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RMAGITTALE T2 pesata (TR 3800/TE 96 ms) della colonna vertebrale cervicale mostra una piccola area ovoidale di iperintensità T2 all’interno del midollo spinale cervicale posteriore a livello cervicale 3-4 con effetto di massa minima. Un uomo mancino di 48 anni si è presentato con un’anamnesi di un “formicolio elettrico a scoppio, molto breve” nell’avambraccio sinistro, nella mano e nella parte inferiore della gamba per quasi 2 anni. Il sintomo si verificava solo alla flessione del collo e diminuiva anche quando il collo veniva tenuto flesso. Nessun altro movimento del collo causava questo sintomo. Un anno dopo, il paziente ha notato una lieve disaestesia al braccio e alla gamba sinistra. Un’immagine di risonanza magnetica sagittale pesantemente pesata in T2 della colonna vertebrale cervicale ha mostrato una piccola area ovoidale di iperintensità T2 all’interno del midollo spinale cervicale posteriore al livello cervicale 3-4 con un minimo effetto massa. Una sottile bassa intensità di segnale sul suo bordo suggeriva un deposito di emosiderina (figura). Alcune settimane dopo, dopo aver rastrellato il suo cortile, il paziente ha sperimentato un dolore acuto al collo. Il giorno dopo, ha notato una diminuzione della coordinazione del braccio e della gamba sinistra. Una risonanza magnetica sagittale T2 pesata in fast spin echo della colonna cervicale, ottenuta alcuni giorni dopo, ha mostrato un’estesa area intramidollare a bassa intensità di segnale nel midollo spinale posteriore, compatibile con un’emorragia di intervallo, un’espansione del midollo spinale e un edema. I risultati dell’angiografia spinale erano normali. Il dolore si è risolto in 10 giorni e persisteva solo un lieve intorpidimento della mano sinistra e in misura minore del piede. All’operazione, la lesione è risultata essere un angioma cavernoso. Dopo la resezione della malformazione, i deficit sensoriali nella mano sinistra e nel piede sono peggiorati, e il disagio con una sgradevole sensazione di gonfiore si è sviluppato nella mano. Per 1 mese dopo l’operazione, il paziente si lamentava anche di “scoppi elettrici” spontanei nel braccio destro e in entrambe le gambe. L’esame neurologico 6 mesi dopo l’operazione ha rivelato una lieve debolezza del braccio sinistro e della mano con una diminuzione dei riflessi di stiramento e una risposta plantare equivoca nel piede sinistro. Le anomalie riscontrate nell’esame sensoriale erano una diminuzione della sensazione di dolore nella mano sinistra, una lieve attenuazione della discriminazione a due punti e una disgrafia della punta delle dita sinistra. Sono stati notati anche una lieve atassia sensoriale al test dito-naso e lievi movimenti pseudoatetici della mano sinistra.

Il segno di Lhermitte è un sintomo comune nella pratica neurologica. Tuttavia, la fisiopatologia del segno non è ben conosciuta. Poiché la flessione del collo causa i sintomi disestetici, è stato suggerito che un aumento della sensibilità meccanica di questi assoni mielinizzati danneggiati causa un’origine o una trasmissione anormale delle informazioni sensoriali. Nel modello di gatto, la deformazione delle colonne dorsali demielinizzate sperimentalmente da <1 mm ha aumentato la frequenza dei potenziali d’azione sia nelle fibre spontaneamente attive che in quelle precedentemente silenti.4 La flessione di routine del collo può allungare e deformare leggermente il midollo cervicale e fornire la sincronizzazione di una serie di attività aberranti negli assoni mielinizzati della colonna dorsale danneggiati. Nordin et al5 hanno riportato l’attivazione di unità multiple nel neurogramma del nervo mediano, presumibilmente derivanti da fibre sensoriali attivate nelle colonne dorsali di un paziente con il segno di Lhermitte sulla flessione del collo. Come previsto, la sclerosi multipla è la causa più comune del segno di Lhermitte, che si verifica in circa un terzo dei pazienti.2 Il segno, tuttavia, non è specifico e può essere presente in altre condizioni cliniche che comprimono o danneggiano gli assoni sensoriali mielinizzati delle colonne dorsali del cavo cervicale. Occasionalmente, il segno di Lhermitte è il reclamo di presentazione della causa medica sottostante.

A nostra conoscenza, questo è il primo caso riportato di segno di Lhermitte causato da una malattia vascolare nel midollo spinale cervicale. Era, infatti, il sintomo di presentazione nel nostro paziente. I risultati patologici hanno confermato la diagnosi MRI come un angioma cavernoso. È probabile che la lesione sottostante abbia agito producendo compressione o ischemia sulle colonne dorsali del midollo spinale cervicale.