Resumen
Presentamos un raro caso de atresia bilateral de ventana oval y redonda en un adulto. Los hallazgos clínicos y audiológicos fueron sugestivos de otoesclerosis. La TC de alta resolución de los huesos temporales mostró hallazgos inequívocos de atresia bilateral de las ventanas oval y redonda. La atresia de estas ventanas es una anomalía rara del hueso temporal. La presentación en la edad adulta puede confundir a los clínicos y justificar una mirada más cercana en la TC para las ventanas atrésicas y los signos sutiles de otoesclerosis en pacientes con pérdida de audición conductiva.
1. Introducción
La atresia de ventana oval aislada (OWA) es una rara anomalía congénita del hueso temporal del oído medio. Múltiples informes anteriores han sido quirúrgicos . La OWA puede confirmarse en la TC de alta resolución (HR) del hueso temporal (TC T-Bone). Suele haber hallazgos asociados en el oído medio, como el curso inferomedial del nervio facial (que cubre el lugar de la ventana oval) y la malformación o el desplazamiento del yunque y el estribo. Alrededor del 40% de los casos son bilaterales.
La ventana oval es un pequeño defecto óseo normal de forma ovalada o una ventana diseñada para la placa del pie del estribo en la pared medial del oído medio que se abre en el vestíbulo (Figura 1). Las estructuras adyacentes laterales importantes y de referencia incluyen la crura del estribo y el segmento timpánico del nervio facial. Irónicamente, la presencia e identificación de este defecto oval normal puede ser más sutil que viceversa. La atresia de la ventana oval puede seguir siendo un hallazgo que se pasa por alto fácilmente en la T-Bone de la TC en un paciente con hipoacusia conductiva. El hallazgo esperado es una banda de hueso en lugar de una ventana. En la misma línea, también hay otros hallazgos sutiles y significativos que con frecuencia se pasan por alto en la T-Bone de HR, por ejemplo, dehiscencia ósea congénita o adquirida, erosiones osiculares focales como la erosión focal del proceso lenticular uncal, otosclerosis antefenestral, curso anómalo del nervio facial, etc. Todos estos hallazgos, llamados sutiles, justifican una mirada más cercana y un estudio de calidad de TAC T-Bone con reconstrucciones estándar.
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La atresia de ventana redonda (RWA) es aún más rara que la OWA con pocos informes de casos. El hallazgo puede incluso pasarse por alto en la cirugía. La pérdida de audición conductiva debida a la RWA está teóricamente relacionada con la ausencia de un mecanismo de liberación de presión para el líquido del oído interno desplazado por la placa del estribo y puede esperarse incluso una pérdida de audición conductiva total. La RWA aislada y no sindrómica es extremadamente rara con pruebas de audición que imitan la otosclerosis . A diferencia de la ventana oval, la ventana redonda normal puede identificarse fácilmente en las imágenes reconstruidas angulares de rutina de la T-Bone de la TC de RH con una bolsa o cueva de aire en el oído medio como punto de referencia para la identificación en las imágenes axiales (Figura 1).
Informamos aquí de un caso raro de un adulto, que se presentaba clínicamente como otosclerosis hasta que se realizó la T-Bone de la TC de RH mostrando atresia bilateral tanto de la ventana oval como de la redonda. Se trata de un caso extremadamente raro con una manifestación inequívoca de la OWA y la RWA bilaterales en las imágenes de la T-Bone HR CT.
2. Informe del caso
Una mujer de 30 años fue remitida por pérdida de audición. Presentaba una pérdida de audición bilateral de larga duración. Al preguntarle, la paciente mencionó que tenía pérdida de audición desde la infancia y que utilizaba regularmente audífonos. No tenía antecedentes significativos de infecciones de oído o traumatismos de oído. Negó cualquier antecedente médico, quirúrgico o familiar significativo. La evaluación clínica muestra canales auditivos bilaterales normales, las membranas timpánicas de ambos lados estaban dentro de los límites normales.
La evaluación auditiva realizada en nuestro departamento mostró una pérdida auditiva conductiva en ambos oídos. La conducción ósea (CB) en ambos oídos era casi normal con una caída en la frecuencia de 2 KHz. La conducción aérea (CA) y la brecha aire-hueso eran anormales. Había una gran brecha aire-hueso de 60 dB (AC 88 dB y BC 28 dB) en el oído derecho mientras que 62 dB (AC 92 dB y BC 30 dB) en el oído izquierdo (Figura 2). La recepción del habla era de 90 dB en el derecho y de 85 dB en el izquierdo. La timpanometría y el reflejo estapedial estaban dentro de los límites normales en ambos oídos.
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En base a la evaluación clínica y audiológica, sospechamos una patología de la cadena osicular del oído medio, muy probablemente otoesclerosis dada la edad cronológica del paciente. A la paciente se le realizó una TC de alta resolución del hueso temporal (TC HR T-Bone) principalmente para confirmar la otoesclerosis. La TC mostró los siguientes hallazgos tanto en el hueso temporal derecho como en el izquierdo:(a)Ausencia de ventanas redondas (Figura 3(a), flechas) con hueso esclerótico y dismorfismo mesotímpico posterior adyacente con seno timpánico atrésico.(b)Ausencia de ventana oval (Figura 3(b), flechas oscuras) con placa ósea gruesa retenida sin defecto en el vestíbulo. Obsérvese la crura aplástica del estribo a la derecha y el estribo relativamente bien desarrollado a la izquierda, excepto la crura anterior hipoplásica (Figura 3(b), flechas blancas).(c)Posición anteromedial del nervio facial timpánico que cubre el lugar de la ventana oval (Figura 3, flechas), además de mostrar dehiscencia (Figura 4, flechas)(d)Dismorfismo de la base del cráneo con orientación casi sagital del conducto auditivo interno (CAI) y de los canales carotídeos en beso (anotados con C en las Figuras 3(a)-3(c)).(e)No hay evidencia en la TAC-HR de cambios incluso sutiles de la otosclerosis antefenestral y o pericoclear.
La paciente tiene un desarrollo normal del habla, mientras que actualmente sus umbrales de recepción del habla (SRT) son de unos 90 dB, lo que se clasifica como pérdida auditiva profunda, este hecho explica la naturaleza progresiva de esta condición. La paciente optó por utilizar audífonos. Actualmente, la paciente está rehabilitada con audífonos de alta potencia y se está adaptando bien debido a la buena conservación de la cóclea.
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3. Discusión
Presentamos un raro caso adulto de atresia bilateral de ventana oval y redonda que se presenta clínicamente como un caso sugestivo de otoesclerosis. El caso subraya la utilidad de la T-Bone HR CT como una ayuda preoperatoria crucial en la identificación de la ventana oval atrevida, así como el hallazgo coexistente más raro de la atresia de ventana redonda. Este caso se incluye en la clase 4 de anomalías congénitas del oído medio.
Teunissen y Cremers desarrollaron un sistema de clasificación para analizar los hallazgos. La clase 1 comprende los oídos con anquilosis congénita aislada del estribo. La clase 2 comprende las orejas con anquilosis congénita del estribo en combinación con una anomalía congénita de la cadena osicular. La clase 3 comprende las orejas con anomalías congénitas de la cadena osicular y al menos un estribo móvil. La clase 4 comprende las orejas con aplasia o displasia severa de la ventana oval o de la ventana redonda. Esto nos permite entender la base embriológica de la atresia de la ventana oval y redonda.
El desarrollo embriológico de la ventana oval está estrechamente relacionado con el desarrollo de las estructuras del segundo arco branquial en torno a la 5ª-7ª semana de desarrollo. La estructura más importante en esta relación es el nervio facial. El nervio facial, junto con la apófisis lenticular del yunque y la superestructura del estribo, se desarrollan a partir del segundo arco branquial. Sin embargo, es el contacto del estribo el que incitará el desarrollo de la ventana oval, que se deriva de la cápsula ótica. Se han propuesto dos teorías para explicar la OWA: (a) Fracaso de la fusión del estribo con el vestíbulo primitivo, lo que provoca que no se desarrolle el plano de clivaje entre el canal semicircular lateral situado en la parte superior y el canal promontorio inferior, por lo que no se puede formar la ventana oval. (b) Interposición del nervio facial entre el blastema del estribo y la ventana oval prospectiva impidiendo su desarrollo. Ambas teorías indican la consecuente posición anterior e inferior del nervio facial cubriendo básicamente el sitio esperado de la ventana oval. Por otro lado, la ventana redonda no está cubierta por el aparato osicular y aparece desnuda en las imágenes. Durante la intervención quirúrgica, está parcialmente cubierta por una cresta que sobresale del promontorio («subiculum promontorii») y que es necesario retirar para una mejor exposición de la ventana redonda. La ventana está cubierta por una membrana que se abomba en respuesta a los golpecitos en el estribo, lo que indica indirectamente que el estribo es móvil y corresponde al movimiento perilinfático de la cóclea. Originada en la cápsula ótica, la ventana redonda puede tener una morfología de desarrollo variable, incluida la atresia, que es importante para la cirugía, ya que la ventana redonda es el acceso preferido al oído interno para la implantación del implante coclear.
Los pacientes con OWA suelen presentarse a una edad más temprana (a diferencia de nuestro caso) con una pérdida auditiva conductiva de moderada a grave. El diagnóstico diferencial puede ser amplio principalmente en anomalías adquiridas y congénitas del oído medio y posiblemente anomalías del oído interno. Cuando la energía de las ondas sonoras mueve la placa de los huesecillos en la ventana oval, la membrana de la ventana redonda se mueve en una fase opuesta a los movimientos de la ventana oval disipando la energía sonora. Este mecanismo permite que el fluido incompresible de la cóclea se mueva provocando el movimiento de la membrana basilar que estimula las células ciliadas del oído interno, lo que constituye la base de la audición. La audición por conducción ósea implica la estimulación directa de la cóclea, que está alojada firmemente en el hueso temporal. La obliteración aislada de la ventana oval conduce a una pérdida de audición conductiva de aproximadamente 40 dB, sin embargo nuestro paciente tenía >60 dB de pérdida de audición conductiva.
La fijación simultánea de la ventana redonda y la oval conduce a la cancelación de sus movimientos diferenciales lo que lleva a un alto grado de pérdida de audición conductiva.
La TAC HR T-Bone es la modalidad de elección para diagnosticar la OWA y la RWA así como una herramienta preoperatoria indispensable. La TC mostrará la ausencia de los nichos de forma ovalada o redondeada en la vista axial, coronal o de Pöschl. En su lugar, hay una obliteración de estas ventanas por placas gruesas de la cápsula ótica.
Las imágenes axiales deben evaluarse en tres niveles de interés (caudo-craneal): (a) Nivel de la ventana redonda (Figura 3(a)): muestra la ausencia del nicho redondo y de la bolsa de aire o cueva adyacente, así como la malformación de la pared postero-medial del oído medio, concretamente el seno timpánico no desarrollado en su parte medial, (b) Nivel del estribo (Figura 3(b)): El estribo en forma de herradura suele estar malformado, incluyendo la ausencia de una o ambas cruras (como en nuestro caso). El yunque adyacente puede estar malformado, (c) Nivel del nervio facial timpánico (Figura 3(c)): el segmento horizontal del nervio facial está mal posicionado para cubrir el sitio del nicho de la ventana oval y hasta el estribo malformado puede estar unido al nervio facial. Las vistas coronal y de Pöschl (coronal oblicua) tienen la ventaja de demostrar tanto las ventanas ovaladas como las redondas en el mismo plano e imagen (Figura 1).
En los casos de imágenes de TC normales, la fijación congénita del estribo (CSF) y la otoesclerosis deben incluirse en el diagnóstico diferencial de las causas de pérdida de audición conductiva del oído medio. La LCR puede confundirse con la OWA. Los pacientes con LCR tienen estribos normales en la TC, sin embargo, sin el desarrollo del ligamento anular que causa la anquilosis de la placa del pie. La otosclerosis de grado 1 (antefenestral) suele presentar un hallazgo sutil de la elucubración antefenestral (figura 5) y puede simular una OWA como la de nuestro paciente adulto, ya que la otosclerosis es una enfermedad de la edad media y bilateral en la mayoría de los casos. La otosclerosis puede incluso causar la obliteración de la ventana oval imitando una atresia, especialmente en los casos de cambios osteoespongióticos amontonados .
Las opciones de tratamiento en estos casos poco frecuentes se limitan esencialmente a los audífonos para la rehabilitación. Dada la naturaleza progresiva de la condición clínica, nuestra paciente necesitará un ajuste regular de los audífonos. Es una candidata adecuada para los audífonos de conducción ósea, que funcionan según el principio de estimular directamente la cóclea sin pasar por la vía de conducción. En estos casos se puede contemplar la posibilidad de realizar una intervención quirúrgica para obtener audífonos de conducción ósea (audífonos de fijación ósea BAHA, puente óseo-implante). La corrección quirúrgica de la OWS en sí puede ser difícil, ya que hay pocos puntos de referencia para el vestíbulo, y el nervio facial expuesto corre el riesgo de lesionarse. Sterkers et al. describieron la perforación de una fenestra por encima de la región de la ventana oval y la posterior colocación de un pistón con resultados óptimos.
En resumen, la T-Bone HR CT es una herramienta esencial en pacientes con hipoacusia conductiva bilateral. Una exploración aparentemente normal justifica una evaluación multiplanar cuidadosa y crítica de la continuidad y fijación osicular, la presencia de las ventanas oval y redonda, las lucencias otoescleróticas y el posicionamiento asociado del séptimo nervio timpánico. Nuestro caso es una anomalía congénita extremadamente rara de atresia bilateral de ventana oval y redonda desenmascarada en la TC de RH. Las opciones de manejo son escasas y suele bastar con la optimización de los audífonos.
Consentimiento
El paciente no está disponible para el consentimiento. Cualquier dato relacionado con el paciente es anónimo.
Conflictos de intereses
No revelamos ningún conflicto de intereses relacionado con este manuscrito.