Het plotselinge gevoel van “pijnloze maar onaangename elektrische schok-achtige ontladingen” die hun oorsprong vinden in de nek of de bovenrug en zich verspreiden langs de wervelkolom naar de ledematen bij het buigen van het hoofd werd voor het eerst beschreven in 1917 door Marie en Chatelin en later door Lhermitte in zijn baanbrekende artikel van 1924.1 Het is geen specifiek symptoom, maar komt het meest voor bij demyelinisatie van het cervicale ruggenmerg ten gevolge van multiple sclerose.23 Het teken is aangetroffen bij vele andere aandoeningen die een traumatische of compressieve cervicale myelopathie veroorzaken, zoals cervicale spondylose en epidurale, subdurale en intraparenchymateuze tumoren. Het is ook zelden gemeld bij bestralingsmyelitis, pernicieuze anemie (subacute gecombineerde degeneratie), pyridoxinetoxinetoxiciteit, lachgasmisbruik, cisplatine- en docetaxel-neuropathieën, cervicale herpes zoster-myelitis, ontwenning van paroxetine, de ziekte van Behçet en systemische lupus erythematosus. Vasculaire aandoeningen van de cervicale wervelkolom of het intraspinale ruggenmerg zijn nooit waargenomen die het teken van Lhermitte veroorzaken.

Een 48-jarige linkshandige man presenteerde zich met een voorgeschiedenis van een “uitbarstende, zeer korte elektrische tinteling” in de linker onderarm, hand, en onderbeen gedurende bijna 2 jaar. Het symptoom trad alleen op bij buigen van de nek en verminderde ook als de nek gebogen bleef. Geen andere nekbewegingen veroorzaakten dit symptoom. Een jaar later noteerde de patiënt milde dysaesthesie in de linker arm en been. Een sagittaal zwaar T2 gewogen fast spin echo MR beeld van de cervicale wervelkolom toonde een klein eivormig gebied van T2 hyperintensiteit binnen het posterieure cervicale ruggenmerg op het cervicale 3-4 niveau met minimaal massa effect. Subtiele lage signaalintensiteit aan de rand suggereerde hemosiderine afzetting (figuur). Een paar weken later, na het harken van zijn tuin, kreeg de patiënt acute nekpijn. Een dag later bemerkte hij verminderde coördinatie van de linker arm en been. Een sagittale T2 gewogen fast spin echo MRI van de cervicale wervelkolom, enkele dagen later verkregen, toonde een uitgebreid intramedullair gebied met lage signaalintensiteit in het midposterior ruggenmerg, compatibel met interval bloeding, ruggenmerg expansie, en oedeem. De resultaten van spinale angiografie waren normaal. De pijn verdween na 10 dagen, en slechts een lichte gevoelloosheid in de linkerhand en in mindere mate in de voet bleef bestaan. Bij de operatie werd vastgesteld dat de laesie een caverneus angioom was. Na resectie van de malformatie verergerden de gevoelsstoornissen in de linkerhand en -voet, en in de hand ontwikkelde zich ongemak met een onaangenaam gevoel van zwelling. Gedurende 1 maand na de operatie klaagde de patiënte ook over spontane “elektrische uitbarstingen” in de rechterarm en beide benen. Neurologisch onderzoek 6 maanden na de operatie toonde een lichte zwakte van de linker arm en hand met verminderde rek reflexen en een gelijkwaardige plantaire respons in de linker voet. Afwijkingen bij het sensorisch onderzoek waren een verminderde pijnsensatie in de linkerhand, milde verzwakking van de tweepuntsdiscriminatie en dysgrafische stoornissen in de linker vingertoppen. Milde sensorische ataxie bij het testen van vinger tot neus en milde pseudoathetotische bewegingen van de linkerhand werden ook waargenomen.

Het teken van Lhermitte is een veel voorkomend symptoom in de neurologische praktijk. De pathofysiologie van het teken is echter niet goed bekend. Omdat flexie van de nek de dysaesthetische symptomen veroorzaakt, is gesuggereerd dat een verhoogde mechanische gevoeligheid van deze beschadigde gemyeliniseerde axonen een abnormale oorsprong of transmissie van sensorische informatie veroorzaakt. In het kattenmodel verhoogde vervorming van experimenteel gedemyeliniseerde dorsale kolommen met <1 mm de frequentie van actiepotentialen in zowel spontaan actieve als voorheen stille vezels.4 Routinematige flexie van de nek kan het cervicale koord iets verlengen en vervormen en zorgen voor synchronisatie van een volley van afwijkende activiteit in beschadigde gemyeliniseerde axonen van de dorsale kolom. Nordin et al5 meldden activering van meerdere eenheden in het neurogram van de nervus medianus, vermoedelijk voortkomend uit geactiveerde sensorische vezels in de dorsale kolommen van een patiënt met het teken van Lhermitte bij flexie van de nek. Zoals verwacht is multiple sclerose de meest voorkomende oorzaak van het teken van Lhermitte, en komt het voor bij ongeveer een derde van de patiënten.2 Het teken is echter niet specifiek en kan aanwezig zijn bij andere klinische aandoeningen die gemyeliniseerde sensorische axonen van de dorsale kolommen van het cervicale snoer samendrukken of beschadigen. Soms is het teken van Lhermitte de presenterende klacht van de onderliggende medische oorzaak.

Voor zover wij weten, is dit het eerste gerapporteerde geval van het teken van Lhermitte veroorzaakt door een vasculaire ziekte in het cervicale ruggenmerg. Het was, in feite, het presenterende symptoom bij onze patiënt. De pathologische bevindingen bevestigden de MRI diagnose als een caverneus angioom. Het is waarschijnlijk dat de onderliggende laesie heeft gewerkt door het veroorzaken van compressie of ischemie op de dorsale kolommen van het cervicale ruggenmerg.

↵

↵