-facio-cutáneo
• Síndrome de Costello

Los niños con estas afecciones tienen un mayor riesgo de padecer rabdomiosarcoma, pero sólo representan una pequeña fracción de los casos. Estos síndromes suelen requerir atención médica, por lo que usted sabría si su hijo tiene uno de ellos.

Última actualización julio, 2011

Acerca del rabdomiosarcoma
En el tratamiento del rabdomiosarcoma
Después del tratamiento del rabdomiosarcoma