Profesor Alan Salama
Profesor de Nefrología y Nefrólogo Consultor Honorario
Hospital Real Libre de Londres
Junio 2016

¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch?

La púrpura de Henoch-Schönlein (PSH) es una vasculitis sistémica que puede afectar a la piel, las articulaciones, el intestino y los riñones. También se conoce como vasculitis IgA (IgAV).

La IgA es una forma de anticuerpo que todos producimos, para proteger el revestimiento de las vías respiratorias, la garganta y el intestino. Por ello, los brotes de HSP o IgAV suelen seguir a infecciones en la garganta, amígdalas o brotes de gastroenteritis. Si la IgA se atasca en los vasos sanguíneos más pequeños, se produce una inflamación (vasculitis) y se denomina IgAV. A veces, la IgA se atasca en los pequeños vasos del riñón y se denomina nefritis de Schönlein-Henoch o nefropatía vasculítica por IgA, que se caracteriza por la presencia de sangre en la orina, que puede ser visible (llamada orina de coca-cola) o que sólo se detecta al hacer el análisis en la clínica. También hay proteínas en la orina, lo que constituye un importante factor de riesgo para la evolución de los riñones a largo plazo.

¿Quiénes están afectados?

La PSH suele afectar a los niños, pero puede afectar a adultos de todas las edades. Suele aparecer tras una infección, que suele ser una amigdalitis en los pacientes más jóvenes, una infección de garganta o de pecho, o un episodio de gastroenteritis. Afecta a ambos sexos por igual. La mitad de los niños afectados son menores de cinco años. La afectación renal es más grave en los niños mayores y en los adultos. En los adultos, los retrasos en el diagnóstico significan que muchos tienen una enfermedad renal más avanzada cuando finalmente se hace el diagnóstico.

A veces, la PSH también se denomina enfermedad de Berger, pero no debe confundirse con la enfermedad de Buerger, que es un tipo diferente de vasculitis

¿Cuál es la etiología (causa)?

La causa de la PSH aún no se conoce. Sin embargo, en la nefropatía por IgA (que afecta sólo a los riñones) hay diferencias en la composición de los anticuerpos IgA de los pacientes que les dan una tendencia a quedarse atascados en el riñón. Se cree que anomalías similares pueden ser la base de la PSH. Las infecciones suelen ser un factor desencadenante de los brotes de PSH, que pueden dar lugar a anomalías en la piel y en la orina unos días después de que comience la infección

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas se producen durante días o varias semanas. Es común una erupción generalizada principalmente en la parte posterior de las piernas, las nalgas, el tronco y la espalda. La erupción está causada por la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel, lo que puede provocar una hemorragia en la piel. A menudo se percibe como pequeñas protuberancias (palpables) y es de color rojizo/púrpura (púrpura). En los casos graves puede causar grandes áreas de manchas púrpuras elevadas y úlceras en la piel.

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Otros síntomas comunes son dolor en las articulaciones, dolores de estómago y de barriga y, a veces, hemorragias intestinales. Los síntomas intestinales pueden ser graves y presentarse como una apendicitis grave. Si los riñones están implicados, habrá sangre, que puede ser visible (macroscópica) o sólo encontrarse en una prueba con tira reactiva (microscópica), así como proteínas en la orina. Si la pérdida de proteínas en el riñón es extrema, puede producirse hinchazón de pies y piernas. No todas las personas presentan todos estos síntomas, pero la erupción es un acompañamiento común de la afectación de otros órganos.

Diagnóstico

Al igual que con otros tipos de vasculitis, no existe una prueba específica. El diagnóstico depende de que el médico reconozca el patrón de síntomas y los hallazgos en la exploración. Los análisis de sangre pueden mostrar evidencia de inflamación. Puede haber un nivel elevado de inmunoglobulina A (IgA) en la sangre, pero sólo en un tercio de los pacientes. Si la piel, el intestino o los riñones están afectados, una biopsia puede mostrar la presencia de anticuerpos de inmunoglobulina A (IgA) en el tejido; ésta es una prueba definitiva y una biopsia positiva ayuda a confirmar el diagnóstico; sin embargo, una biopsia negativa no descarta el diagnóstico. Las biopsias de piel suelen mostrar una vasculitis leucocitoclástica (es decir, muchos glóbulos blancos en la piel alrededor de los pequeños vasos sanguíneos) y es necesario enviar la biopsia para realizar una prueba especial para encontrar los anticuerpos IgA en la piel. En el caso de la afectación intestinal, se puede realizar un TAC que muestre signos de inflamación intestinal.

Tratamiento

No se necesita un tratamiento específico para la mayoría de los casos de PSH en niños o adultos, ya que los síntomas se resuelven espontáneamente con el tiempo. Para los dolores articulares se suelen recetar antiinflamatorios (como el ibuprofeno), a menos que haya afectación renal. Existen pruebas de que el tratamiento con esteroides puede conducir a una mejora más rápida de los síntomas intestinales en los niños, así como a la desaparición de la erupción. La enfermedad de la piel también puede tratarse con fármacos como la dapsona. Si el riñón está afectado y hay inflamación en el riñón o si hay síntomas intestinales graves, puede ser necesario el tratamiento con esteroides u otros inmunosupresores para reducir la inflamación. La protección a largo plazo de la función renal puede requerir ciertos medicamentos para reducir la presión arterial (véase más adelante). Si la presión arterial se eleva como consecuencia de la enfermedad renal, debe evitarse la sal y pueden añadirse comprimidos para la presión arterial.

Fármacos y efectos secundarios

Para obtener información sobre los principales fármacos prescritos para la púrpura de Schönlein de Henoch, consulte:

• Esteroides
• MMF
• Azatioprina
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, Bloqueadores de los receptores de angiotensina
• Dapsona
• Glosario de medicamentos de la VUK

Para información sobre otros medicamentos utilizados en el tratamiento de la vasculitis ver Glosario de medicamentos y efectos secundarios.

Pronóstico

Aunque las recaídas son bastante frecuentes, la mayoría son leves y autolimitadas. En ocasiones, las recaídas frecuentes de brotes prolongados pueden tratarse con combinaciones de esteroides e inmunosupresores como la azatioprina o el micofenolato mofetilo (MMF). También se ha utilizado la ciclofamida. Por lo general, la enfermedad deja de reaparecer a medida que los pacientes envejecen. Sin embargo, algunos adultos pueden presentar una nueva PSH sin haberla experimentado en su juventud. Como ocurre con todas las formas de inflamación, puede haber una resolución completa o pueden formarse cicatrices, en la piel o en el riñón. Estas cicatrices no son reparables y se asocian a una cierta pérdida de función, por lo que los ataques recurrentes de PSH pueden conducir a un daño renal progresivo y sus médicos controlarán la función renal, la presencia y la cantidad de sangre y proteínas en la orina. Si hay una gran cantidad de proteínas en la orina, es posible que le pidan que empiece a tomar un fármaco llamado inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) (que termina en …pril, como enalapril, ramapril) o un bloqueador de los receptores de la angiotensión (BRA) (que termina en …sartán, como irbesartán, losartán). Se trata de fármacos que reducen la presión arterial y que son especialmente buenos para disminuir las fugas de proteínas del riñón y reducir el ritmo de deterioro de la función renal. En los pacientes de edad avanzada, la función renal puede estar gravemente dañada y puede ser necesario iniciar ocasionalmente la diálisis. Esto es más raro en los niños.

Puntos clave

• Los niños y los adultos pueden verse afectados por la PSH, pero es más común en los niños.
• La enfermedad puede estar presente durante meses o años antes de que se realice el diagnóstico
• El tratamiento depende de la gravedad y la naturaleza recidivante de la enfermedad, así como del grado de daño orgánico que pueda existir
• La enfermedad suele recaer tras el tratamiento inicial
• La enfermedad renal puede ser más grave en los adultos mayores

Vasculitis relacionadas. Artículos

• Directrices de HSP – 2012
• Fertilidad y vasculitis – Dr. David Jayne
• Vasculitis y niños – Dr. Paul Brogan

Lectura adicional

• Púrpura de Henoch-Schönlein Purpura – Brian V Reamy, Pamela M Williams, et al
• Vasculitis de pequeños vasos – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
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