Discusión
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) es un trastorno cerebrovascular asociado a la constricción arterial multifocal. El paciente típico con RCVS es una mujer de entre 20 y 50 años que presenta una cefalea grave hiperaguda, a menudo denominada «cefalea en trueno» 1. Históricamente, esto se refiere a una cefalea intensa que alcanza su máxima intensidad en cuestión de segundos, como un «trueno». Se ha descrito con varios nombres, como síndrome de Call-Fleming, angiopatía benigna del sistema nervioso y angiopatía posparto. El RCVS puede ser espontáneo, más de la mitad de los casos se producen en circunstancias especiales como el posparto o tras una exposición a sustancias simpaticomiméticas o serotoninérgicas. Para el diagnóstico del RCVS el paciente debe tener todas las características siguientes: vasoconstricción multifocal y segmentaria de las arterias cerebrales, sin evidencia de hemorragia subaracnoidea aneurismática, análisis del líquido cefalorraquídeo normal o casi normal y reversibilidad de la vasoconstricción en las 12 semanas siguientes al inicio. Informes recientes 4 y series de casos 6,7 han sugerido que las hemorragias intracraneales pueden ser frecuentes y tener diferentes patrones en el RCVS, incluyendo las hemorragias subaracnoideas corticales (HSAc), las hemorragias intracerebrales (HIC) y las hemorragias subdurales (HDS).
Las HIC y las HSAc suelen ser complicaciones tempranas (en los primeros tres y diez días respectivamente). Los eventos isquémicos ocurren significativamente más tarde (12-15 días) 4.
La hemorragia subaracnoidea cortical (HSAc) es una presentación inusual de la hemorragia subaracnoidea, en la que la hemorragia se localiza en las convexidades del cerebro sin afectación del parénquima adyacente ni extensión a las fisuras interhemisféricas, las cisternas basales o los ventrículos. Dado que la mayoría de los aneurismas saculares surgen del círculo de Willis, la rotura aneurismática es una fuente poco probable de HSAc. Se han propuesto diversas etiologías para su aparición, como las oclusiones de las venas corticales, el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS), la vasculitis lúpica, el cavernoma y la angiopatía amiloide cerebral (AAC), etc. 7,8. La hemorragia subaracnoidea de convexidad localizada se produce en el 22% de los pacientes con RCVS, principalmente en la primera semana del curso de la enfermedad 2.
Las imágenes neurovasculares en pacientes con RCVS muestran áreas alternas de constricción y dilatación de las arterias en las arterias cerebrales grandes y medianas de la circulación anterior y/o de la circulación posterior. También pueden observarse zonas alternas de constricción y calibre vascular normal, en lugar de zonas de dilatación. En los casos de RCVS con HSA cortical, esta HSA superficial suele ser mínima sobre algunos surcos corticales, con una vasoconstricción desproporcionada y generalizada de los segmentos cortos. Estas anomalías están presentes en la fase aguda y son reversibles en días o semanas. Por otro lado, el vasoespasmo posterior a la HSA no suele ser multifocal, tiende a ser de segmento largo y tiene una estrecha relación espacial con el lugar de la hemorragia, y alcanza su punto máximo entre los días 4 y 11. El vasoespasmo agudo en el día de inicio es extremadamente raro. Se han descrito otras anomalías arteriales en pacientes con SCRV, como pequeños aneurismas no rotos y disecciones 4. También hay varios informes sobre el SCVR con HSAc y pequeños aneurismas no rotos que se trataron de forma quirúrgica o endovascular, o se dejaron sin tratar.
El tratamiento óptimo de los déficits neurológicos agudos causados por el SCVR es incierto. Los pacientes con RCVS podrían responder a los bloqueadores de los canales de calcio, como nimodipino o verapamilo. Los bloqueadores de los canales de calcio deben administrarse con precaución debido al riesgo de infarto cerebral en regiones cerebrales con perfusión reducida por una arteria cerebral gravemente constreñida. Como alternativa, se ha informado de que los glucocorticoides en dosis altas a corto plazo son eficaces.
Por definición, el RCVS es una condición reversible espontánea. Se observaron déficits neurológicos permanentes en sólo el 3-6% de los pacientes en dos grandes series prospectivas. En revisiones de la literatura y series retrospectivas se han sugerido porcentajes más altos de ictus, hasta el 54%, con HIC en el 14-25% e infartos en el 14-31% 2.
En el vasoespasmo post-SAH las terapias endovasculares más utilizadas son los vasodilatadores intraarteriales y la angioplastia con balón. Recientemente se ha demostrado que la nimodipina, el verapamilo y la milrinona son seguros y eficaces cuando se administran por vía intraarterial para el tratamiento de la vasoconstricción segmentaria grave en pacientes con SVRC 9,10. La aplicación intraarterial directa de los vasodilatadores tiene un efecto inmediato y permite una dilatación arterial intracraneal preferente a la vez que minimiza la hipotensión sistémica 10.
En nuestro caso el resultado angiográfico fue excelente y la paciente mostró una notable recuperación tras cada sesión de infusión intrarterial y angioplastia. Debido al deterioro neurológico del paciente en un plazo de 18 a 24 horas decidimos repetir el tratamiento en tres sesiones adicionales.
Recomendamos la administración intrarterial de nimodipino y/o la angioplastia con balón como un posible tratamiento para los pacientes con RCVS con déficits neurológicos graves debido a la reducción de la perfusión, pero sólo hay una mejora sostenida limitada de la vasodilatación que puede requerir tratamientos repetitivos.