La Demencia Frontotemporal (DFT) es un grupo de enfermedades relacionadas que resultan de la degeneración progresiva de los lóbulos temporal y frontal del cerebro. Estas áreas del cerebro desempeñan un papel importante en la toma de decisiones, el control del comportamiento, la emoción y el lenguaje.
¿Qué causa la FTD?
Los síntomas clínicos de la FTD están causados por la degeneración de las partes del cerebro que controlan la toma de decisiones, el comportamiento, la emoción y el lenguaje (normalmente las regiones frontal, temporal e insular).
¿Cómo se relaciona la edad con la FTD?
En personas menores de 60 años, la FTD es la causa más común de demencia y afecta a tantas personas como la enfermedad de Alzheimer en el grupo de edad de 45 a 64 años.
¿Qué ocurre en la FTD?
Hay varias formas de FTD que dan lugar a síntomas conductuales, lingüísticos y/o motores ligeramente diferentes. Debido a los síntomas, las personas con FTD suelen ser diagnosticadas erróneamente con la enfermedad de Alzheimer, problemas psiquiátricos (como depresión, manía-depresión, enfermedad obsesivo-compulsiva o esquizofrenia), demencia vascular o enfermedad de Parkinson.
Formas de demencia frontotemporal
En base a los distintos patrones de signos y síntomas, se han agrupado tres síndromes clínicos diferentes bajo la categoría de «demencia frontotemporal» (FTD):
- Demencia frontotemporal variante conductual (DFTB)
- Afasia primaria progresiva variante semántica (APPV)
- Demencia noafasia primaria progresiva variante fluida/agramática (nfvPPA)
- Cambios graduales y constantes en el comportamiento
Los cambios más tempranos suelen incluir el desprecio por las convenciones sociales, la impulsividad, la apatía, la pérdida de simpatía o empatía, los movimientos repetitivos o compulsivos, los cambios en la dieta y la escasa percepción, planificación y evaluación. - Disfunción gradual y constante del lenguaje
La mayoría de las personas con una de las variantes del lenguaje tienen problemas para expresarse, mientras que su memoria permanece relativamente intacta. Se desarrollan dificultades para leer y escribir. - Debilidad o ralentización gradual y constante del movimiento
Las personas con FTD suelen describir un debilitamiento general de sus músculos o una ralentización de sus movimientos. Pueden sentirse descoordinados o como si estuvieran caminando por el agua: más difíciles de mover y más lentos. También pueden experimentar espasmos musculares. En un examen neurológico, el médico también puede encontrar cierta ralentización de determinados movimientos oculares, cambios en los reflejos típicos y rigidez o lentitud muscular.
Existe una tercera forma de afasia primaria progresiva (APP) llamada afasia primaria progresiva variante logopénica (lvPPA). En la autopsia, los pacientes con lvPPA suelen tener la enfermedad de Alzheimer, no la degeneración lobar frontotemporal (DLFT), la descripción patológica de la FTD.
Un pequeño número de personas afectadas por la FTD también desarrollan la enfermedad de la neurona motora (FTD/MND), (a veces llamada FTD con esclerosis lateral amiotrófica o FTD/ALS).
El síndrome corticobasal (CBS), también llamado degeneración corticobasal (CBD), y la parálisis supranuclear progresiva (PSP) son dos enfermedades relacionadas que no se clasifican como FTD pero que a menudo comparten síntomas con la FTD.
Las personas con FTD suelen acudir por primera vez a la consulta del médico debido a:
En el Centro de Memoria y Envejecimiento de la UCSF, hemos encontrado un pequeño grupo de pacientes con FTD que desarrollan nuevas habilidades creativas en la música y el arte a medida que sus habilidades lingüísticas disminuyen.
Aunque cada tipo de FTD produce síntomas diferentes, todas las formas causan un declive constante en la capacidad de pensar y funcionar, dejando finalmente a la persona dependiente de los cuidadores para pasar el día. El ritmo de los síntomas y la duración de la enfermedad pueden variar drásticamente de una persona a otra.
¿Existen medicamentos para tratar la FTD?
Desgraciadamente, aún no hay forma de prevenir o revertir el daño causado por la FTD, pero los medicamentos y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a aliviar los síntomas. Además, los investigadores están buscando activamente nuevos tratamientos y realizando ensayos clínicos para probar nuevos medicamentos prometedores.