Les chordomes se développent à partir de cellules formées très tôt lors du développement de la colonne vertébrale du bébé dans l’utérus. En savoir plus sur le diagnostic et le traitement.

Ce que sont les chordomes

Les chordomes sont un type de cancer des os très rare et à croissance lente.

Les chordomes se développent à partir de la notochorde, qui forme le tissu spinal précoce d’un bébé qui se développe dans l’utérus. Après environ 6 mois, ce tissu est remplacé par de l’os. Mais il arrive que de petites zones de notochorde subsistent.

Environ 2 chordomes sur 5 (40%) se développent dans le crâne ou les os du milieu du visage. Les autres se développent dans les os de la colonne vertébrale.

Parce que les chordomes se trouvent dans le tissu du canal rachidien, ils sont parfois classés comme tumeurs osseuses et parfois comme tumeurs du système nerveux central.

Causes des chordomes

Les chordomes sont un type de cancer très rare, il est donc plus difficile pour les médecins d’en trouver les causes. Ils sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes et sont généralement diagnostiqués entre 40 et 50 ans.

Les chercheurs cherchent à savoir s’il existe un lien génétique, bien que la majorité des personnes atteintes d’un chordome n’aient pas de membre de leur famille atteint de ce cancer.

Symptômes

Les chordomes ont tendance à se développer lentement. Les gens ont tendance à avoir des symptômes pendant de nombreux mois avant d’être diagnostiqués. Les symptômes que vous avez dépendent de l’endroit où se trouve le chordome.

Chordome du crâne

Vous pouvez avoir :

• une vision double
• des maux de tête
• une faiblesse
• une paralysie du visage

Chordome qui affecte le haut du dos

Vous pouvez avoir un enrouement de la voix ou des difficultés à avaler.

Chordome qui affecte le bas du dos

Vous pourriez avoir :

• des douleurs
• des difficultés à uriner
• une faiblesse dans les jambes

Diagnostic des chordomes

Votre médecin vous examinera et vous pourrez subir des analyses de sang pour vérifier votre état de santé général. D’autres examens pourraient inclure :

• un scanner
• un IRM
• une biopsie

Traitement

Votre traitement dépend de l’endroit où se trouve le chordome et de sa taille. Il est important que votre chordome soit traité le plus tôt possible. Cela permet de réduire les risques qu’il revienne (récidive).

Vous pourriez subir une opération pour retirer votre tumeur ou une partie aussi importante que possible de celle-ci. Ensuite, vous pourriez subir une radiothérapie. Le but de la radiothérapie est de tuer toutes les cellules qui ont été laissées derrière et de diminuer le risque que le chordome revienne.

Si vous ne pouvez pas subir d’opération, vous pourriez avoir une radiothérapie pour réduire la tumeur et soulager les symptômes éventuels.

Suivi

Vous avez des rendez-vous réguliers avec votre médecin ou votre infirmière après la fin du traitement. Votre médecin vous examine à chaque rendez-vous. Il vous demande comment vous vous sentez, si vous avez eu des symptômes ou des effets secondaires, et si vous êtes inquiet à propos de quelque chose. Vous pouvez également passer des examens IRM lors de certaines visites.

La fréquence de vos examens de contrôle dépend de votre situation individuelle.

Recherche et essais cliniques

Il peut y avoir moins d’essais cliniques pour les types de cancer rares que pour les types plus courants.

Il est difficile d’organiser et de mener des essais pour les cancers rares. Obtenir suffisamment de patients est essentiel à la réussite d’un essai. Les résultats ne seront pas assez solides pour prouver qu’un type de traitement est meilleur qu’un autre si l’essai est trop petit.

L’Initiative internationale sur les cancers rares (IRCI) vise à développer davantage la recherche de nouveaux traitements pour les cancers rares. Ils conçoivent des essais qui impliquent plusieurs pays afin que plus de personnes soient disponibles pour participer aux essais.

La protonthérapie

La radiothérapie peut provoquer des effets secondaires. Les médecins cherchent de nouvelles façons d’administrer la radiothérapie pour réduire ces effets secondaires, tout en traitant le cancer. C’est important lorsque vous recevez un traitement sur une partie délicate du corps.

L’une des nouvelles façons d’administrer la radiothérapie utilise un autre type de faisceau appelé faisceau de protons. Cela signifie que les médecins peuvent délivrer une dose plus élevée de rayonnement directement sur le cancer et moins sur les tissus sains qui l’entourent.

Certains pays d’Europe et les États-Unis testent et utilisent la radiothérapie par faisceau de protons pour certains cancers, notamment les chordomes. Pour l’instant, la radiothérapie par faisceau de protons pour les chordomes n’est pas disponible au Royaume-Uni. Si ce traitement vous convient, le NHS paie pour vous envoyer à l’étranger, généralement aux États-Unis.

Parlez à votre spécialiste si vous pensez que ce traitement pourrait vous convenir.

Coping

Coping with a diagnosis of cancer can be difficult, both practically and emotionally. Cela peut être particulièrement difficile si vous êtes atteint d’un cancer rare. Être bien informé sur votre cancer et son traitement peut vous aider à prendre des décisions et à faire face à ce qui arrive.

Parler à d’autres personnes qui ont la même chose peut aider. Mais il peut être difficile de trouver des personnes qui ont eu un type de cancer rare.

Soutien

Le forum de discussion de Cancer Research UK s’appelle Cancer Chat. C’est un endroit pour toute personne affectée par le cancer. Vous pouvez partager des expériences, des histoires et des informations avec d’autres personnes qui savent ce que vous vivez.

La Rare Cancer Alliance et le Rare Cancer Support Forum offrent tous deux un soutien et des informations aux personnes atteintes de cancers rares.

La Chordoma Foundation est un groupe de soutien international en ligne qui dispose d’un tableau de messages où vous pouvez entrer en contact avec d’autres personnes atteintes de chordome.

La Brain and Spine Foundation fournit des informations et un soutien aux personnes touchées par des maladies neurologiques. Ils ont une ligne d’assistance téléphonique dont le personnel est composé de professionnels de la santé en neurosciences.