A sensação repentina de “descargas eléctricas indolores mas desagradáveis” com origem no pescoço ou na parte superior das costas e que se espalham pela coluna vertebral para os membros em flexão da cabeça foi primeiramente descrita em 1917 por Marie e Chatelin e mais tarde por Lhermitte no seu trabalho seminal de 1924.1 Não é um sintoma específico mas é mais comum na desmielinização da medula cervical causada por esclerose múltipla.23 O sinal tem sido encontrado em muitas outras condições que causam uma mielopatia cervical traumática ou compressiva, tais como espondilose cervical e tumores epidurais, subdurais, e intraparenquimatosos. Também tem sido relatado com pouca frequência na mielite por radiação, anemia perniciosa (degeneração combinada subaguda), toxicidade por piridoxina, mau uso de óxido nitroso, neuropatias cisplatina e docetaxel, mielite por herpes zoster cervical, retirada de paroxetina, doença de Behçet, e lúpus eritematoso sistémico. A doença vascular da coluna cervical ou da medula intraspinal nunca foi notada para produzir o sinal de Lhermitte.

Um canhoto de 48 anos de idade apresentou uma história de “rebentamento, formigueiro eléctrico muito breve” no antebraço esquerdo, mão e perna inferior durante quase 2 anos. O sintoma ocorreu apenas na flexão do pescoço e abatido mesmo quando o pescoço foi mantido flexionado. Nenhum outro movimento do pescoço causou este sintoma. Um ano mais tarde, o paciente notou uma ligeira disestesia no braço e na perna esquerdos. Uma imagem sagital de RM de centrifugação rápida e pesada em T2 da coluna cervical mostrou uma pequena área ovóide de hiperintensidade T2 dentro da medula cervical posterior ao nível cervical 3-4 com efeito de massa mínima. Uma subtil baixa intensidade de sinal sobre a sua borda sugeria deposição de hemossiderina (figura). Algumas semanas mais tarde, depois de ter percorrido o seu quintal, o paciente sentiu dores agudas no pescoço. Um dia depois, notou uma diminuição da coordenação do braço e da perna esquerdos. Uma ressonância magnética sagital de rotação rápida em T2 da coluna cervical obtida alguns dias mais tarde mostrou uma extensa área intramedular de baixa intensidade de sinal na medula espinal média compatível com hemorragia intervalada, expansão da medula espinal, e edema. Os resultados da angiografia da coluna vertebral foram normais. A dor foi resolvida em 10 dias, e apenas persistiu uma ligeira dormência na mão esquerda e, em menor grau, no pé. Na operação, descobriu-se que a lesão era um angioma cavernoso. Após a ressecção da malformação, agravaram-se os défices sensoriais na mão e pé esquerdos, e desenvolveu-se um desconforto com uma desagradável sensação de inchaço na mão. Durante 1 mês após a operação, o paciente queixou-se também de “explosões eléctricas” espontâneas no braço direito e em ambas as pernas. O exame neurológico 6 meses após a operação revelou uma ligeira fraqueza do braço e da mão esquerdos com reflexos de estiramento diminuídos e uma resposta plantar equívoca no pé esquerdo. As anormalidades eliciadas no exame sensorial foram a diminuição da sensação de dor na mão esquerda, ligeira atenuação da discriminação de dois pontos, e disgrafaestesia na ponta do dedo esquerdo. Também foram observados ligeira ataxia sensorial no teste dedo a nariz e movimentos pseudo-atéticos suaves da mão esquerda.

O sinal de Lhermitte é um sintoma comum na prática neurológica. Contudo, a patofisiologia do sinal não é bem conhecida. Porque a flexão do pescoço causa os sintomas disestésicos, foi sugerido que um aumento da sensibilidade mecânica destes axónios mielinizados danificados causa uma origem anormal ou transmissão de informação sensorial. No modelo do gato, a deformação das colunas dorsais desmielinizadas experimentalmente por <1 mm aumentou a frequência dos potenciais de acção tanto em fibras espontaneamente activas como anteriormente silenciosas.4 A flexão de rotina do pescoço pode alongar e deformar ligeiramente o cordão cervical e proporcionar a sincronização de uma salva de actividade aberrante nos axónios mielinizados danificados da coluna dorsal. Nordin et al5 relataram a activação de múltiplas unidades no neurograma do nervo mediano, presumivelmente resultantes de fibras sensoriais activadas nas colunas dorsais de um paciente com sinal de Lhermitte sobre a flexão do pescoço. Como esperado, a esclerose múltipla é a causa mais comum do sinal de Lhermitte, ocorrendo em cerca de um terço dos doentes.2 O sinal, contudo, não é específico e pode estar presente noutras condições clínicas que comprimem ou danificam os axónios sensoriais mielinizados das colunas dorsais do cordão cervical. Ocasionalmente, o signo de Lhermitte é a queixa apresentada da causa médica subjacente.

Tanto quanto sabemos, este é o primeiro caso relatado de signo de Lhermitte causado por uma doença vascular na medula cervical. Foi, de facto, o sintoma de apresentação no nosso paciente. Os achados patológicos confirmaram o diagnóstico da ressonância magnética como um angioma cavernoso. É provável que a lesão subjacente tenha actuado produzindo compressão ou isquemia nas colunas dorsais da medula cervical.