¿Qué es?
Un defecto en las venas que van de los pulmones al corazón.
En la CVPAT, la sangre no sigue la ruta normal desde los pulmones al corazón y hacia el cuerpo. En su lugar, las venas de los pulmones se unen al corazón en posiciones anómalas y este problema hace que la sangre oxigenada entre o se filtre en la cámara equivocada.
Información para los padres de niños con TAPVC
¿Qué lo causa?
En la mayoría de los niños, se desconoce la causa. Algunos niños pueden tener otros defectos cardíacos junto con la TAPVC.
¿Cómo afecta al corazón?
En la aurícula derecha, la sangre rica en oxígeno (roja) procedente de las venas pulmonares se mezcla con la sangre poco oxigenada (azulada) del cuerpo. Parte de esta mezcla pasa a través del tabique auricular (comunicación interauricular) a la aurícula izquierda. De ahí pasa al ventrículo izquierdo, luego a la aorta y sale al cuerpo. El resto de la sangre fluye a través del ventrículo derecho, hacia la arteria pulmonar y hacia los pulmones. La sangre que pasa por la aorta hacia el cuerpo no tiene una cantidad normal de oxígeno, lo que hace que el niño tenga un aspecto azul.
¿Cómo afecta el TAPVC a mi hijo?
Los síntomas pueden desarrollarse poco después del nacimiento. En otros niños, los síntomas pueden retrasarse. Esto depende en parte de si las venas pulmonares están obstruidas cuando drenan hacia la aurícula derecha. La obstrucción grave de las venas pulmonares tiende a hacer que los niños respiren con más dificultad y tengan un aspecto más azulado (niveles de oxígeno más bajos) que los niños con poca obstrucción.
¿Qué se puede hacer con el defecto?
Este defecto debe repararse quirúrgicamente en la primera infancia. En el momento de la cirugía a corazón abierto, se reconectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra la comunicación interauricular.
¿Qué actividades puede realizar mi hijo?
A los niños con TAPVC reparado se les puede aconsejar que limiten sus actividades físicas a su propia resistencia. Algunos deportes de competición pueden tener mayor riesgo si hay restos de obstrucción en las venas pulmonares, o si el niño tiene problemas de ritmo cardíaco. El cardiólogo pediátrico de su hijo le ayudará a determinar el nivel adecuado de actividad.
¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?
Cuando la reparación quirúrgica se realiza en la primera infancia, el pronóstico a largo plazo es muy bueno. Sin embargo, su hijo necesitará un seguimiento regular con un cardiólogo pediátrico y, una vez que llegue a la edad adulta, un seguimiento regular de por vida con un cardiólogo con formación especial en defectos cardíacos congénitos. El seguimiento es necesario para asegurarse de que se trata cualquier problema restante, como una obstrucción en las venas pulmonares o irregularidades en el ritmo cardíaco. Algunos niños pueden necesitar medicamentos, cateterismo cardíaco o incluso más cirugía.
¿Qué hay de la prevención de la endocarditis?
Los niños con TAPVC tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregunte a su cardiólogo pediátrico sobre la necesidad de que su hijo tome antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.
Ficha de identificación de defectos cardíacos congénitos
Adultos con TAPVC
¿Qué lo causa?
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa. Algunos pacientes pueden tener otros defectos cardíacos junto con la TAPVC.
¿Cómo afecta al corazón?
En la aurícula derecha, la sangre rica en oxígeno (roja) procedente de las venas pulmonares se mezcla con la sangre poco oxigenada (azulada) del cuerpo. Parte de esta mezcla pasa a través del tabique auricular (comunicación interauricular) a la aurícula izquierda. De ahí pasa al ventrículo izquierdo, luego a la aorta y sale al cuerpo. El resto de la sangre fluye a través del ventrículo derecho, hacia la arteria pulmonar y hacia los pulmones. La sangre que pasa por la aorta hacia el cuerpo no tiene una cantidad normal de oxígeno, lo que hace que el niño tenga un aspecto azul.
¿Cómo me afecta el TAPVC?
Los síntomas pueden desarrollarse poco después del nacimiento. En otros pacientes, los síntomas pueden retrasarse. Esto depende en parte de si las venas pulmonares están obstruidas cuando drenan hacia la aurícula derecha. La obstrucción grave de las venas pulmonares tiende a hacer que los bebés respiren con más dificultad y tengan un aspecto más azulado (con niveles de oxígeno más bajos) que los bebés con poca obstrucción. Es raro que un adulto tenga una TAPVC no corregida. Los pacientes que sobreviven hasta la edad adulta suelen tener sólo una cianosis leve y no presentan indicios de obstrucción. Los síntomas incluyen dificultad para respirar e incapacidad para hacer ejercicio.
Si mi TAPVC se corrigió en la infancia, ¿qué puedo esperar?
Este defecto casi siempre se repara quirúrgicamente en la primera infancia o en la niñez. En el momento de la cirugía a corazón abierto, las venas pulmonares se reconectan a la aurícula izquierda y se cierra la comunicación interauricular. El pronóstico tras la cirugía durante la infancia es excelente, con complicaciones tardías poco frecuentes. En raras ocasiones, puede producirse una obstrucción de las venas pulmonares en el lugar de la reconexión. Ocasionalmente también pueden producirse ritmos cardíacos anormales.
¿Y si el defecto sigue presente? Debe repararse en la edad adulta?
Es raro que el TAPVC no se haya reparado en la infancia, pero la mayoría de los adultos de esta categoría pueden operarse.
Cuidados continuos
¿Qué necesitaré en el futuro?
Los pacientes con antecedentes de TAPVC deben ser vistos periódicamente por un cardiólogo experto en cardiopatías congénitas del adulto para buscar problemas poco comunes. El pronóstico a largo plazo es excelente y, por lo general, no se necesitan medicamentos ni más cirugías o cateterismos. También debe consultar a un cardiólogo experto en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si va a someterse a cualquier tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo.
Seguimiento médico
Su cardiólogo puede monitorizarle con pruebas no invasivas si es necesario. Estas incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo y ecocardiogramas. Ayudarán a mostrar si son necesarios más procedimientos, como un cateterismo cardíaco. Los medicamentos sólo pueden ser necesarios si hay ritmos cardíacos anormales.
Restricciones de la actividad
La mayoría de los adultos con TAPVC reparado no necesitarán limitar sus actividades físicas a su propia resistencia. Algunos deportes de competición pueden tener mayor riesgo si hay restos de obstrucción en las venas pulmonares, o si el paciente tiene problemas de ritmo cardíaco. Su cardiólogo le ayudará a determinar el nivel de actividad adecuado para usted.
Prevención de la endocarditis
No es necesario más allá de los seis meses después de la reparación.
Embarazo
Hay poca información sobre el embarazo en pacientes con TAPVC reparada, ya que es un defecto muy poco frecuente. A menos que haya una obstrucción o que los ritmos cardíacos anormales estén mal controlados, la mayoría de las mujeres que se han sometido a una reparación deberían tolerar el embarazo siempre que una evaluación previa al embarazo no revele ningún problema.
¿Necesitará más cirugía?
Una vez reparada la TAPVC, es poco probable que se necesite más cirugía. En raras ocasiones, un paciente adulto puede tener una obstrucción que puede necesitar ser corregida dependiendo de la gravedad.