Chordomy rozwijają się z komórek powstałych na wczesnym etapie, kiedy kręgosłup dziecka rozwija się w łonie matki. Dowiedz się więcej o diagnozie i leczeniu.

Czym są chordomy

Chordomy są bardzo rzadkim, wolno rosnącym typem nowotworu kości.

Czordiaki rozwijają się z notochordu, który tworzy wczesną tkankę rdzeniową u dziecka rozwijającego się w łonie matki. Po około 6 miesiącach tkanka ta jest zastępowana przez kość. Czasami jednak mogą pozostać małe obszary strun czaszkowych.

Około 2 na 5 strunowców (40%) rozwija się w czaszce lub kości w środkowej części twarzy. Reszta rozwija się w kościach kręgosłupa.

Ponieważ strunowce znajdują się w tkance kanału kręgowego, są czasami klasyfikowane jako nowotwory kości, a czasami jako nowotwory ośrodkowego układu nerwowego.

Przyczyny powstawania strunowców

Strunowce są bardzo rzadkim rodzajem nowotworu, więc lekarzom trudniej jest ustalić, jakie mogą być ich przyczyny. Występują one częściej u mężczyzn niż u kobiet i są zwykle diagnozowane między 40 a 50 rokiem życia.

Badacze są zainteresowani ustaleniem, czy istnieje związek genetyczny, chociaż większość osób cierpiących na chordomę nie ma członka rodziny chorego na ten nowotwór.

Objawy

Chordoma ma tendencję do powolnego wzrostu. Ludzie mają tendencję do posiadania objawów przez wiele miesięcy zanim zostaną zdiagnozowani. Objawy, które masz zależą od tego, gdzie jest chordoma.

Chordoma czaszki

Możesz mieć:

• podwójne widzenie
• bóle głowy
• słabość
• paraliż twarzy

Chordoma, który wpływa na górną część pleców

Możesz mieć chrypkę w głosie lub trudności z połykaniem.

Chordoma, który wpływa na dolną część pleców

Możesz mieć:

• ból
• trudności w oddawaniu moczu
• słabość nóg

Diagnozowanie chordoma

Twój lekarz zbada cię i możesz mieć badania krwi, aby sprawdzić twój ogólny stan zdrowia. Inne badania mogą obejmować:

• skan tomografii komputerowej
• skan rezonansu magnetycznego
• biopsję

Leczenie

Twoje leczenie zależy od tego, gdzie znajduje się struniak i jak duży jest. Ważne jest, aby twój chordoma był leczony tak szybko, jak to możliwe. Pomaga to zmniejszyć szanse na jego powrót (nawrót).

Możesz mieć operację, aby usunąć guz lub jak największą jego część. Następnie możesz mieć radioterapię. Celem radioterapii jest zabicie wszelkich komórek, które pozostały i obniżenie ryzyka nawrotu chordoma.

Jeśli nie możesz mieć operacji, możesz mieć radioterapię, aby zmniejszyć guz i złagodzić wszelkie objawy.

Kontynuacja

Masz regularne spotkania z lekarzem lub pielęgniarką po zakończeniu leczenia. Na każdej wizycie lekarz bada pacjenta. Pyta, jak się Pan/Pani czuje, czy wystąpiły u Pana/Pani jakiekolwiek objawy lub skutki uboczne oraz czy coś Pana/Panią niepokoi. Podczas niektórych wizyt możesz mieć również wykonywane badania rezonansem magnetycznym.

Jak często będziesz miał wizyty kontrolne zależy od twojej indywidualnej sytuacji.

Badania i próby kliniczne

Może być mniej prób klinicznych dla rzadkich typów raka niż dla bardziej powszechnych typów.

Ciężko jest zorganizować i przeprowadzić próby dla rzadkich typów raka. Pozyskanie wystarczającej liczby pacjentów jest kluczowe dla powodzenia badania. Wyniki nie będą wystarczająco mocne, aby udowodnić, że jeden rodzaj leczenia jest lepszy od drugiego, jeśli próba jest zbyt mała.

Międzynarodowa Inicjatywa na rzecz Rzadkich Nowotworów (IRCI) ma na celu rozwój badań nad nowymi metodami leczenia rzadkich nowotworów. Projektują oni badania, które obejmują kilka krajów, dzięki czemu więcej osób będzie mogło wziąć udział w badaniach.

Terapia wiązką protonową

Radioterapia może powodować skutki uboczne. Lekarze poszukują nowych sposobów podawania radioterapii, aby ograniczyć te skutki uboczne, jednocześnie lecząc nowotwór. Jest to ważne w przypadku leczenia delikatnej części ciała.

Jeden z nowszych sposobów radioterapii wykorzystuje inny rodzaj wiązki, zwany wiązką protonową. Oznacza to, że lekarze mogą dostarczyć wyższą dawkę promieniowania bezpośrednio do nowotworu, a mniej do zdrowej tkanki wokół niego.

Niektóre kraje w Europie i USA testują i stosują radioterapię wiązką protonową w przypadku niektórych nowotworów, w tym chordoma. W chwili obecnej radioterapia wiązką protonów dla chordoma nie jest dostępna w Wielkiej Brytanii. Jeśli to leczenie jest dla Ciebie odpowiednie, NHS płaci za wysłanie Cię na leczenie za granicę, zazwyczaj do USA.

Porozmawiaj ze swoim specjalistą, jeśli uważasz, że to leczenie może być dla Ciebie odpowiednie.

Poradzenie sobie

Poradzenie sobie z diagnozą raka może być trudne, zarówno praktycznie, jak i emocjonalnie. Może to być szczególnie trudne, jeśli masz rzadki nowotwór. Dobre poinformowanie o swoim raku i jego leczeniu może ułatwić podejmowanie decyzji i radzenie sobie z tym, co się stanie.

Pomóc może rozmowa z innymi ludźmi, którzy mają to samo. Ale może być trudno znaleźć ludzi, którzy mieli rzadki typ raka.

Wsparcie

Forum dyskusyjne organizacji Cancer Research UK nazywa się Cancer Chat. Jest to miejsce dla każdego, kogo dotknął rak. Możesz dzielić się doświadczeniami, historiami i informacjami z innymi ludźmi, którzy wiedzą, przez co przechodzisz.

The Rare Cancer Alliance i Rare Cancer Support Forum oferują wsparcie i informacje dla ludzi, którzy cierpią na rzadkie nowotwory.

The Chordoma Foundation jest międzynarodową grupą wsparcia online, która posiada tablicę ogłoszeń, gdzie możesz skontaktować się z innymi ludźmi chorymi na chordomę.

The Brain and Spine Foundation dostarcza informacji i wsparcia dla ludzi dotkniętych chorobami neurologicznymi. Posiadają infolinię obsługiwaną przez specjalistów z dziedziny neurologii.