La sensation soudaine de  » décharges de type choc électrique indolores mais désagréables « , provenant du cou ou du haut du dos et se propageant le long de la colonne vertébrale dans les membres lors de la flexion de la tête, a été décrite pour la première fois en 1917 par Marie et Chatelin, puis par Lhermitte dans son article fondateur de 1924.1 Il ne s’agit pas d’un symptôme spécifique mais il est le plus souvent rencontré dans la démyélinisation de la moelle épinière cervicale causée par la sclérose en plaques23. Le signe a été retrouvé dans de nombreuses autres affections qui provoquent une myélopathie cervicale traumatique ou compressive, comme la spondylose cervicale et les tumeurs épidurales, sous-durales et intraparenchymateuses. Elle a également été signalée, quoique rarement, dans des cas de myélite radique, d’anémie pernicieuse (dégénérescence combinée subaiguë), de toxicité à la pyridoxine, d’abus de protoxyde d’azote, de neuropathies dues au cisplatine et au docétaxel, de myélite cervicale due au zona, de sevrage à la paroxétine, de maladie de Behçet et de lupus érythémateux disséminé. On n’a jamais noté de maladie vasculaire de la colonne cervicale ou de la moelle intraspinale produisant le signe de Lhermitte.

Un gaucher de 48 ans s’est présenté avec une histoire de  » fourmillement électrique éclatant et très bref  » dans l’avant-bras, la main et la jambe inférieure gauches depuis près de 2 ans. Le symptôme ne se produisait que lors de la flexion du cou et s’atténuait même lorsque le cou restait fléchi. Aucun autre mouvement du cou ne provoquait ce symptôme. Un an plus tard, le patient a noté une légère dysesthésie dans le bras et la jambe gauche. Une image IRM sagittale de la colonne cervicale, en pondération T2 et en écho de spin rapide, a montré une petite zone ovoïde d’hyperintensité T2 à l’intérieur de la moelle épinière cervicale postérieure, au niveau cervical 3-4, avec un effet de masse minime. Une faible intensité de signal subtile sur son pourtour suggérait un dépôt d’hémosidérine (figure). Quelques semaines plus tard, après avoir ratissé son jardin, le patient a ressenti une douleur aiguë au cou. Un jour plus tard, il a remarqué une diminution de la coordination du bras et de la jambe gauche. Une IRM sagittale T2 pondérée en écho de spin rapide de la colonne cervicale obtenue quelques jours plus tard a montré une zone intramédullaire étendue de faible intensité de signal dans la moelle épinière médio-postérieure compatible avec une hémorragie d’intervalle, une expansion de la moelle épinière et un œdème. Les résultats de l’angiographie spinale étaient normaux. La douleur a disparu en 10 jours, et seul un léger engourdissement de la main gauche et à un moindre degré du pied a persisté. Lors de l’opération, la lésion s’est avérée être un angiome caverneux. Après la résection de la malformation, les déficits sensoriels de la main et du pied gauches se sont aggravés, et une gêne avec une sensation désagréable de gonflement est apparue dans la main. Pendant un mois après l’opération, le patient s’est également plaint de « sursauts électriques » spontanés dans le bras droit et les deux jambes. L’examen neurologique effectué six mois après l’opération a révélé une légère faiblesse du bras et de la main gauches, une diminution des réflexes d’étirement et une réponse plantaire équivoque du pied gauche. Les anomalies relevées lors de l’examen sensoriel étaient une diminution de la sensation de douleur dans la main gauche, une légère atténuation de la discrimination à deux points et une dysgraphie dans le bout des doigts gauches. Une légère ataxie sensorielle au test doigt-nez et de légers mouvements pseudo-athétosiques de la main gauche ont également été notés.

Le signe de Lhermitte est un symptôme courant dans la pratique neurologique. Cependant, la physiopathologie de ce signe n’est pas bien connue. Comme la flexion du cou provoque les symptômes dysesthésiques, il a été suggéré qu’une sensibilité mécanique accrue de ces axones myélinisés endommagés provoque une origine ou une transmission anormale des informations sensorielles. Dans le modèle de chat, la déformation de colonnes dorsales démyélinisées expérimentalement de <1 mm a augmenté la fréquence des potentiels d’action à la fois dans les fibres spontanément actives et dans les fibres précédemment silencieuses.4 La flexion routinière du cou peut allonger et déformer légèrement la moelle cervicale et permettre la synchronisation d’une volée d’activités aberrantes dans les axones myélinisés de la colonne dorsale endommagée. Nordin et al5 ont signalé l’activation d’unités multiples dans le neurogramme du nerf médian, provenant vraisemblablement de fibres sensorielles activées dans les colonnes dorsales d’un patient présentant le signe de Lhermitte lors de la flexion du cou. Comme on pouvait s’y attendre, la sclérose en plaques est la cause la plus fréquente du signe de Lhermitte, survenant chez environ un tiers des patients.2 Le signe, cependant, n’est pas spécifique et peut être présent dans d’autres conditions cliniques qui compriment ou endommagent les axones sensoriels myélinisés des colonnes dorsales de la moelle cervicale. Parfois, le signe de Lhermitte est la plainte de présentation de la cause médicale sous-jacente.

À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de signe de Lhermitte causé par une maladie vasculaire de la moelle épinière cervicale. Il s’agissait, en fait, du symptôme présent chez notre patient. Les résultats pathologiques ont confirmé le diagnostic par IRM, à savoir un angiome caverneux. Il est probable que la lésion sous-jacente ait agi en produisant une compression ou une ischémie sur les colonnes dorsales de la moelle épinière cervicale.