Une femme de 84 ans a eu cinq épisodes de pneumonie en 4 mois. Malgré de nombreuses comorbidités et son âge avancé, son état de santé était bon et la récurrence semblait injustifiée. L’enquête exhaustive sur les antécédents a révélé 14 épisodes de pneumonies droites au cours des 3 années précédentes et une investigation non concluante par scanner du thorax et bronchofibroscopie, malgré quelques altérations fibrotiques et atélectasiques du lobe moyen droit. Une nouvelle radiographie du côté droit a montré une densité cunéiforme s’étendant antérieurement et inférieurement à partir du hile, et le CT du thorax a révélé une aggravation des anomalies du lobe moyen avec épaississement de la paroi bronchique et atélectasie segmentaire, sans obstruction visible des voies aériennes. Après que des examens approfondis aient exclu d’autres causes de pneumonie récurrente et d’immunodéficience, un syndrome non obstructif du lobe moyen (SLM) a été jugé responsable des épisodes répétés de pneumonie. Le MLS est caractérisé par une hypoventilation chronique et une atélectasie du lobe moyen, facilitant l’accumulation de sécrétions, l’inflammation chronique et les infections répétées. Après l’instauration d’un traitement par bronchodilatateurs et immunostimulants, le patient n’a pas connu de récidives pendant plusieurs mois.
- Les pneumonies à répétition sont fréquentes et ont plusieurs causes possibles. L’investigation doit être orientée par la variation ou non de la localisation des épisodes, suggérant respectivement une affection systémique ou une anomalie locale.
- Le syndrome du lobe moyen (SLM) est caractérisé par une hypoventilation chronique du lobe moyen droit entraînant une atélectasie et une accumulation de sécrétions, provoquant parfois des pneumonies récurrentes, et doit donc être considéré dans le diagnostic différentiel.
- La SLM n’est pas inhabituelle chez les enfants asthmatiques, mais elle est assez rare chez les personnes âgées malgré les changements liés à l’âge dans les caractéristiques des voies respiratoires avec une réduction du recul élastique et de la clairance mucociliaire.
KEYWORDS
Pneumonie récurrente, syndrome du lobe moyen, atélectasie du lobe moyen
INTRODUCTION
Le syndrome du lobe moyen (SLM) est caractérisé par une hypoventilation chronique du lobe moyen droit (LMR) ou du lobe lingulaire, entraînant une atélectasie, une accumulation de sécrétions, une inflammation chronique, des symptômes respiratoires et une infection récurrente. L’anatomie des bronches lobaires favorise une hypoventilation transitoire due à une inflammation ou à une obstruction. Elle est relativement fréquente chez les enfants asthmatiques mais peu fréquente chez les adultes plus âgés. Nous présentons un cas de pneumonie récurrente et décrivons le cheminement diagnostique menant au diagnostic de MLS non obstructive.
CAS CLINIQUE
Une femme caucasienne de 84 ans a été admise au service de médecine interne en raison d’une pneumonie. Elle s’est bien rétablie mais a présenté une bactériémie apparente la nuit précédant sa sortie prévue, ce qui a entraîné de nouveaux tests sanguins, une analyse d’urine et une radiographie du thorax. Tous les résultats étaient normaux et la patiente a été libérée. Cependant, elle est revenue 5 jours plus tard en insuffisance respiratoire avec un œdème pulmonaire aigu et une pneumonie étendue du côté droit. Il s’agissait du cinquième épisode au cours des 4 derniers mois.
La patiente présentait des comorbidités considérables, notamment une insuffisance cardiaque due à une cardiomyopathie ischémique, une hypertension artérielle, un diabète sucré de type 2 et une maladie rénale chronique. Néanmoins, son état clinique était bon, cela a donc soulevé quelques drapeaux rouges et une enquête approfondie sur les antécédents a été menée et a montré 14 épisodes de pneumonie au cours des 3 années précédentes. La patiente avait déjà subi un scanner du thorax et une bronchofibroscopie 18 mois auparavant. La première a montré une atélectasie du segment latéral du LMR avec une irrégularité des bronches correspondantes sans formation d’occlusion, tandis que la seconde n’a fourni aucune information pertinente car les biopsies, le lavage bronchique, l’aspiration et la microbiologie étaient tous normaux/négatifs. Le collapsus pulmonaire a été jugé passif et la patiente a été orientée vers une kinésithérapie respiratoire de courte durée. Cependant, elle a continué à s’aggraver, avec des intervalles progressivement plus courts entre les épisodes.
L’imagerie a été répétée. Une radiographie thoracique droite a montré une densité cunéiforme s’étendant antérieurement et inférieurement à partir du hile, tandis que le CT du thorax a montré un épaississement exposé des bronches RML avec des bronchectasies discrètes et une atélectasie considérable du lobe. Une échocardiographie n’a montré aucun signe d’endocardite. Les causes connues de pneumonie chronique ont été exclues par des cultures sanguines en série pour les mycobactéries et les champignons, et par une sérologie pour Coxiella burnetii, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila, Chlamydophila pneumoniae et Mycobacterium spp. L’infection par le VIH, les maladies auto-immunes, les déficits en complément et en immunoglobulines ont également été exclus.
A la lumière de la pneumonie récurrente, la première étape a été de déterminer si les infections répétées étaient dues à une immunodéficience, une infection chronique ou une anomalie morphologique. La localisation récurrente suggérait cette dernière, tout comme les examens montrant une atélectasie persistante du LMR, compatible avec une MLS, et l’exclusion des infections chroniques courantes et des immunodéficiences. La deuxième phase consistait à déterminer le type de MLS et à rechercher une cause traitable. Les investigations n’ont pas suggéré une obstruction en accord avec la bronchofibroscopie précédente. Une nouvelle bronchofibroscopie a été jugée inutile compte tenu du peu de temps écoulé et des résultats antérieurs sans particularité.
Un MLS non obstructif a été diagnostiqué et des bronchodilatateurs, des mucolytiques et des immunostimulants ont été initiés, avec une bonne tolérance. La patiente n’a pas eu d’épisodes infectieux pendant 6 mois, jusqu’à son décès de causes non liées. Malgré sa courte survie, le traitement a considérablement amélioré sa qualité de vie.
Figure 1 (cliquez pour agrandir)
Figure 2 (cliquez pour agrandir)
Figure 1. Radiographie du thorax droit montrant la densité typique en forme de coin s’étendant antérieurement et inférieurement à partir du hile
Figure 2. CT du thorax montrant une atélectasie du lobe moyen et des bronchectasies
DISCUSSION
L’investigation d’une pneumonie récurrente est complexe et souvent gênante. Le point de départ doit être de déterminer si les localisations des différents épisodes de pneumonie diffèrent. Si les sites sont identiques, une anomalie morphologique localisée ou une infection chronique locale non résolue est probable, ce qui fait de l’imagerie telle que le scanner du thorax et la bronchofibroscopie une priorité, car ils peuvent clarifier la perméabilité des voies aériennes et révéler une obstruction. La bronchofibroscopie permet d’évaluer de petites lésions invisibles au scanner. Des biopsies doivent être pratiquées sur les masses anormales et des spécimens doivent être collectés pour l’identification des agents pathogènes. Il faut toujours exclure les infections chroniques localisées dues à Mycobacterium, Coxiella, Mycoplasma, Actinobacteria et les champignons comme Aspergillus et Histoplasma. D’autre part, des localisations différentes suggèrent une condition systémique qui affaiblit le patient, par exemple une immunodéficience ou une perturbation globale de la ventilation comme l’asthme. Il faut tenir compte de la prise de médicaments immunosuppresseurs chroniques. Les déficits en VIH, en complément et en immunoglobulines doivent être exclus et l’effet du diabète, des néoplasies ou des maladies auto-immunes doit être pris en compte .
Dans notre cas, la localisation étant toujours le lobe moyen, une anomalie morphologique a été suspectée. Le scanner du thorax et la bronchofibroscopie ont confirmé l’hypoventilation chronique et l’atélectasie du lobe moyen et quelques discrètes bronchectasies mais n’ont révélé aucune obstruction. Comme toutes les causes d’infection pulmonaire chronique et d’immunodéficience ont été exclues, un diagnostic de MLS non obstructive a été posé. Une interaction complexe entre l’immunosuppression du diabète, les bronchectasies et les altérations connues de l’anatomie du LMR avec les changements des voies respiratoires induits par l’âge, tels que la diminution de la compliance pulmonaire et thoracique, la diminution de la force des muscles respiratoires et l’altération de la clairance mucociliaire, a été considérée comme ayant causé la récurrence de la pneumonie tard dans la vie de notre patient .
La SLM a été décrite pour la première fois en 1948 par Graham et al. comme un effondrement chronique ou récurrent du lobe moyen dû à une hypoventilation résultant d’une obstruction mécanique ou d’une inflammation muqueuse transitoire . La ventilation collatérale limitée et l’anatomie spécifique de la bronche, qui est étroite, longue et présente un angle de décollage aigu, sont physiopathologiquement déterminantes. Il existe deux types de MLS, obstructive et non obstructive, la première se subdivisant en intrinsèque ou extrinsèque, selon la nature de l’obstruction. Les tumeurs et l’hypertrophie des ganglions péribronchiques sont les principales causes de MLS obstructive, l’inflammation transitoire et l’hyperréactivité bronchique étant à l’origine de la MLS non obstructive.
Les caractéristiques cliniques les plus fréquentes sont une toux récurrente, une dyspnée, une respiration sifflante, des frissons, de la fièvre, une hémoptysie et une pneumonie. Une densité cunéiforme typique s’étendant antéro-inférieurement à partir du hile sur la radiographie thoracique latérale suggère le diagnostic. Le scanner du thorax et la bronchofibroscopie confirment l’atélectasie du lobe moyen et permettent de déterminer s’il existe une obstruction, clarifiant le type de MLS et l’étiologie correspondante.
Le traitement est lié au type de MLS. En cas d’obstruction, une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la cause ou le lobe entier. En cas de MLS non obstructive, une approche médicale est privilégiée, avec des agents bronchodilatateurs et mucolytiques, une kinésithérapie respiratoire et des immunostimulants.
Le MLS est une affection inhabituelle sans fréquence définie dans la population âgée. Sa physiopathologie et les effets du vieillissement sur le système respiratoire suggèrent qu’elle est significativement sous-diagnostiquée dans cette population.
La maladie du sommeil est une affection inhabituelle sans fréquence définie dans la population âgée.