Un tumor desmoide es un tipo específico de crecimiento fibroso que se produce en el cuerpo. Estos tumores suelen comenzar en los brazos, las piernas o el torso. Los médicos suelen referirse a ellos como fibromatosis de tipo desmoide. Otro nombre para un tumor desmoide es fibromatosis profunda.
Los desmoides están relacionados con un grupo de cánceres llamado sarcoma de tejidos blandos. Pero los tumores desmoides no son un cáncer porque no se extienden a otras partes del cuerpo. A menudo no crecen ni causan síntomas, pero algunos desmoides pueden crecer de forma agresiva. Cuando esto ocurre, estos tumores pueden causar dolor o hinchazón.
Algunos desmoides pueden ser controlados pero no necesitan otro tratamiento. Otros pueden ser agresivos y es mejor que los traten médicos especializados en el cuidado de personas con sarcoma de tejidos blandos.
¿Dónde se encuentran los tumores desmoides?
Los tumores desmoides pueden comenzar en cualquier parte del cuerpo. Lo más habitual es que crezcan en el abdomen, así como en los brazos y las piernas.
¿Qué causa un tumor desmoide?
La mayoría de los tumores desmoides parecen estar relacionados con una mutación genética en el gen CTNNB1. Los desmoides asociados a una mutación CTNNB1 suelen desarrollarse durante o después del embarazo. Algunos están asociados a lesiones previas. Las lesiones que se desarrollan durante el embarazo se producen en la pared abdominal y pueden desaparecer por sí solas.
En casos raros, los desmoides están relacionados con una enfermedad genética llamada poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF se asocia habitualmente con el cáncer de colon, pero también puede provocar la formación de tumores desmoides en un subconjunto de pacientes con PAF y síndrome de Gardner. Al menos el 10 por ciento de las personas con PAF desarrollan un tumor desmoide.
¿Cuáles son los signos de un tumor desmoide?
El signo más común de un tumor desmoide es un bulto duro en los brazos, las piernas o el abdomen. En algunos casos, el bulto es doloroso.
¿Cómo se diagnostica un tumor desmoide?
Los médicos utilizan imágenes para detectar los tumores desmoides. Una resonancia magnética o una tomografía computarizada pueden mostrar la extensión del tumor. Los desmoides rara vez se extienden a otras partes del cuerpo, pero pueden crecer en múltiples lugares. Se requiere una biopsia para estar seguro del diagnóstico.
Los tumores desmoides son raros, por lo que es importante que reciba un diagnóstico de un equipo de médicos con gran experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los tumores desmoides. Las técnicas especiales que detectan la mutación CTNNB1 ayudan a los médicos a distinguir los tumores desmoides de otros tipos de sarcoma. Esto, a su vez, puede afectar a los tratamientos que recomiende su médico.
¿Cuál es el tratamiento de un tumor desmoide?
El tratamiento de un tumor desmoide varía en función del tamaño del tumor y de su localización. Aunque la cirugía para extirpar un desmoide se ha prescrito a menudo en el pasado, no proporciona una cura para todos.
En el Memorial Sloan Kettering, nuestros médicos adoptan un enfoque reflexivo. Equilibramos nuestras recomendaciones para la cirugía con la agresividad del tumor individual de cada persona. A veces podemos recomendar la vigilancia activa, la crioablación, la quimioterapia u otras terapias farmacológicas para tratar el tumor. Estos enfoques pueden minimizar el riesgo de que se desarrollen complicaciones a causa de un desmoide.
¿Cuál es el tratamiento para un tumor desmoide que ha reaparecido?
Los tumores desmoides no pueden extenderse a otras partes del cuerpo. Por ese motivo, los médicos del Memorial Sloan Kettering recomiendan un enfoque conservador para tratar un desmoide que ha reaparecido después del tratamiento inicial. Hacemos nuestras recomendaciones basándonos en la información genética del tumor y en la probabilidad de que siga creciendo y causando problemas. A veces recomendamos la radioterapia o las terapias farmacológicas para un tumor que no puede ser extirpado quirúrgicamente.
¿Cuáles son las probabilidades de que un tumor desmoide vuelva a aparecer después del tratamiento?
El riesgo de recurrencia es diferente para cada persona. Depende de una serie de factores.
Debido a nuestra amplia experiencia con los tumores desmoides, el Memorial Sloan Kettering desarrolló una herramienta de predicción para comprender mejor el riesgo de que un tumor vuelva a aparecer a los tres, cinco y siete años después de la cirugía. Este tipo de herramienta se denomina nomograma.
Recomendamos encarecidamente que las personas utilicen el nomograma en colaboración con un médico con experiencia en el tratamiento de los tumores desmoides.
Utilice nuestro nomograma de tumores desmoides.