Gestion de l’hygroma kystique

La modalité la plus préférée de traitement de l’hygroma kystique reste l’excision chirurgicale complète ; cependant, de nombreux rapports de cas et séries de cas récents ont de plus en plus documenté des résultats remarquables pour la gestion de telles lésions avec des agents sclérosants. Les autres modalités de traitement qui ont été employées avec des résultats variables comprennent le simple drainage, les aspirations, les radiations, l’excision au laser, l’ablation par radiofréquence et la cautérisation.

Les hygromas kystiques sont des lésions bénignes et peuvent rester asymptomatiques chez un patient pendant une longue durée. Les indications de traitement sont les accès récurrents d’infection dans la lésion, la détresse respiratoire, la dysphagie, l’hémorragie à l’intérieur de l’hygroma kystique, l’augmentation soudaine de la taille de la lésion, le sinus d’évacuation de la lymphe et la défiguration. La détresse respiratoire peut être de nature sévère nécessitant une trachéotomie en raison de compressions laryngées ou trachéales complètes ou importantes par des lymphangiomes externes et parfois laryngés. Dans notre observation, quelques patients ont montré une autorégression partielle de la lésion ; cependant, une résolution spontanée complète n’a pas été observée par nous.

L’excision chirurgicale des hygromas kystiques complexes, impliquant des structures profondes et vitales, n’est pas une tâche facile. Des précautions extrêmes doivent être suivies pour éviter les complications per-opératoires. Les complications possibles pendant l’opération sont les lésions du nerf facial, de l’artère faciale, des vaisseaux carotides, des vaisseaux jugulaires internes, du canal thoracique et de la plèvre, et une excision incomplète en cas d’infiltration des structures environnantes. Les complications post-opératoires observées après l’excision chirurgicale d’un hygroma kystique sont l’infection de la plaie, l’hémorragie, la cicatrice hypertrophiée et l’écoulement lymphatique de la plaie. Dans environ 20 % des cas, il y a récidive même après une excision apparemment complète de la lésion. Malgré ces complications possibles, l’excision chirurgicale de l’hygroma kystique reste une option préférable dans les cas de lymphangiomes menaçant le pronostic vital et en cas d’hémorragie spontanée. Les lésions intra-thoraciques et intra-abdominales sont également gérées de préférence par une approche chirurgicale.

L’aspiration de l’hygroma kystique peut être réalisée comme une mesure temporaire pour réduire la taille de l’hygroma kystique, et ainsi, réduire ses effets de pression sur les voies respiratoires et d’alimentation. Une trachéostomie et une gastrostomie d’alimentation peuvent être réalisées si le patient n’est pas apte à subir un quelconque type d’intervention, et en particulier chez ceux qui ont de graves difficultés respiratoires et d’alimentation.

Comme mentionné précédemment, l’autre option thérapeutique réussie et populaire pour la gestion de l’hygroma kystique est la sclérothérapie. Auparavant, la sclérothérapie était réalisée avec des agents sclérosants, tels que l’eau bouillante, la quinine, le morrhuate de sodium, l’uréthane, la tenture d’iode, la doxycycline et la nitromine. Cependant, la sclérothérapie avec les agents susmentionnés a été associée à de faibles taux de réussite et à des complications fréquentes.

La sclérothérapie avec la bléomycine intra-lésionnelle, comme modalité de traitement primaire, pour l’hygroma kystique, a été essayée. Divers rapports de cas et études originales ont documenté une bonne réponse à cette thérapie. L’autre agent utilisé comme sclérosant est l’OK432, a des résultats plus satisfaisants et moins de complications par rapport à la bléomycine.

La bléomycine est un agent chimiothérapeutique utilisé en chimiothérapie pour un certain nombre de tumeurs malignes. Yura et al ont utilisé pour la première fois la bléomycine intra-lésionnelle comme agent sclérosant. Il s’agit d’un inhibiteur de la synthèse de l’ADN et son mécanisme d’action exact dans l’hygroma kystique n’est pas connu ; cependant, on pense qu’il peut produire un processus inflammatoire non spécifique qui entraîne la fibrose des kystes. Chez environ 60 % des patients traités par bléomycine intra-lésionnelle, la lésion s’est complètement résorbée, et chez environ 30 % des patients, elle a entraîné une réduction remarquable de la taille. Il en est de même dans notre expérience.

La bléomycine peut être préparée sous forme de solution aqueuse ou d’émulsion grasse. La bléomycine est généralement administrée en fonction du poids du patient. La posologie recommandée est de 0,3 mg/kg à 3 mg/kg par séance. Cependant, de nombreux auteurs préfèrent administrer la bléomycine en fonction de la taille de la lésion et non du poids du patient. Un dosage plus élevé est généralement associé à des complications. Dans notre expérience, 0,5 mg/kg est une dose plus sûre et peut donner d’excellents résultats. Le calendrier thérapeutique recommandé est de deux séances bimensuelles de bléomycine intra-lésionnelle, et 3 à 6 séances doivent être effectuées pour obtenir des résultats définitifs. Certains auteurs ont suggéré des séances hebdomadaires pour la sclérothérapie à la bléomycine. Cependant, nous préférons un intervalle minimum de trois semaines entre les séances.

Les complications rapportées de la sclérothérapie à la bléomycine sont la décoloration du site d’injection, l’augmentation soudaine de la taille de l’hygroma kystique, la fièvre, les vomissements, la cellulite, la pneumonie interstitielle et la fibrose pulmonaire. La fibrose pulmonaire est associée à des doses élevées de bléomycine. La limite supérieure de sécurité pour la dose de bléomycine en une seule séance est de 30 mg/m2. Dans les séries de cas publiées, où de petites doses de bléomycine ont été utilisées, il n’y a pas eu de fibrose pulmonaire chez aucun de leurs patients. Chez certains patients, nous avons observé une augmentation de la taille de l’hygroma kystique après quelques heures de sclérothérapie à la bléomycine . Parfois, les kystes de la lésion ont diminué en taille, mais sont devenus très tendus et durs. Une autre complication cosmétique est la persistance d’une lésion résiduelle ferme et dure après la disparition de tous les kystes palpables .

Augmentation de la taille de l’hygroma kystique après 2 semaines de bléomycine intra-lésionnelle comme sclérosant chez un patient représenté sur la figure 2

L’hygroma kystique s’est complètement résorbé mais on peut observer une zone épaissie

Chez les patients difficiles, où l’hygroma kystique comprime les voies respiratoires et est situé très profondément, nous avons utilisé une approche combinée. La partie de l’hygroma kystique, qui peut être excisée sans dommage pour les structures vitales, est retirée chirurgicalement et les kystes restants ont reçu une injection de bléomycine sous vision. Cela a donné d’excellents résultats en ce qui concerne la récidive.

LeOK-432 est un autre agent qui a été essayé, avec de bons résultats en ce qui concerne la résolution de la lésion et les complications25. Il agit en provoquant la migration de cellules inflammatoires aiguës dans les kystes, qui libèrent des cytokines, ce qui entraîne l’endommagement de l’endothélium des kystes et une augmentation de sa perméabilité et de son apoptose. Tous ces facteurs contribuent à la réduction de la taille de la lésion.

Katsuno et al ont décrit une excision chirurgicale réussie de l’hygroma kystique après avoir rempli chaque kyste avec un matériau d’empreinte dentaire hydrocolloïde. Dans leur technique, ils ont simultanément aspiré le liquide du kyste et injecté le matériau d’empreinte dentaire hydrocolloïde sous vision directe après avoir exposé les kystes chirurgicalement. Cela a permis une délimitation parfaite de chaque kyste tout autour et son excision complète est devenue très facile. La condition préalable à cette procédure est que la lésion ne doit pas impliquer les principaux nerfs et vaisseaux.

Les autres techniques récemment introduites dans la gestion des lymphangiomes sont l’ablation par radiofréquence et l’excision au laser des lymphangiomes. Le laser a été de plus en plus utilisé notamment pour les lymphangiomes laryngés. Il provoque une destruction ponctuelle de la lésion, évitant ainsi d’endommager les structures vitales adjacentes.