Manejo del higroma quístico

La modalidad más preferida para tratar el higroma quístico sigue siendo la escisión quirúrgica completa; sin embargo, muchos informes de casos recientes y series de casos han documentado cada vez más resultados notables para el manejo de dichas lesiones con agentes esclerosantes. Las otras modalidades de tratamiento que se han empleado con resultados variables incluyen el drenaje simple, las aspiraciones, la radiación, la escisión con láser, la ablación por radiofrecuencia y la cauterización.

Los higromas quísticos son lesiones benignas y pueden permanecer asintomáticos en un paciente durante mucho tiempo. Las indicaciones de tratamiento son los brotes recurrentes de infección en la lesión, la dificultad respiratoria, la disfagia, la hemorragia en el interior del higroma quístico, el aumento repentino del tamaño de la lesión, la descarga linfática del seno y la desfiguración. La dificultad respiratoria puede ser de naturaleza grave y requerir una traqueotomía debido a compresiones laríngeas o traqueales completas o significativas por linfangiomas externos y a veces laríngeos. En nuestra observación, algunos pacientes mostraron una autorregresión parcial de la lesión; sin embargo, no hemos observado una resolución espontánea completa.

La escisión quirúrgica de los higromas quísticos complejos, que afectan a estructuras profundas y vitales, no es una tarea fácil. Hay que tener un cuidado extremo para evitar las complicaciones perioperatorias. Las posibles complicaciones durante la cirugía son el daño al nervio facial, la arteria facial, los vasos carotídeos, los vasos yugulares internos, el conducto torácico y la pleura, y la escisión incompleta en caso de infiltración a las estructuras circundantes. Las complicaciones postoperatorias observadas tras la escisión quirúrgica del higroma quístico son la infección de la herida, la hemorragia, la cicatriz hipertrofiada y la secreción linfática de la herida. En aproximadamente el 20% de los casos, hay recidivas incluso después de la aparente escisión completa de la lesión. A pesar de estas posibles complicaciones, la escisión quirúrgica del higroma quístico sigue siendo la opción preferida en los casos de linfangiomas que ponen en peligro la vida y en los que hay una hemorragia espontánea. Las lesiones intratorácicas e intraabdominales también se tratan preferentemente con un enfoque quirúrgico.

La aspiración del higroma quístico puede realizarse como medida temporal para reducir el tamaño del higroma quístico y, por tanto, reducir sus efectos de presión sobre las vías respiratorias y de alimentación. Se puede realizar una traqueotomía y una gastrostomía de alimentación si el paciente no es apto para ningún tipo de intervención, y especialmente en aquellos con graves dificultades respiratorias y de alimentación.

Como se ha mencionado anteriormente, la otra opción de tratamiento exitosa y popular para el manejo del higroma quístico es la escleroterapia. Anteriormente, la escleroterapia se realizaba con agentes esclerosantes, como el agua hirviendo, la quinina, el morrhuato de sodio, el uretano, la tentura de yodo, la doxiciclina y la nitromina. Sin embargo, la escleroterapia con los agentes mencionados se ha asociado a bajas tasas de éxito y a frecuentes complicaciones.

Se ha probado la escleroterapia con bleomicina intralesional, como modalidad de tratamiento primario, para el higroma quístico. Varios informes de casos y estudios originales han documentado una buena respuesta a la terapia. El otro agente utilizado como esclerosante es OK432, tiene resultados más satisfactorios y menos complicaciones en comparación con la bleomicina.

La bleomicina es un agente quimioterapéutico utilizado en la quimioterapia para una serie de tumores malignos. Yura et al. utilizaron por primera vez la bleomicina intra-lesional como agente esclerosante. Se trata de un inhibidor de la síntesis de ADN y se desconoce su mecanismo de acción exacto en el higroma quístico; sin embargo, se cree que puede producir un proceso inflamatorio inespecífico que da lugar a la fibrosis de los quistes. En aproximadamente el 60% de los pacientes tratados con bleomicina intralesional, se produjo una resolución completa de la lesión; y en aproximadamente el 30% de los pacientes, provocó una notable reducción del tamaño. Lo mismo ocurre en nuestra experiencia.

La bleomicina puede prepararse como solución acuosa o como emulsión grasa. La bleomicina se suele administrar en función del peso del paciente. La dosis recomendada es de 0,3 mg/kg a 3 mg/kg por sesión. Sin embargo, muchos autores prefieren administrar la bleomicina en función del tamaño de la lesión y no del peso del paciente. Una dosis más alta suele estar asociada a complicaciones. En nuestra experiencia, 0,5 mg/kg es una dosis más segura y puede dar excelentes resultados. El programa terapéutico recomendado es el de sesiones quincenales con bleomicina intralesional, y deben administrarse de 3 a 6 sesiones para obtener resultados definitivos. Algunos autores sugieren sesiones semanales para la escleroterapia con bleomicina. Sin embargo, nosotros preferimos un intervalo mínimo de tres semanas entre las sesiones.

Las complicaciones notificadas de la escleroterapia con bleomicina son decoloración del lugar de la inyección, aumento repentino del tamaño del higroma quístico, fiebre, vómitos, celulitis, neumonía intersticial y fibrosis pulmonar. La fibrosis pulmonar se asocia a dosis elevadas de bleomicina. El límite máximo de seguridad para la dosis de bleomicina en una sola sesión es de 30 mg/m2. En las series de casos publicadas, en las que se utilizaron pequeñas dosis de bleomicina, no hubo fibrosis pulmonar en ninguno de sus pacientes. En algunos pacientes, hemos observado un aumento del tamaño del higroma quístico tras unas horas de escleroterapia con bleomicina . A veces, los quistes de la lesión reducen su tamaño, pero se vuelven muy tensos y duros. Otra complicación estética es la persistencia de una lesión residual dura y firme después de la desaparición de todos los quistes palpables.

Aumento del tamaño del higroma quístico después de 2 semanas de bleomicina intra-lesional como esclerosante en un paciente mostrado en la Figura 2

El higroma quístico se ha resuelto por completo, pero se puede observar una zona engrosada

En pacientes difíciles, en los que el higroma quístico está comprimiendo las vías respiratorias y se encuentra muy profundo, hemos utilizado un enfoque combinado. La parte del higroma quístico que se puede extirpar sin dañar las estructuras vitales se extirpa quirúrgicamente y los quistes restantes se inyectan con bleomicina bajo visión. Esto ha dado excelentes resultados con respecto a la recurrencia.

OK-432 es otro agente que se ha probado, con buenos resultados con respecto a la resolución de la lesión y las complicaciones25. Actúa provocando la migración de células inflamatorias agudas hacia los quistes, que liberan citoquinas, lo que provoca el daño del endotelio de los quistes y un aumento de su permeabilidad y apoptosis. Todos estos factores contribuyen a la reducción del tamaño de la lesión.

Katsuno et al describieron la escisión quirúrgica exitosa del higroma quístico después de rellenar cada quiste con material de impresión dental hidrocoloide. En su técnica, aspiraron simultáneamente el líquido del quiste e inyectaron el material de impresión dental hidrocoloide bajo visión directa después de exponer los quistes quirúrgicamente. Esto dio lugar a una delineación perfecta de cada quiste en todo su contorno y su escisión completa resultó muy fácil. El requisito previo para el procedimiento es que la lesión no afecte a los nervios y vasos principales.

Las otras técnicas introducidas recientemente en el tratamiento de los linfangiomas son la ablación por radiofrecuencia y la escisión por láser de los linfangiomas. El láser se ha utilizado cada vez más especialmente para los linfangiomas laríngeos. Provoca la destrucción puntual de la lesión, evitando así el daño a las estructuras vitales adyacentes.