Por Afsaneh Khetrapal, BScReviewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

El angiosarcoma (AS) es una clase de sarcoma (tumor de tejidos blandos) que afecta a las células endoteliales sanguíneas y linfáticas. Este cáncer es de naturaleza muy maligna y agresiva, y se presenta en casi todas las partes del cuerpo.

Es poco común entre los niños, pero afecta por igual a hombres y mujeres. El AS cutáneo, que se desarrolla en la piel, especialmente en la cara y el cuero cabelludo, es el tipo más común de AS. El diagnóstico de esta afección es difícil debido a la ausencia de síntomas o a su confusión; esto también hace que el tratamiento sea complejo.

Síntomas del angiosarcoma

Los síntomas del AS varían según la localización y el tipo de la enfermedad. En muchos casos, los signos de aparición pueden no ser visibles en los estadios iniciales y manifestarse sólo cuando el tumor alcanza un estadio avanzado o se extiende a otras partes del cuerpo.

El aspecto general puede parecerse a alguna infección, lesión, tinción de la parte del cuerpo y presencia de masa de tejido blando, dependiendo de la cantidad de tejidos blandos sustituidos. También varía desde anemia, disfunción hepática y hemorragia, hasta dolor debido a la compresión de estructuras.

Para el AS cutáneo o de la piel, los síntomas que se exhiben son:

• Salpullidos
• Cambio de color de la piel
• Apariencia de hematomas
• Lesiones o corte

Para el AS que afecta a las articulaciones, se produce dificultad o limitación en el movimiento. En la AS de hueso se observan fracturas patológicas. A veces, también se manifiestan bultos blandos.

Los síntomas de la AS de mama son:

• Dolor general
• Engrosamiento de la pared mamaria
• Golpes
• Variación del tamaño y la forma de la mama
• Cambio en la forma del pezón (se gira o se hunde en la mama o posee una forma irregular)
• Salpullidos en o alrededor de la zona del pezón
• Secreción de líquido con manchas de sangre del pezón
• Discos en la piel
• Hinchazón en la axila

La EA profunda no presenta síntomas y permanece sin identificar hasta que se extiende a otras zonas del cuerpo. La AS inducida por la radiación se observa con un engrosamiento de la piel y un aumento de las lesiones, que pueden ser indoloras en la zona donde se ha aplicado la radiación. La zona puede ser de color violeta.

Causas del angiosarcoma

Las causas principales de la mayoría de los casos de AS son desconocidas. Se cree que las condiciones preexistentes allanan el camino para el desarrollo de estos tumores. Sin embargo, existen algunos factores de riesgo o agentes que pueden aumentar las complicaciones asociadas a la enfermedad.

Algunos factores de riesgo son:

Linfedema: El linfedema crónico es el factor de riesgo más comúnmente identificado en la piel, así como en los tejidos blandos AS. Se observa comúnmente en:

• Mujeres que se habían sometido a una mastectomía radical y tenían el síndrome de Stewart-Treves durante mucho tiempo.
• Piernas de pacientes que se habían sometido a una linfadenectomía inguinal como tratamiento para la propagación del síndrome de Kettles.
• Personas con linfedema crónico de nacimiento, o debido a infecciones o causas desconocidas.

Radioterapia: La EA inducida por la radiación se produce en ausencia de linfedema crónico. Surge en las regiones en las que se ha utilizado la radioterapia, por ejemplo, para el tratamiento del cáncer de ovario, de mama y del endometrio del cuello uterino, así como de la enfermedad de Hodgkin. El riesgo de este tipo de sarcoma aumenta con el aumento de la dosis y se constata que aparece casi una década después de la aparición del tumor inicial.

Materiales extraños: La introducción accidental o iatrogénica de materiales extraños en el organismo puede aumentar el riesgo de desarrollar AS. Algunos ejemplos de estos materiales son el acero, la cera para huesos, el plástico, las esponjas quirúrgicas, la metralla y el Dacron.

Carcinógenos ambientales: Las personas tienen un mayor riesgo de padecer AS cuando se exponen a ciertos carcinógenos ambientales, que son:

• Los aerosoles utilizados contra los hongos y especies afines en los viñedos.
• La solución de Fowler utilizada para tratar a los pacientes con psoriasis.
• Arsénico, que aumenta la posibilidad de desarrollar EA de hígado.
• Dioxina: una toxina industrial que se asocia con el riesgo de EA de tejidos blandos.
• Cloruro de vinilo, que se utiliza en la industria del plástico para la polimerización (causa EA de hígado y de tejidos blandos)

Otros factores: El SIDA y las lesiones benignas preexistentes son otros factores de riesgo relacionados con la afección.

Causas genéticas y herencia del angiosarcoma

En estudios recientes se han identificado asociaciones del AS con anomalías cromosómicas, así como con enfermedades genéticas que son heredables. En esta condición, hay dos posibilidades de anormalidades cromosómicas frecuentes:

• El aumento en el recuento normal de dos en cada uno de los cromosomas 5, 8 y 20.
• La pérdida en el recuento de los cromosomas 7 a 22, y el cromosoma sexual masculino ‘Y.’

Por ejemplo, en la AS de mama, los aumentos en el cromosoma 8 son más frecuentes que cualquier otra anomalía genética.

Las enfermedades genéticas que se cree que tienen relación con el SA son:

• Síndrome de Klippel-Trénaunay
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau
• Neurofibromatosis de Von Recklinghausen

Los informes de unos pocos estudios de casos aislados también muestran que el SA puede darse entre familiares directos sin ninguna causa establecida. Esto subraya la posibilidad de que exista una variante rara de AS que sea heredable o una probable exposición, aún desconocida, a un agente de la afección entre los miembros de la familia.

Más información

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Escrito por

Afsaneh Khetrapal

Afsaneh se graduó en la Universidad de Warwick con una licenciatura de primera clase en Ciencias Biomédicas. Durante su estancia aquí, su amor por la neurociencia y el periodismo científico no hizo más que crecer y ahora la han llevado a una carrera en la revista Scientific Reports de Springer Nature. Por supuesto, no siempre está inmersa en todo lo relacionado con la ciencia y la literatura; en su tiempo libre también pinta al óleo y da paseos por la playa.

Última actualización: 26 de febrero de 2019

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  Khetrapal, Afsaneh. (2019, 26 de febrero). Síntomas y causas del angiosarcoma. News-Medical. Recuperado el 24 de marzo de 2021 de https://www.news-medical.net/health/Angiosarcoma-Symptoms-and-Causes.aspx.

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  Khetrapal, Afsaneh. «Síntomas y causas del angiosarcoma». News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Angiosarcoma-Symptoms-and-Causes.aspx. (consultado el 24 de marzo de 2021).

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  Khetrapal, Afsaneh. 2019. Síntomas y causas del angiosarcoma. News-Medical, consultado el 24 de marzo de 2021, https://www.news-medical.net/health/Angiosarcoma-Symptoms-and-Causes.aspx.