首や背中の上部から発生し、頭を曲げたときに背骨を伝って手足に広がる「痛みはないが不快な電気ショックのような放電」を突然感じることは、1917年にMarieとChatelinによって初めて報告され、その後、Lhermitteが1924年に発表した論文でも紹介されました1。1 特定の症状ではありませんが、多発性硬化症による頸髄脱髄で最もよく見られます23。 この徴候は、頚椎症、硬膜外、硬膜下、および実質内腫瘍など、外傷性または圧縮性の頚髄症を引き起こす他の多くの疾患で見られます。 また、放射線性脊髄炎、悪性貧血（亜急性複合変性症）、ピリドキシン中毒、亜酸化窒素の誤用、シスプラチンおよびドセタキセル神経障害、頚部帯状疱疹脊髄炎、パロキセチン離脱症状、ベーチェット病、全身性エリテマトーデスなどでもまれに報告されています。 頸椎や脊髄内の血管疾患では、レルミット徴候の発生は認められていません。

48歳の左利きの男性が、2年ほど前から左の前腕、手、下腿に「はじけるような、非常に短い電気的なしびれ」を感じていたと来院されました。 この症状は、首を曲げた時にのみ起こり、首を曲げたままにしていても軽減しました。 この症状は、首を曲げたときにのみ生じ、首を曲げたままにしても軽減した。 1年後、患者は左腕と左足に軽度の知覚障害を認めた。 頚椎のT2強調高速スピンエコーMR画像では、頚椎3-4番レベルの後頚髄内に小さな卵形のT2高輝度領域があり、腫瘤効果は最小であった。 その縁には微妙な低信号強度があり、ヘモシデリンの沈着が示唆された（図）。 その数週間後、患者は庭の手入れをした後、急性の首の痛みを感じた。 その数週間後、庭掃除をした後に首の痛みを感じ、1日後には左腕と左足の協調性が低下していることに気付いた。 数日後に撮影された頚椎のT2強調高速スピンエコーMRIでは、間歇的な出血、脊髄の拡張、水腫に適合した、脊髄の中期後端に広範囲の髄内低信号強度領域が認められた。 脊髄血管造影の結果は正常であった。 痛みは10日後に消失し，左手と足の軽度のしびれのみが持続した。 手術の結果，病変は海綿状血管腫であることが判明した。 この奇形を切除した後、左手と足の感覚障害が悪化し、手に腫れたような不快な感覚が生じた。 また，術後1ヶ月間，右腕と両足に自発的な「電気的バースト」を訴えた。 術後6カ月目の神経学的検査では、左腕と手に軽度の脱力感があり、伸張反射が低下し、左足の足底反応も不明確であった。 感覚検査では，左手の痛覚低下，2点弁別の軽度減弱，左指先の感覚異常が認められた。

Lhermitte徴候は、神経科の診療ではよく見られる症状です。 しかし、このサインの病態生理はよくわかっていません。 頸部を屈曲させると感覚異常の症状が出ることから、これらの損傷した有髄軸索の機械的感受性が高まることで、感覚情報の発信や伝達に異常が生じるのではないかと考えられています。 猫モデルでは、実験的に脱髄した後柱を<1mm変形させると、自発的に活動する線維とそれまで沈黙していた線維の両方で活動電位の頻度が増加した4。日常的な頸部の屈曲は、頸髄をわずかに伸ばして変形させ、損傷した後柱の有髄軸索の異常な活動の一群を同期させることができる。 Nordinら5は、正中神経のニューログラムに複数のユニットが活性化していることを報告しているが、これは、首を曲げたときにLhermitte徴候を呈した患者の後柱の感覚線維が活性化したことに起因すると考えられる。 予想通り、多発性硬化症はレルミット徴候の最も一般的な原因であり、患者の約3分の1に見られます2。しかし、この徴候は特異的なものではなく、頸髄後柱の有髄感覚軸索を圧迫または損傷する他の臨床症状でも見られる可能性があります。

我々の知る限り、本症例は頸髄の血管疾患によるLhermitte徴候の初めての報告例である。

我々の知る限りでは、頸髄の血管障害によるLhermitte徴候は初めての報告例です。 病理検査の結果，MRIでの診断は海綿状血管腫であった。 病理学的には、MRIで海綿状血管腫と診断されました。この病変は、頸髄の後柱を圧迫したり、虚血を起こしたりすることで作用したと考えられます。