Una mujer de 84 años tuvo cinco episodios de neumonía en 4 meses. A pesar de las amplias comorbilidades y la edad avanzada, su estado de salud era bueno y la recurrencia parecía injustificada. La investigación exhaustiva de los antecedentes reveló 14 episodios de neumonías del lado derecho durante los 3 años anteriores y una investigación no concluyente con TAC de tórax y broncofibroscopia, a pesar de algunas alteraciones fibróticas y atelectásicas en el lóbulo medio derecho. Una nueva radiografía del lado derecho mostró una densidad en forma de cuña que se extendía anterior e inferiormente desde el hilio, y la TC del tórax reveló anomalías agravadas del lóbulo medio con engrosamiento de la pared bronquial y atelectasia del segmento, sin ninguna obstrucción visible de las vías respiratorias. Después de que se excluyeran otras causas de neumonía recurrente y de inmunodeficiencia, se consideró que el responsable de los repetidos episodios de neumonía era un síndrome del lóbulo medio (MLS) no obstructivo. El MLS se caracteriza por la hipoventilación crónica y la atelectasia del lóbulo medio, lo que facilita la acumulación de secreciones, la inflamación crónica y las infecciones repetidas. Después de iniciar el tratamiento con broncodilatadores e inmunoestimulantes, el paciente no experimentó recidivas durante varios meses.
- La neumonía recurrente es común y tiene varias causas posibles. La investigación debe dirigirse en función de si la localización de los episodios varía o no, lo que sugiere una afección sistémica o una anomalía local, respectivamente.
- El síndrome del lóbulo medio (MLS) se caracteriza por una hipoventilación crónica del lóbulo medio derecho que da lugar a atelectasia y acumulación de secreciones, lo que a veces provoca neumonía recurrente, y por tanto debe considerarse en el diagnóstico diferencial.
- La MLS no es inusual en los niños con asma pero es bastante infrecuente en los ancianos a pesar de los cambios relacionados con la edad en las características de las vías respiratorias con reducción del retroceso elástico y del aclaramiento mucociliar.
Palabras clave
Neumonía recurrente, síndrome del lóbulo medio, atelectasia del lóbulo medio
INTRODUCCIÓN
El síndrome del lóbulo medio (SLM) se caracteriza por la hipoventilación crónica del lóbulo medio derecho (LMD) o del lóbulo lingular, que da lugar a atelectasia, acumulación de secreciones, inflamación crónica, síntomas respiratorios e infección recurrente. La anatomía de los bronquios lobares favorece la hipoventilación transitoria por inflamación u obstrucción. Es relativamente frecuente en los niños con asma, pero poco común en los adultos mayores. Presentamos un caso de neumonía recurrente y describimos la vía diagnóstica que lleva al diagnóstico de SML no obstructivo.
CASO CLÍNICO
Una mujer caucásica de 84 años ingresó en el servicio de Medicina Interna por una neumonía. Se recuperó bien pero tuvo una aparente bacteriemia la noche anterior a su alta prevista, lo que motivó nuevos análisis de sangre, de orina y una radiografía de tórax. Todos los resultados fueron normales y la paciente fue dada de alta. Sin embargo, regresó 5 días más tarde en situación de insuficiencia respiratoria con edema pulmonar agudo y una extensa neumonía en el lado derecho. Este fue el quinto episodio en los últimos 4 meses.
La paciente tenía considerables comorbilidades, incluyendo insuficiencia cardíaca por miocardiopatía isquémica, hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y enfermedad renal crónica. No obstante, su estado clínico era bueno, por lo que esto suscitó algunas señales de alarma y se llevó a cabo una amplia investigación de antecedentes que mostró 14 episodios de neumonía en los 3 años anteriores. La paciente ya se había sometido a un TAC de tórax y a una broncofibroscopia 18 meses antes. La primera mostraba atelectasia del segmento lateral de la RML con irregularidad de los bronquios correspondientes sin formación de oclusión, mientras que la segunda no aportó información relevante, ya que las biopsias, el lavado bronquial, el aspirado y la microbiología fueron todos normales/negativos. Se consideró que el colapso pulmonar era pasivo y se remitió a la paciente a una kinesioterapia respiratoria de corta duración. Sin embargo, continuó empeorando, con intervalos progresivamente más cortos entre los episodios.
Se repitieron las imágenes. Una radiografía torácica derecha mostró una densidad en forma de cuña que se extendía anterior e inferiormente desde el hilio, mientras que la TC del tórax mostraba un engrosamiento expuesto de los bronquios de la RML con bronquiectasias discretas y una atelectasia considerable del lóbulo. Un ecocardiograma no mostró signos de endocarditis. Se excluyeron las causas conocidas de neumonía crónica mediante hemocultivos seriados para micobacterias y hongos, y serología para Coxiella burnetii, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila, Chlamydophila pneumoniae y Mycobacterium spp. También se excluyeron la infección por VIH, las enfermedades autoinmunes y las deficiencias de complemento e inmunoglobulina.
A la luz de la neumonía recurrente, el primer paso fue determinar si las infecciones repetidas se debían a una inmunodeficiencia, una infección crónica o una anomalía morfológica. La localización recurrente sugería esto último, al igual que los exámenes que mostraban una atelectasia persistente de la LRM, consistente con la MLS, y la exclusión de infecciones crónicas comunes e inmunodeficiencias. La segunda fase consistió en determinar el tipo de MLS y buscar una causa tratable. Las investigaciones no sugerían una obstrucción de acuerdo con la broncofibroscopia anterior. Se consideró innecesaria una nueva broncofibroscopia dado el poco tiempo transcurrido y los hallazgos previos no destacables.
Se diagnosticó MLS no obstructivo y se iniciaron broncodilatadores, mucolíticos e inmunoestimulantes, con buena tolerabilidad. La paciente no tuvo episodios infecciosos durante 6 meses, hasta su muerte por causas no relacionadas. A pesar de su corta supervivencia, el tratamiento mejoró considerablemente su calidad de vida.
Figura 1 (clic para ampliar)
Figura 2 (clic para ampliar)
Figura 2. TC del tórax que muestra atelectasia del lóbulo medio y bronquiectasias
DISCUSIÓN
La investigación de la neumonía recurrente es compleja y a menudo problemática. El punto de partida debe ser determinar si las localizaciones de los distintos episodios de neumonía son diferentes. Si las localizaciones son las mismas, es probable que se trate de una anomalía morfológica localizada o de una infección crónica local no resuelta, por lo que es prioritario realizar pruebas de imagen como la TC de tórax y la broncofibroscopia, ya que pueden aclarar la permeabilidad de las vías respiratorias y revelar una obstrucción. La broncofibroscopia permite evaluar lesiones pequeñas invisibles en la TC. Deben tomarse biopsias de las masas anormales y recogerse muestras para la identificación del patógeno. Deben excluirse siempre las infecciones crónicas localizadas debidas a Mycobacterium, Coxiella, Mycoplasma, Actinobacterias y hongos como Aspergillus e Histoplasma. Por otro lado, las diferentes localizaciones sugieren una condición sistémica que debilita al paciente, por ejemplo, una inmunodeficiencia o una alteración global de la ventilación como el asma. Hay que tener en cuenta la medicación inmunosupresora crónica. Hay que excluir el VIH, las deficiencias de complemento y de inmunoglobulinas y tener en cuenta el efecto de la diabetes, las neoplasias o las enfermedades autoinmunes.
En nuestro caso, como la localización era siempre el lóbulo medio, se sospechó una anomalía morfológica. El TAC de tórax y la broncofibroscopia confirmaron la hipoventilación crónica y la atelectasia del lóbulo medio y algunas bronquiectasias discretas, pero no revelaron ninguna obstrucción. Como se excluyeron todas las causas de infección pulmonar crónica e inmunodeficiencia, se hizo el diagnóstico de SML no obstructivo. Se consideró que una intrincada interacción entre la inmunosupresión de la diabetes, las bronquiectasias y las conocidas alteraciones de la anatomía de la MLS con los cambios de las vías respiratorias inducidos por la edad, como la disminución de la distensibilidad pulmonar y torácica, la disminución de la fuerza muscular respiratoria y el deterioro de la depuración mucociliar, habían causado la recurrencia de la neumonía en las últimas etapas de la vida de nuestra paciente.
El MLS fue descrito por primera vez en 1948 por Graham et al. como un colapso crónico o recurrente del lóbulo medio debido a la hipoventilación resultante de una obstrucción mecánica o una inflamación transitoria de la mucosa . La ventilación colateral limitada y la anatomía específica del bronquio, que es estrecho, largo y tiene un ángulo de despegue agudo, son fisiopatológicamente decisivas. Existen dos tipos de SML, el obstructivo y el no obstructivo, y el primero se subdivide en intrínseco o extrínseco, según la naturaleza de la obstrucción. Los tumores y el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos peribronquiales son las principales causas del SML obstructivo, mientras que la inflamación transitoria y la hiperreactividad bronquial causan el SML no obstructivo.
Las características clínicas más frecuentes son tos recurrente, disnea, sibilancias, escalofríos, fiebre, hemoptisis y neumonía. Una densidad típica en forma de cuña que se extiende antero-inferiormente desde el hilio en la radiografía torácica lateral sugiere el diagnóstico. La TAC de tórax y la broncofibroscopia confirman la atelectasia del lóbulo medio y sirven para determinar si existe una obstrucción, aclarando el tipo de MLS y la etiología correspondiente.
El tratamiento está ligado al tipo de MLS. Si es obstructivo, se necesita cirugía para extirpar la causa o todo el lóbulo. En el MLS no obstructivo, se prefiere un enfoque médico, con agentes broncodilatadores y mucolíticos, kinesioterapia respiratoria e inmunoestimulantes.
El MLS es una condición inusual sin una frecuencia definida en la población anciana. Su fisiopatología y los efectos del envejecimiento en el sistema respiratorio sugieren que está significativamente infradiagnosticada en esta población.