¿Qué es la Poliangeítis Microscópica?
La Poliangeítis Microscópica (MPA) es la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y a veces medianos. En el pasado se pensaba que la PAM era un tipo de PAN y se decía que los pacientes tenían PAN. Ahora se reconoce que son enfermedades distintas.
En la poliangeítis microscópica es frecuente que se dañen los vasos sanguíneos más pequeños (capilares) de los pulmones y los riñones, lo que conduce a una reducción de la función renal o a una insuficiencia renal y a la disnea.
¿Quiénes están afectados?
La AMP es más frecuente en personas de mediana edad y afecta tanto a hombres como a mujeres.
Cuál es la etiología (causa)
La causa de la AMP aún no se conoce
Los anticuerpos ANCA que se encuentran en la mayoría de los pacientes con AMP desempeñan un papel en la inflamación de los vasos sanguíneos al activar algunos tipos de glóbulos blancos. Los anticuerpos ANCA se adhieren a los neutrófilos en la sangre provocando su activación. Esto hace que los neutrófilos se adhieran a la pared de los vasos sanguíneos y causen daños mediante la liberación de las sustancias químicas que suelen utilizar para combatir la infección. No se entiende por qué los pacientes desarrollan anticuerpos ANCA.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas comunes en la AMP son cansancio, pérdida de apetito y dolores articulares y musculares. Los demás síntomas de la AMP dependerán de los órganos implicados y variarán notablemente entre los distintos pacientes.
En ocasiones, la AMP sólo afecta a los riñones (a veces denominada vasculitis renal limitada), de modo que un individuo sólo puede empezar a sentirse mal cuando la función renal se ha deteriorado.
Algunos de los síntomas encontrados, específicos de varios sistemas son:
- Pulmones – disnea, sibilancias, tos seca o tos con sangre
- Piel – erupciones, úlceras y necrosis (muerte del tejido)
- Ojos – ojos rojos (inyectados en sangre), ojos dolorosos, secos o arenosos, pérdida visual u otros cambios en la visión
- Nervios – pérdida de sensibilidad, debilidad, síntomas dolorosos inusuales en las manos y los pies (calor, pinchazos o «descargas eléctricas») y, raramente, parálisis o derrame cerebral
- Intestinos – Diarrea, hemorragias y dolor abdominal.
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
- Metotrexato
- Micofenolato Mofetilo (Cellcept)
- Rituximab
- Poligitis Microscópica.
- Esteroides
- Intercambio plasmático o plasmaféresis
- La AMP es una forma rara de vasculitis
- A menudo causa daños renales y pulmonares graves
- El tratamiento suele requerir dosis altas de esteroides y ciclofosfamida.
- Fertilidad y vasculitis – Dr. David Jayne
- Vasculitis y los oídos – Dr. Marcos Martínez del Pero
- Vasculitis y los ojos – Dra. Catherine Guly
- Vasculitis en niños – Dr. Paul Brogan
- Recomendaciones sobre el uso de Rituximab en la Vasculitis asociada a ANCA-associated Vasculitis – Rheumatology 2012
- Poliangeítis microscópica – Sharon A. Chung, Philip Seo
- Vasculitis de pequeños vasos – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
- Vasculitis de pequeños y medianos vasos – Philip Seo, John H Stone
- Manejo de las vasculitis asociadas a ANCA: Tendencias actuales y perspectivas futuras – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
- Directrices para el manejo de adultos con vasculitis asociada a ANCA – (Rheumatology 2007;46:1-11)
- Directrices pediátricas para la vasculitis 2012 – Dra. Helen Foster & Dr. Paul Brogan, Oxford University Press
Diagnóstico
Al igual que con otro tipo de vasculitis, el diagnóstico depende de que el médico reconozca el patrón de síntomas y los signos clínicos. El análisis de sangre de ANCA y una biopsia del riñón u otro órgano afectado son pruebas muy útiles para la AMP.
Tratamiento
La prednisolona (esteroide) y la ciclofosfamida suelen utilizarse para controlar la enfermedad en los casos moderados o graves. En los casos leves en los que los riñones son normales se puede administrar un tratamiento más suave con prednisolona y metotrexato. Si la enfermedad es muy grave, también pueden administrarse grandes dosis de metilprednisolona o plasmaféresis (intercambio de plasma). Cuando la enfermedad se vuelve tranquila se utilizan fármacos menos tóxicos para mantener el control que incluyen: azatioprina, metotrexato y micofenolato mofetilo generalmente en combinación con dosis bajas de prednisolona.
Recientemente se ha demostrado que el rituximab es eficaz en algunos casos de AMP en lugar de la ciclofosfamida aunque no es adecuado para todos los pacientes.
Fármacos y efectos secundarios
Para obtener información sobre los principales fármacos recetados para la Poliangeítis Microscópica consulte:
Para información sobre otros fármacos utilizados en el tratamiento de la vasculitis, véase Glosario de fármacos y efectos secundarios.
Tratamiento – Intercambio de plasma o plasmaféresis
Este tratamiento se utiliza a veces en pacientes con vasculitis grave en los que se cree que los anticuerpos de la sangre son importantes en la causa de la enfermedad. El tratamiento consiste en eliminar los anticuerpos de la sangre mediante una máquina y devolver la sangre «limpia» al paciente. El tratamiento puede requerir la administración de productos sanguíneos al paciente, como plasma, albúmina o inmunoglobulina. También puede implicar la administración de fármacos para diluir la sangre y evitar que se coagule en la máquina.
Para obtener información sobre el intercambio de plasma:
Pronóstico
El pronóstico general en la AMP depende de la gravedad de la enfermedad y de la cantidad de daño que se haya producido en los órganos, especialmente en los riñones, cuando la enfermedad estaba activa.
Las recaídas pueden producirse en la AMP aunque con menos frecuencia que en algunos otros tipos de vasculitis y suelen requerir un aumento temporal del tratamiento. No está claro durante cuánto tiempo deben seguir el tratamiento los pacientes con AMP y esto debe discutirse con los médicos que atienden al paciente de forma individual.
Puntos clave
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Lectura adicional
Enlaces útiles
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