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Epidemiología

La malrotación intestinal es una anomalía congénita que se observa hasta en 1:6000 nacidos vivos 5.

Asociaciones

Se asocia frecuentemente (~50%) con otras anomalías abdominales, algunas de las cuales son causantes y otras meramente asociadas 5:

• malformaciones del tracto gastrointestinal
  • atresia duodenal, estenosis o telaraña
  • gastrosquisis y onfalocele: siempre asociadas a un grado de malrotación
• malformaciones del sistema biliar 11
  • agenesia de la vesícula biliar
  • atresía biliar intra y extraatresia biliar hepática
• malformación pancreática 11
  • hipoplasia o agenesia del páncreas dorsal
• hernia diafragmática congénita
• heterotaxia: El 70% de los individuos tendrá una malrotación
• atresia de canal
• hipospadias 11

Presentación clínica

La presentación clínica de la malrotación suele correlacionarse con la edad de inicio 5.

En el lactante, la presentación más común es con vólvulo del intestino medio. Los pacientes con no rotación intestinal tienen una menor incidencia de vólvulo del intestino medio que otros tipos de malrotación.

En el niño mayor o incluso en el adulto la presentación es más frecuentemente intermitente con episodios de obstrucción duodenal que se resuelven espontáneamente. Se cree que esto se debe a un acodamiento del duodeno por las bandas de Ladd más que a un vólvulo 5. También se encuentran hernias internas.

En algunos individuos, la presentación es muy inespecífica con episodios de dolor abdominal, pérdida de peso, melena o incluso pancreatitis crónica 5.

Patología

Durante la embriogénesis normal, el intestino se hernia en la base del cordón umbilical y se alarga rápidamente. Al volver a la cavidad abdominal, sufre una compleja rotación de ~270 grados en sentido contrario a las agujas del reloj, lo que da lugar a la flexión duodenoyeyunal (DJ), típicamente situada a la izquierda de la línea media, a nivel del cuerpo vertebral L1 y el íleon terminal situado en la fosa ilíaca derecha. Esto da lugar a un mesenterio amplio que desciende oblicuamente desde la flexura DJ hasta el ciego y evita la rotación alrededor de la arteria mesentérica superior (AMS) 1-6.

En la malrotación, esto no ocurre y, como resultado, el mesenterio suele tener una raíz corta, lo que le permite actuar como un pedículo (a través del cual pasan la AMS y la VSM) alrededor del cual puede producirse el vólvulo.

Se ha descrito que la rotación del asa duodenoyeyunal comienza alrededor de la 5ª semana gestacional y se completa alrededor de la 8ª. La rotación del asa cecocólica se produce en un momento posterior, alrededor de la 10ª semana de gestación. Esto podría explicar las formas de malrotación intestinal parcial 9.

La no rotación intestinal es un subtipo de malrotación en el que el intestino delgado se localiza principalmente en el hemiabdomen derecho y el ciego en el hemiabdomen izquierdo. El riesgo de vólvulo es mucho menor en la no rotación completa porque los pacientes tienen la anatomía efectiva de los que han sido sometidos a un procedimiento de Ladd.

Características radiográficas

Radiografía simple

Las radiografías abdominales, en ausencia de vólvulo del intestino medio, no son específicas ni sensibles 2. Pueden mostrar:

• marcas yeyunales del lado derecho
• ausencia de colon lleno de heces en el cuadrante inferior derecho

Ultrasonido

Puede mostrar una inversión en la relación SMA/SMV con el SMA a la derecha y el SMV a la izquierda. Aunque esto se ha defendido clásicamente como un signo útil para sospechar o excluir la malrotación intestinal, una relación normal de la AMS/SMV puede verse hasta en el 29% de los pacientes con malrotación comprobada quirúrgicamente, mientras que una relación invertida se ve hasta en el 11% de los pacientes 9.

Un signo más útil en la ecografía es demostrar el segmento D3 retro-mesentérico del duodeno, donde el segmento horizontal (D3) del duodeno se ve en un plano transversal entre los vasos mesentéricos superiores y la aorta 8,10,11.

Aunque la demostración de un duodeno retro-mesentérico es extremadamente sensible y específica para excluir la malrotación, no es perfecta y dicha relación anatómica normal se ha descrito en al menos un caso de malrotación intestinal tratada quirúrgicamente con vólvulo del intestino medio 9. Este caso fue probablemente secundario a una malrotación intestinal parcial, basándose en el retraso embriológico descrito anteriormente entre la rotación del asa duodenoyeyunal y el asa cecocólica.

TC

Dependiendo del grado de malrotación, la TC puede mostrar:

• ausencia de un segmento D3 retro-mesentérico (retro-peritoneal) del segmento D3 del duodeno 8
• puede volver a mostrar una relación anormal entre la AMS (más pequeña y circular)/VSM
• Intestino grueso predominantemente a la izquierda e intestino delgado predominantemente a la derecha

Fluoroscopia

Un estudio de contraste del tracto gastrointestinal superior pediátrico es la exploración de elección cuando se sospecha el diagnóstico. El hallazgo clave de la malrotación es una localización anormal de la unión duodenoyeyunal (DJ):

• Vista frontal
  • La unión del DJ no cruza la línea media a la izquierda del pedículo del cuerpo vertebral del lado izquierdo.pedículo del cuerpo vertebral izquierdo
  • La unión del DJ se encuentra inferior al bulbo duodenal
• Vista lateral
  • Los segmentos D2 y D3 del duodeno no se localizan posteriormente en posición retroperitoneal

Aunque no es un criterio específico de malrotación, el yeyuno se localiza comúnmente a la izquierda de la columna vertebral.

Históricamente también se ha utilizado el enema de contraste, siendo la teoría que en la malrotación el intestino grueso también estará malrotado. Desafortunadamente, en el ~25% (rango 20-30%) de los casos con malrotación, el ciego se encuentra normalmente. Lo contrario también es cierto, ya que la posición del ciego en individuos normales es variable 4. En muy raras ocasiones, el ciego puede estar malrotado y el intestino delgado en posición normal.

Tratamiento y pronóstico

Debido al potencial de vólvulo del intestino medio e isquemia intestinal, una vez descubierta la malrotación se corrige quirúrgicamente. Los principios generales del tratamiento son:

• la movilización del intestino, incluyendo la destorción de cualquier vólvulo presente
• la división de las bandas peritoneales anormales (bandas de Ladd)
• el ensanchamiento de la base mesentérica
• la fijación del duodeno y el ciego al retroperitoneo (pexia) no se realiza universalmente 5-.6
• Se suele considerar la apendicectomía profiláctica, ya que en la vida posterior puede producirse un diagnóstico retrasado/no realizado de apendicitis, debido a la falta de conciencia de que el paciente tiene un ciego/apéndice del lado izquierdo que causa dolor abdominal del lado izquierdo

Hay que tener en cuenta que no se consigue la posición anatómica normal el duodeno y el intestino delgado permanecen a la derecha, y el ciego y el colon están en el lado izquierdo del abdomen 5-6.

Diagnóstico diferencial

Se ha reportado una tasa de 15% de falsos positivos en el diagnóstico de malrotación utilizando harina de bario 7. Por lo tanto, hay que tener en cuenta los diagnósticos diferenciales, entre los que se encuentran:

• Duodeno normal: localizado inferiormente por distensión gástrica o anormal por sonda de alimentación, agenesia renal, esplenomegalia, etc.
• Duodeno inverso
• Duodeno errante
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