Objetivos de aprendizaje

• Aprender la anatomía básica del control muscular facial.
• Reconocer la presentación clínica común de la parálisis de Bell y el accidente cerebrovascular isquémico.
• Entender cómo evaluar rápidamente a un paciente con debilidad facial aguda para diferenciar entre la parálisis de Bell y el accidente cerebrovascular isquémico.

Usted está respondiendo a una mujer de 54 años con debilidad facial. La paciente afirma que se miró en el espejo esta mañana y notó que su cara parecía «torcida». No notó ninguna asimetría facial antes de acostarse la noche anterior. Se queja de no tener dolor ni entumecimiento.

Su evaluación muestra que el lado derecho de su boca no es capaz de sonreír y tiene dificultad para cerrar el ojo derecho. Usted realiza un examen neurológico; la fuerza y la sensibilidad son normales en todo el cuerpo, sin debilidad en los brazos o las piernas y sin otros hallazgos neurológicos. Es capaz de comunicarse y responde a todas las preguntas de forma adecuada. ¿Se trata de un ictus?

Debilidad facial
Las dos causas más comunes de parálisis facial aguda son la parálisis de Bell y el ictus isquémico.1 Los socorristas se enfrentan a menudo al reto de diferenciar entre estos dos diagnósticos. Debido a que el ictus agudo es una enfermedad en la que el tiempo es crítico, la distinción entre el ictus y la parálisis de Bell debe hacerse rápidamente para evitar retrasos innecesarios en el tratamiento.

Anatomía del control de los músculos faciales
Dos nervios faciales, el derecho y el izquierdo, controlan todos los músculos de la cara. El nervio facial derecho controla todos los músculos del lado derecho y el nervio facial izquierdo controla todos los músculos del lado izquierdo de la cara. Los nervios faciales salen de la parte media del tronco del encéfalo (el puente de Varolio) y llevan fibras motoras a los músculos de la expresión facial. Estas fibras proceden de la corteza motora de ambos hemisferios cerebrales. Desde su origen en la franja motora de la corteza, pueden dividirse en fibras adicionales que abastecen a los músculos de la parte superior de la cara, incluidos los que controlan el cierre de los ojos y el movimiento de la frente, y fibras que abastecen a los músculos de la parte inferior de la cara, incluida la boca.

Las fibras que controlan la parte inferior de la cara viajan desde la corteza hasta el tronco cerebral. En el tronco del encéfalo, estas fibras se cruzan con el nervio facial opuesto o contralateral.

Las fibras que controlan la parte superior de la cara siguen un camino ligeramente diferente. Después de viajar hasta el tronco cerebral, la mitad de las fibras cruzan al nervio facial contralateral, y la otra mitad permanece en el mismo lado y contribuye al nervio facial ipsilateral.

Por lo tanto, los ojos y la frente reciben inervación de ambos hemisferios, mientras que la parte inferior de la cara sólo recibe inervación del hemisferio contralateral.2

¿Por qué importa esto? La inervación estrictamente contralateral de la mitad inferior de la cara y la inervación dual de la mitad superior de la cara es fundamental a la hora de evaluar la debilidad facial. Las lesiones que dañan la corteza motora, como los accidentes cerebrovasculares isquémicos agudos, darán lugar a una debilidad facial contralateral sólo en la parte inferior de la cara, con preservación de los músculos de la parte superior de la cara en ambos lados, debido a la inervación dual de la parte superior de la cara. Los pacientes tendrán una sonrisa débil, pero podrán cerrar el ojo con fuerza y arrugar la frente de forma simétrica. Este patrón se suele denominar «debilidad facial central», porque está causado por una lesión en la corteza cerebral, que es una parte del sistema nervioso central.

Las lesiones que dañan el nervio facial en el tronco cerebral, o después de que salga del mismo, dan lugar a una debilidad facial ipsilateral que afecta tanto a la parte superior como a la inferior de la cara. No importa de dónde proceda la inervación; si el nervio está dañado, todos los músculos de ese lado de la cara se debilitan. Estas lesiones se denominan «lesiones periféricas» porque afectan al nervio facial a su salida del tronco cerebral. Los pacientes serán incapaces de arrugar la frente, cerrar el ojo con fuerza o sonreír en el lado afectado. Esta distinción puede ayudar a localizar la lesión en el lugar apropiado del sistema nervioso, reduciendo así el diagnóstico diferencial.

Figura 1: Vía del nervio facial



A) La inervación de los músculos de la parte superior de la cara se origina en ambos lados del cerebro, mientras que la inervación de los músculos de la parte inferior de la cara proviene únicamente del lado opuesto del cerebro. B) Cuando la corteza se lesiona, hay debilidad en la parte inferior de la cara contralateral solamente. C) Cuando el nervio facial está lesionado, hay debilidad en la parte superior e inferior de la cara ipsilateral. Ilustración Brook Wainwright Designs

La parálisis de Bell
es una parálisis aguda del nervio facial periférico de etiología desconocida, que causa una rápida aparición de la debilidad facial. Es la causa más común de lesión del nervio facial.3 Los déficits se acumulan en el transcurso de horas a días, y alcanzan la máxima gravedad en tres semanas. Los síntomas también pueden desarrollarse por la noche mientras el paciente duerme, lo que los hace parecer más agudos. La debilidad facial suele recuperarse -parcial o totalmente- en seis meses. Aunque la parálisis de Bell puede afectar a pacientes de cualquier edad, la edad media de aparición es de 40 años, y es más frecuente en pacientes de la tercera a la quinta década.1,3,4

Como la parálisis de Bell afecta al nervio facial, provoca debilidad facial en un patrón periférico, es decir, debilidad que afecta a la boca, el ojo y la frente. Las características clínicas específicas incluyen: debilidad para levantar la ceja y fruncir el ceño; dificultad o incapacidad para cerrar el ojo; debilidad para hacer muecas y sonreír; y aplanamiento del pliegue nasolabial. Aunque la causa exacta de la parálisis de Bell suele ser desconocida, se cree que las causas infecciosas contribuyen en la mayoría de los casos. Se cree que la causa más común es la reactivación del virus del herpes simple-1.1 La parálisis de Bell se trata con un tratamiento de 10 días de esteroides. En algunos casos también se puede prescribir una terapia antiviral. Aunque algunos pacientes quedan con parálisis facial permanente, la mayoría de los pacientes con parálisis de Bell experimentan una recuperación completa o casi completa.3

Figura 2: Patrones de debilidad facial



A) Puntos de referencia anatómicos normales durante la sonrisa y la elevación de las cejas. B) A la izquierda, el pliegue nasolabial es plano y la boca está girada hacia abajo, pero las arrugas de la frente están intactas y las fisuras palpebrales son simétricas. C) A la izquierda, el surco nasogeniano es plano, la boca está girada hacia abajo, la frente no está arrugada y la fisura palpebral está ensanchada. Ilustración Brook Wainwright Designs

El ictus isquémico agudo se debe a la oclusión de una arteria que irriga el cerebro. Los déficits son de aparición brusca y suelen alcanzar su máxima gravedad en cuestión de segundos o minutos. En el ictus, el patrón de los síntomas viene determinado por la irrigación arterial del vaso sanguíneo afectado y, por lo tanto, debe corresponder a una distribución vascular conocida en el cerebro o el tronco cerebral.

La debilidad facial puede estar causada por ictus en muchas localizaciones diferentes del cerebro y el tronco cerebral. Los accidentes cerebrovasculares que afectan al cerebro suelen provocar una debilidad facial central que afecta a la boca y no afecta a los ojos ni a la frente. Los accidentes cerebrovasculares que afectan al tronco encefálico pueden causar a veces debilidad en la boca, los ojos y la frente, imitando una lesión periférica. En estos casos, sin embargo, habrá otros déficits neurológicos focales. Una revisión de los sistemas y una exploración neurológica pueden ayudar a identificar los signos y síntomas de un ictus.



La parálisis de Bell frente al ictus

La diferenciación entre una parálisis de Bell y un ictus isquémico agudo puede conseguirse siguiendo estos pasos:

1. Hable con el paciente. Pregunte al paciente cuándo notó la debilidad por primera vez y con qué rapidez se desarrolló. Aunque tanto la parálisis de Bell como el ictus agudo causan una debilidad facial «aguda», el ictus isquémico es mucho más agudo en su inicio, alcanzando la máxima gravedad en cuestión de segundos o minutos. La parálisis de Bell alcanza su máxima gravedad en cuestión de horas o días. Los pacientes no suelen saber el momento exacto de su aparición, pero los familiares, compañeros de trabajo u otros testigos pueden tener más información. Es crucial determinar la hora en que se les vio por última vez con normalidad al evaluar el inicio, en lugar de la hora en que notaron el déficit por primera vez.

2. Realice un breve examen neurológico. Quiere determinar si la debilidad facial está causada por una lesión periférica o central.

• Boca: Primero, inspeccione la boca del paciente. Observe el pliegue nasolabial, la arruga entre la esquina de la nariz y la esquina de la boca. La debilidad facial o la caída pueden ocultar esta arruga, ya que la cara es empujada hacia abajo por la gravedad. A continuación, haga que el paciente sonría. Si la parálisis facial es grave, no podrá levantar el lado de la boca. Si el paciente es capaz de sonreír simétricamente pero tiene un aplanamiento del pliegue nasolabial, esto sigue siendo un signo de debilidad facial leve. La debilidad bucal estará presente tanto en las parálisis faciales centrales como en las periféricas.
• Ojos: En primer lugar, inspeccione los ojos en reposo. Observe la fisura palpebral -el espacio entre los párpados- para determinar si un ojo está más abierto que el otro. Esto puede ser un signo sutil de debilidad en el cierre de los ojos. A continuación, pida al paciente que cierre los ojos con fuerza. Normalmente, los pacientes deberían ser capaces de apretar los ojos con tanta fuerza que las pestañas ya no son visibles. La asimetría en el cierre de los párpados es un signo de parálisis del nervio facial periférico.
• Frente: Haga que el paciente arrugue la frente, como si estuviera sorprendido. En una lesión central, la frente debería levantarse simétricamente, debido a la inervación cortical bilateral del músculo frontal. Sin embargo, en una lesión periférica, el paciente será incapaz de arrugar la frente de un lado, o tendrá menos arrugas en ese lado. La asimetría en las arrugas de la frente es un signo de parálisis del nervio facial periférico.

Una vez que haya realizado este rápido examen, debería poder determinar si la lesión es periférica o central. Si es central, no puede ser una parálisis de Bell y la etiología más probable es un accidente cerebrovascular. Si es de aspecto periférico, es probable que se trate de una parálisis de Bell, pero hay que trabajar un poco más para estar seguros. Aunque la mayoría de los accidentes cerebrovasculares agudos se deben a daños en los hemisferios cerebrales, lo que provoca una parálisis facial central, es posible tener un accidente cerebrovascular que afecte sólo al tronco cerebral. Los derrames cerebrales pueden afectar al nervio facial en su recorrido por el tronco cerebral, causando una debilidad facial con el mismo patrón que la parálisis de Bell. Entonces, ¿cómo se puede diferenciar?

3. Busque los signos/síntomas asociados. Una clave para diferenciar el ictus agudo de la parálisis de Bell en presencia de debilidad facial periférica es determinar si la debilidad podría deberse a un ictus del tronco cerebral. Debido a la irrigación vascular del tronco encefálico, los accidentes cerebrovasculares suelen afectar a múltiples nervios craneales, además de a los tractos motores o sensoriales que viajan hasta la médula espinal.2 La parálisis de Bell, en cambio, suele afectar sólo al nervio facial, causando únicamente debilidad facial periférica. Los signos clave que hay que buscar son los siguientes:

• Debilidad o entumecimiento en el brazo o la pierna: La debilidad o el entumecimiento pueden producirse tanto en el mismo lado de la parálisis facial como en el lado opuesto, debido al cruce de fibras sensoriales y motoras en el tronco cerebral. Haga que el paciente levante los brazos y las piernas para evaluar cualquier debilidad.
• Discurso arrastrado (disartria): La dificultad para hablar secundaria a la isquemia del tronco cerebral suele deberse a una neuropatía craneal. Además de la conversación estándar, puede hacer que el paciente diga algunas palabras como «jugador de béisbol», «cincuenta y cincuenta» y «punta».
• Visión doble (diplopía): La visión doble suele estar causada por la desalineación de los ojos debido a una neuropatía craneal que afecta a los músculos extraoculares. Asegúrese de que el paciente es capaz de mover los ojos en todas las direcciones (arriba, abajo, derecha, izquierda) para descartar cualquier anomalía en los músculos extraoculares, y pregúntele si está viendo doble.
• Adormecimiento facial: En raras ocasiones, la parálisis de Bell puede afectar al nervio trigémino, que suministra sensibilidad a la cara. No está claro si el entumecimiento facial se debe a una neuropatía craneal adicional (neuropatía del trigémino) o a una alteración de la sensibilidad en el marco de una cara caída. Otras neuropatías craneales son infrecuentes y deben suscitar un alto índice de sospecha de ictus u otras causas más graves de debilidad facial.5
• Dificultad para tragar (disfagia): La disfagia secundaria a la isquemia del tronco cerebral suele deberse a una neuropatía craneal. Pregunte al paciente si tiene problemas para tragar o si ha notado que tose al tragar.
• Incoordinación (ataxia): La ataxia puede estar causada por daños en el tronco cerebral o en el cerebelo. Es común tener tanto isquemia cerebelosa como del tronco cerebral debido al mismo accidente cerebrovascular. Pregunte al paciente si se ha sentido desequilibrado al caminar. Haga que el paciente camine y realice la prueba dedo-nariz-dedo para evaluar cualquier incoordinación de las extremidades.
• Vértigo: el vértigo, o la sensación de movimiento percibido en ausencia de movimiento real, es otra característica común de los accidentes cerebrovasculares del tronco cerebral o del cerebelo. Los pacientes pueden manifestar la sensación de náuseas, de que la habitación da vueltas o de que se sienten como si estuvieran en un barco.

Si el paciente tiene alguna de estas características presentes en el examen, lo más probable es que se trate de un ictus, ya que el territorio afectado incluye algo más que el nervio facial. Si el paciente tiene un patrón periférico de debilidad y nada más, lo más probable es que se trate de una parálisis de Bell.

Figura 3: Imágenes del paciente



A) Cara normal, sonriendo y levantando las cejas. Fotografía por cortesía de Michael T. Mullen



B) Accidente cerebrovascular que causa debilidad facial inferior izquierda aislada. Hay un pliegue nasolabial aplanado e incapacidad para sonreír en el lado afectado, con preservación de los músculos de la frente y del cierre de los ojos. Fotografía por cortesía de Michael T. Mullen



C) Parálisis de Bell con debilidad facial superior e inferior. Obsérvese el aplanamiento del pliegue nasoabial, la fisura palpebral ensanchada y la ausencia de arrugas en la frente a la derecha. Foto Edward T. Dickinson

Conclusión

En resumen, al evaluar a un paciente con debilidad facial aguda: 1) Hable con el paciente; 2) Examine los músculos de la parte superior e inferior de la cara; y 3) Busque signos y síntomas asociados. Si la debilidad facial está aislada en la parte inferior de la cara, el diagnóstico más probable es un accidente cerebrovascular. Si la debilidad facial afecta tanto a la parte superior como a la inferior de la cara, hay que buscar signos y síntomas asociados. La parálisis de Bell suele ocurrir en pacientes más jóvenes, tiene un inicio más lento de los síntomas y se produce de forma aislada sin otras quejas o hallazgos objetivos en el examen.

La paciente descrita en el caso es lo suficientemente mayor como para estar en riesgo tanto de parálisis de Bell como de accidente cerebrovascular. Se despertó con los síntomas, por lo que es imposible saber la rapidez con la que se desarrolló la debilidad: podría haberse desarrollado lentamente durante horas o haber sido más rápida. Su debilidad facial afecta a la parte superior e inferior de la cara. Debido a que no tiene otras quejas neurológicas y su examen neurológico es por lo demás normal, sus síntomas se deben probablemente a la parálisis de Bell.

1. Gilden D. Práctica clínica. La parálisis de Bell. N Engl J Med. 2004;351(13):1323-1331.
2. Blumenfeld H: Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition. Sinauer Associates: Sunderland, Mass., 2010.
3. Rowland LP, Pedley TA: Merritt’s neurology, 12th edition. Lippincott Williams & Wilkins: Filadelfia, Pa., 2010.
4. Caplan LR: Patología básica, anatomía y fisiopatología del ictus. En LR Caplan, Caplan’s stroke: A clinical approach, 4ª edición. Saunders Elsevier: Philadelphia, Pa., 2009.
5. Benatar M, Edlow J. El espectro de la neuropatía craneal en pacientes con parálisis de Bell. Arch Intern Med. 2004;164(21):2383—2385.