Chordomen ontstaan uit cellen die in een vroeg stadium worden gevormd wanneer de ruggengraat van een baby zich in de baarmoeder ontwikkelt. Kom meer te weten over diagnose en behandeling.

Wat chordomen zijn

Chordomen zijn een zeer zeldzame, langzaam groeiende vorm van botkanker.

Chordomen ontwikkelen zich uit de notochorda, die het vroege ruggenmergweefsel vormt bij een baby die zich in de baarmoeder ontwikkelt. Na ongeveer 6 maanden wordt dit weefsel vervangen door bot. Maar soms kunnen er kleine stukjes notochorda overblijven.

Over 2 op de 5 chordomen (40%) groeien in de schedel of de botten in het midden van het gezicht. De rest ontwikkelt zich in de botten van de wervelkolom.

Omdat chordomen zich in het weefsel van het wervelkanaal bevinden, worden ze soms geclassificeerd als bottumoren en soms als tumoren van het centrale zenuwstelsel.

Oorzaken van chordomen

Chordomen zijn een zeer zeldzame kankersoort, zodat het voor artsen moeilijker is om uit te vinden wat de oorzaken zouden kunnen zijn. Ze komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en worden meestal gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 40 en 50 jaar.

Onderzoekers willen graag weten of er een genetisch verband is, hoewel de meerderheid van de mensen met een chordoom geen familielid heeft met deze vorm van kanker.

Symptomen

Chordomen hebben de neiging langzaam te groeien. Mensen hebben vaak maandenlang symptomen voordat de diagnose wordt gesteld. Welke symptomen u heeft, hangt af van waar het chordoom zich bevindt.

Schedelchordoom

U kunt last hebben van:

• dubbelzien
• hoofdpijn
• zwakte
• verlamming in uw gezicht

Chordoom dat uw bovenrug aantast

U kunt last hebben van heesheid van uw stem of moeite met slikken.

Chordoom in de onderrug

U kunt last hebben van:

• pijn
• problemen met plassen
• zwakte in uw benen

Diagnostiek van chordomen

Uw arts onderzoekt u en eventueel wordt bloed bij u afgenomen om uw algemene gezondheid te controleren. Andere onderzoeken kunnen zijn:

• een CT-scan
• een MRI-scan
• een biopsie

Behandeling

Uw behandeling hangt af van waar het chordoom zich bevindt en hoe groot het is. Het is belangrijk dat uw chordoom zo snel mogelijk wordt behandeld. Dit helpt de kans te verkleinen dat het terugkomt (recidiveert).

U kunt een operatie ondergaan om uw tumor of een zo groot mogelijk deel ervan te verwijderen. Daarna kunt u radiotherapie krijgen. Het doel van radiotherapie is de achtergebleven cellen te doden en de kans op terugkeer van het chordoom te verkleinen.

Als u niet geopereerd kunt worden, kunt u radiotherapie krijgen om de tumor te verkleinen en eventuele klachten te verlichten.

Volgafspraak

Na afloop van de behandeling heeft u regelmatig een afspraak met uw arts of verpleegkundige. Uw arts onderzoekt u bij elke afspraak. Hij of zij vraagt hoe u zich voelt, of u klachten of bijwerkingen heeft gehad en of u zich ergens zorgen over maakt. Bij sommige bezoeken kunt u ook een MRI-scan ondergaan.

Hoe vaak u op controle komt, hangt af van uw individuele situatie.

Onderzoek en klinische trials

Er zijn mogelijk minder klinische trials voor zeldzame kankersoorten dan voor meer gangbare soorten.

Het is moeilijk om trials voor zeldzame kankersoorten te organiseren en uit te voeren. Voor het welslagen van een onderzoek is het van cruciaal belang dat er voldoende patiënten zijn. Als het onderzoek te klein is, zijn de resultaten niet sterk genoeg om te bewijzen dat de ene behandeling beter is dan de andere.

Het International Rare Cancers Initiative (IRCI) wil meer onderzoek doen naar nieuwe behandelingen voor zeldzame vormen van kanker. Zij ontwerpen proeven waarbij meerdere landen betrokken zijn, zodat er meer mensen beschikbaar zijn om aan proeven mee te doen.

Protonenbundeltherapie

Radiotherapie kan bijwerkingen hebben. Artsen zoeken naar nieuwe manieren om radiotherapie te geven om deze bijwerkingen te verminderen, terwijl de kanker toch wordt behandeld. Dit is belangrijk wanneer een kwetsbaar deel van het lichaam wordt behandeld.

Een van de nieuwere manieren om radiotherapie te geven maakt gebruik van een ander type bundel, de protonenbundel. Dit betekent dat artsen een hogere stralingsdosis rechtstreeks op de kanker kunnen afgeven en minder op het gezonde weefsel eromheen.

In sommige landen in Europa en de VS wordt protonenbundelbestraling getest en gebruikt voor bepaalde vormen van kanker, waaronder chordomen. Op dit moment is protonenbestraling voor chordomen niet beschikbaar in het Verenigd Koninkrijk. Als deze behandeling voor u geschikt is, betaalt de NHS om u voor behandeling naar het buitenland te sturen, meestal de VS.

Praat met uw specialist als u denkt dat deze behandeling voor u geschikt zou kunnen zijn.

Omgaan met kanker

Omgaan met de diagnose kanker kan moeilijk zijn, zowel praktisch als emotioneel. Het kan vooral moeilijk zijn als u een zeldzame vorm van kanker hebt. Als u goed geïnformeerd bent over uw kanker en de behandeling ervan, kunt u gemakkelijker beslissingen nemen en omgaan met wat er gebeurt.

Praten met andere mensen die hetzelfde hebben, kan helpen. Maar het kan moeilijk zijn om mensen te vinden die een zeldzame vorm van kanker hebben gehad.

Support

Het discussieforum vanCancer Research UK heet Cancer Chat. Het is een plek voor iedereen die met kanker te maken heeft. U kunt ervaringen, verhalen en informatie delen met andere mensen die weten wat u doormaakt.

De Rare Cancer Alliance en het Rare Cancer Support Forum bieden beide steun en informatie aan mensen met zeldzame vormen van kanker.

De Chordoma Foundation is een internationale online steungroep die een message board heeft waar u in contact kunt komen met andere mensen met een chordoom.

De Brain and Spine Foundation biedt informatie en steun aan mensen die getroffen zijn door neurologische aandoeningen. Zij hebben een hulplijn die wordt bemand door neurowetenschappelijke gezondheidswerkers.