Discusión

El síndrome de la mano ajena se define como movimientos involuntarios, incontrolables, pero aparentemente intencionados de una extremidad superior. Dos criterios principales para el diagnóstico son la queja de un miembro extraño y una actividad motora compleja, autónoma e involuntaria que no forma parte de un trastorno del movimiento identificable. También se produce una sensación expresada verbalmente de que los movimientos no están bajo control propio y la personificación del brazo.6Según esta definición, nuestro paciente cumple los criterios del síndrome de la mano extraña.

Nuestro paciente difiere sustancialmente de los descritos en la literatura. Una reciente revisión de 20 casos demostró que todas las lesiones cerebrales responsables, excepto una, eran frontales y afectaban siempre al cuerpo calloso anterior, generalmente con afectación adicional del área motora suplementaria, el cíngulo anterior y la corteza prefrontal medial.7 En el síndrome clásico, el síntoma principal es el informe de alienación con movimientos anormales de la mano; tanteo persistente, manipulación compulsiva de herramientas, conflicto intermanual y acciones de contención del miembro normal.68

A diferencia de los casos de mano alienada frontal/calosal en los que los planes motores están anormalmente activados y la patología callosa impide la transferencia normal al hemisferio opuesto, nuestro paciente tenía un complicado trastorno sensorial con autoestimulación del lado desatendido. Levine y Rinn9 informaron de un síndrome clínico similar debido a un infarto de la arteria cerebral posterior en una mujer diestra con hemianopía homónima, hemianestesia y ataxia opticosensorial debido a un infarto proximal de la ACP derecha. Estos autores sugirieron por primera vez que los movimientos extraños de la mano podrían representar movimientos espontáneos exagerados o mal controlados en presencia de ataxia opticosensorial. El informe de Doody y Jancovic10 incluía a un paciente con un gran infarto posterior derecho que afectaba al cuerpo calloso y a la cápsula interna posterior sin afectar al tálamo. No se especificó el territorio arterial exacto afectado. Había déficit hemisensorial izquierdo y hemiintención. El paciente pensaba que la mano con movimientos involuntarios gruesos tenía motivaciones hostiles. Ventura et al11 describieron a un paciente con una hemorragia talamomesencefálica derecha, déficits hemisensoriales moderados y movimientos que se interpretaban como sinquines de imitación; además, el paciente presentaba movimientos espontáneos del brazo izquierdo percibidos como una levitación «como si otra persona estuviera moviendo el brazo»; no había anosognosia, ni hemiasomatognosia; un escáner PET realizado 7 semanas después del ingreso mostraba un hipometabolismo cortical frontoparietotemporal derecho, más pronunciado en el área sensoriomotora. Sin embargo, no es sólo la percepción errónea del movimiento anormal lo que define el síndrome de la mano ajena, sino que lo que lo hace único es el reconocimiento subjetivo del paciente de que la extremidad «no es propia», y la naturaleza autodestructiva o autoagresiva de los movimientos.

Un elemento importante en el síndrome de la mano ajena posterior es la autoestimulación por el brazo izquierdo. La ataxia de las extremidades era grave tanto en nuestro paciente como en el de Levine y Rinn9.La ataxia sensorial (infarto talámico ventroposterolateral) y cerebelosa (interrupción de la proyección del tracto dentatorubrotalámico al tálamo ventrolateral12) se vio agravada por una compensación visual ineficaz debida a la ataxia óptica (infarto del esplenio y de la corteza occipital). La combinación de ataxia sensorial, óptica y cerebelosa (ataxia triple) en nuestro paciente podría haber causado movimientos autoestimulatorios de brazos y manos extremadamente descoordinados ipsilaterales a la hemianopía densa y a la negligencia visual y sensorial.

Las combinaciones complicadas de más de un trastorno del movimiento pueden verse después de lesiones talámicas.13 La naturaleza episódica, paroxística y transitoria de los movimientos involuntarios del brazo izquierdo en los casos de mano ajena «posterior» sugiere un origen extrapiramidal. Sin embargo, los movimientos de autogolpeo y autoasfixia se asemejan a planes motores normales; en nuestro paciente, pueden haberse producido debido a movimientos del brazo equivocados, espontáneos y automáticos, asociados a expresiones emocionales (hablar, enfadarse, gesticular, estrés, rascarse la cara, acariciarse la frente) y a ajustes posturales, que -en presencia de una ataxia triple- podrían conducir al autogolpeo.

¿Por qué se percibieron estos movimientos como ajenos? Además de identificar erróneamente la fuente de su propia estimulación táctil, nuestra paciente cometió otros errores de identificación y causalidad. Identificaba erróneamente a las personas y su ubicación, y temía que un traumatismo mamario menor fuera la causa del cáncer. También presentaba trastornos de asociación visual, siendo incapaz de identificar rostros de personas famosas u objetos en su habitación. Su lesión, que afectaba a la corteza occipital derecha y al esplenio, desconectaba la corteza parietal derecha de cualquiera de los lóbulos occipitales, de forma análoga a una lesión del lado izquierdo que provoca alexia sin agrafia. Además, debido a la negligencia hemispacial y a la apraxia óptica había un completo desconocimiento del brazo izquierdo en movimiento. El deterioro del rendimiento visoespacial y la heminegligencia no son raros en los infartos talámicos, sobre todo en el territorio de la arteria tuberotalámica no dominante14 o en las lesiones situadas más lateralmente.15 Un estudio de PET realizado cuando la heminegligencia izquierda seguía presente pero mejoraba y los movimientos amenazantes de la mano ajena habían cesado, mostró una alteración del metabolismo en las regiones frontotemporoparietales derechas, que posiblemente indicaba un efecto remoto de la lesión talámica («diasquisis»). La mayoría de los pacientes con infartos de la arteria cerebral posterior derecha no muestran el signo de la mano extraña. En los síndromes de ictus, la combinación de negligencia sensorial y autoestimulación espontánea por la extremidad desatendida es rara; las lesiones que causan negligencia visoespacial, hemianopia, ataxia de las extremidades y pérdida sensorial suelen causar también hemiparesia o negligencia motora, que impiden la estimulación del lado desatendido.

Nuestro paciente, junto con el único otro caso comunicado anteriormente de Levine y Rinn9, sostienen que el síndrome de la mano ajena del lado izquierdo puede considerarse un síndrome distinto en los infartos del territorio de la arteria cerebral posterior no dominante. Es el resultado de una compleja combinación de ataxia triple, hemianopía, heminegligencia izquierda y pérdida sensorial primaria en ausencia de negligencia motora o hemiparesia.