El nervio óptico comprende aproximadamente 1,2 millones de axones que se originan en la capa de células ganglionares de la retina. Los axones del nervio óptico están fuertemente mielinizados por oligodendrocitos, y los axones no se regeneran cuando se lesionan. Así, el nervio óptico se comporta más como un tracto de materia blanca que como un verdadero nervio periférico.
El nervio óptico se divide en las siguientes 4 partes:
-
Parte intraocular (1 mm) (cabeza del nervio óptico)
-
Parte intraorbital (25 mm)
-
Parte intracanalicular (5-9 mm)
-
Parte intracraneal (10-16 mm)
-
Contracción o pérdida tanto de los cilindros de mielina como del eje
-
Profundización de la copa fisiológica con barrado de la lámina cribrosa
- .
-
Ensanchamiento del espacio subaracnoideo con redundancia de la duramadre
-
Ensanchamiento de los septos piales
-
El nervio seccionado da lugar a hinchazones axonales bulbosas (bulbos terminales de Cajal); pueden observarse en el extremo de corte anterior de las fibras
La cabeza del nervio óptico tiene una profundidad media de 1 mm, 1.5 mm de ancho, 1,8 mm de alto a nivel de la retina, y un poco más ancho posteriormente. La cabeza del nervio óptico se sitúa en una transición importante entre una zona de alta presión a una zona de baja presión (presión intracraneal) y está compuesta por 4 tipos de células: axones de células ganglionares, astrocitos, células asociadas a los capilares y fibroblastos.
Histopatología normal del nervio óptico.
Clinicamente, la luz que incide desde el oftalmoscopio sufre una reflexión interna total a través de las fibras axonales, y la posterior reflexión desde los capilares de la superficie del disco da lugar al característico color amarillo-rosado de un disco óptico sano. Los axones degenerados pierden esta propiedad óptica, lo que explica la palidez en la atrofia óptica.
Disco óptico sano.
El suministro de sangre en la cabeza del nervio óptico lo proporcionan los capilares piales que surgen del círculo de Zinn-Haller. Estos capilares presentan autorregulación y no son permeables. Por otra parte, la pérdida de estos capilares da lugar a un disco de aspecto pálido. El índice de número de capilares de Kestenbaum es el número de capilares observados en el disco óptico. El recuento normal es de aproximadamente 10. En la atrofia óptica, el número de estos capilares se reduce a menos de 6, mientras que más de 12 sugiere un disco hiperémico.
Los cambios histopatológicos observados en la atrofia óptica incluyen los siguientes:
Clasificación
La atrofia óptica se clasifica como patológica, oftalmoscópica o etiológica.
Atrofia óptica patológica
Degeneración anterógrada (degeneración walleriana)
La degeneración comienza en la retina y avanza hacia el cuerpo geniculado lateral (por ejemplo, retinopatía tóxica, glaucoma crónico simple). Los axones más grandes se desintegran más rápidamente que los axones más pequeños.
Degeneración retrógrada
La degeneración comienza en la porción proximal del axón y avanza hacia el disco óptico (p. ej., compresión del nervio óptico por un tumor intracraneal).
Degeneración trans-sináptica
En la degeneración trans-sináptica, una neurona de un lado de la sinapsis degenera como consecuencia de la pérdida de una neurona del otro lado (p. ej., en individuos con daño occipital producido en el útero o durante la primera infancia).
Atrofia óptica oftalmoscópica
En condiciones de atrofia óptica primaria (p. ej., tumor hipofisario, tumor del nervio óptico, neuropatía óptica traumática, esclerosis múltiple), las fibras del nervio óptico degeneran de forma ordenada y son sustituidas por columnas de células gliales sin alteración de la arquitectura de la cabeza del nervio óptico. El disco es blanco calcáreo y está bien delimitado, y los vasos retinianos son normales. La lámina cribosa está bien definida.
Atrofia óptica primaria.
Atrofia óptica secundaria
En las condiciones con atrofia óptica secundaria (por ejemplo, papiledema, papilitis), la atrofia es secundaria al papiledema (mostrado en la imagen inferior). Las fibras del nervio óptico muestran una marcada degeneración, con una proliferación excesiva de tejido glial. La arquitectura se pierde, dando lugar a márgenes indistintos. El disco es de color gris o gris sucio, los márgenes están mal definidos y la lámina cribosa está oculta debido a la proliferación de tejido fibroglial. Pueden observarse cuerpos hialinos (cuerpos amiláceos) o drusas. Puede observarse un revestimiento peripapilar de las arterias, así como venas tortuosas. En los campos visuales, puede observarse una contracción progresiva de los campos visuales.
Atrofia óptica tras un papiledema (secundario).
Atrofia óptica consecutiva
La atrofia consecutiva es un tipo de atrofia ascendente (por ejemplo, coriorretinitis, distrofia retiniana pigmentaria, degeneración cerebromacular) que suele ser resultado de enfermedades de la coroides o de la retina. El disco es de color pálido ceroso con un margen de disco normal, una marcada atenuación de las arterias y una copa fisiológica normal.
Atrofia óptica glaucomatosa
También conocida como atrofia óptica cavernosa, en la atrofia óptica glaucomatosa se observa un marcado ahuecamiento del disco. Las características incluyen el agrandamiento vertical de la copa, la visibilidad de los poros laminares (signo del punto laminar), la inclinación hacia atrás de la lámina cribrosa, el desplazamiento en bayoneta y nasal de los vasos retinianos, y el halo y la atrofia peripapilar. Puede observarse hemorragia en astilla en el margen del disco.
Histopatología de la atrofia óptica glaucomatosa.
Palidez temporal
La palidez temporal puede observarse en la neuropatía óptica traumática o nutricional, y se observa con mayor frecuencia en pacientes con esclerosis múltiple, especialmente en aquellos con antecedentes de neuritis óptica. El disco es pálido con un margen claro y delimitado y vasos normales, y la palidez fisiológica temporal es más marcada.
Atrofia óptica etiológica
Atrofia hereditaria
Se divide en atrofia óptica congénita o infantil (forma recesiva o dominante), atrofia óptica hereditaria de Behr (autosómica recesiva) y atrofia óptica de Leber. Varias neuropatías ópticas hereditarias, incluyendo la atrofia óptica tipo 1 y la atrofia óptica de Leber, se han atribuido a la disfunción mitocondrial en las células ganglionares de la retina.
La atrofia óptica autosómica-dominante tipo 1 está causada por mutaciones en el gen OPA1 del cromosoma 3q29. La proteína OPA1 producida desempeña un papel clave en un proceso denominado fosforilación oxidativa y en la autodestrucción de las células (apoptosis). OPA1 es una proteína integral pro-fusión dentro de la membrana mitocondrial interna. Las mutaciones en el gen OPA1 conducen a problemas de visión que experimentan las personas con la ruptura de las estructuras que transmiten la información visual de los ojos al cerebro. Los individuos afectados experimentan primero una pérdida progresiva de células nerviosas dentro de la retina, llamadas células ganglionares de la retina. A la pérdida de estas células le sigue la degeneración (atrofia) del nervio óptico.
La atrofia óptica ligada a X tipo 2 está causada por una mutación en el gen OPA2 con localización citogenética Xp11.4-p11.21. El paciente presenta una pérdida de visión infantil de inicio temprano con una progresión lenta de la pérdida.
La atrofia óptica hereditaria tipo 3 está causada por una mutación en el gen OPA3 con localización citogenética 19q13.32. La mutación en este gen se asocia a la pérdida de visión de inicio en la infancia con cataratas. También puede asociarse a la aciduria metilglutacónica de tipo III.
La neuropatía óptica hereditaria de Leber es el resultado de mutaciones puntuales mitocondriales en las mutaciones 11778G>A, 14484T>C, o 3460G>A.
Atrofia consecutiva
La atrofia consecutiva es un tipo de atrofia ascendente (por ejemplo, coriorretinitis, distrofia retiniana pigmentaria, degeneración cerebromacular) que suele seguir a enfermedades de la coroides o de la retina.
Atrofia circulatoria (vascular)
La circulatoria es una neuropatía óptica isquémica que se observa cuando la presión de perfusión del cuerpo ciliar cae por debajo de la presión intraocular. La atrofia circulatoria se observa en la oclusión de la arteria central de la retina, la oclusión de la arteria carótida y la arteritis craneal.
Atrofia metabólica
Se observa en trastornos como la oftalmopatía tiroidea, la diabetes mellitus juvenil, la ambliopía nutricional, la ambliopía tóxica, el tabaco, el alcohol metílico y los fármacos (por ejemplo, etambutol, sulfonamidas).
Atrofia desmielinizante
Se observa en enfermedades como la esclerosis múltiple y la enfermedad de Devic.
Atrofia por presión o tracción
Se observa en enfermedades como el glaucoma y el papiledema.
Atrofia postinflamatoria
Se observa en enfermedades como la neuritis óptica, la perineuritis secundaria a la inflamación de las meninges y la celulitis sinusal y orbitaria.
Neuropatía óptica traumática
La fisiopatología exacta de la neuropatía óptica traumática no se conoce bien, aunque la avulsión y la transección del nervio óptico, el hematoma de la vaina del nervio óptico y el pinzamiento del nervio óptico por un cuerpo extraño penetrante o un fragmento óseo reflejan formas traumáticas de disfunción del nervio óptico que pueden provocar atrofia óptica.
Independientemente de la etiología, la atrofia óptica se asocia con grados variables de disfunción visual, que pueden detectarse mediante una o todas las pruebas de función del nervio óptico (ver Otras pruebas).
La neuropatía óptica por radiación
La neuropatía óptica por radiación se produce más frecuentemente con dosis de radiación de al menos 5.000 centigramos. Puede ser el resultado de un daño por radiación en la vasculatura del nervio óptico o en el propio parénquima del nervio óptico.