Abstract

Przedstawiamy rzadki przypadek obustronnej atrezji okienka owalnego i okrągłego u osoby dorosłej. Wyniki badań klinicznych i audiologicznych wskazywały na otosklerozę. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości kości skroniowych wykazała jednoznacznie obustronną atrezję okienka owalnego i okrągłego. Atrezja tych okien jest rzadką anomalią kości skroniowej. Prezentacja w wieku dorosłym może wprowadzać klinicystów w błąd i uzasadnia bliższe przyjrzenie się TK w poszukiwaniu atrezji okien i subtelnych oznak otosklerozy u pacjentów z przewodzeniowym ubytkiem słuchu.

1. Wstęp

Izolowana atrezja okienka owalnego (OWA) jest rzadką wadą wrodzoną ucha środkowego i kości skroniowej. Wiele wcześniejszych doniesień dotyczyło chirurgii. OWA może być potwierdzona w badaniu TK kości skroniowej o wysokiej rozdzielczości (HR). Zwykle występują towarzyszące zmiany w uchu środkowym, takie jak dolno-przyśrodkowy przebieg nerwu twarzowego (obejmujący miejsce okienka owalnego) oraz zniekształcone lub przemieszczone siekacze i strzemiączka. Około 40% przypadków jest obustronnych .

Okienko owalne jest niewielkim, normalnym ubytkiem kostnym o owalnym kształcie lub okienkiem przeznaczonym dla płytki nożnej strzemiączka na przyśrodkowej ścianie ucha środkowego, otwierającym się na przedsionek (rysunek 1). Boczne sąsiadujące ważne i referencyjne struktury obejmują skorupę kości strzemiączkowej i tympanalny odcinek nerwu twarzowego. Jak na ironię, obecność i identyfikacja tego normalnego ubytku owalnego może być bardziej subtelna niż odwrotnie. Atrezja okienka owalnego może być łatwo przeoczona w badaniu TK kości T u pacjenta z przewodzeniowym ubytkiem słuchu. Oczekiwanym znaleziskiem jest pasmo kości zamiast okienka. W tej samej linii, istnieje również kilka innych subtelnych i znaczących, nierzadko przeoczonych znalezisk w HR CT T-Bone, np. wrodzona lub nabyta dehiscencja kości, ogniskowe nadżerki kostne, takie jak ogniskowa nadżerka wyrostka rylcowatego kości skroniowej, otoskleroza przednio-przyśrodkowa, anomalny przebieg nerwu twarzowego, itp. Wszystkie te tzw. subtelne znaleziska uzasadniają bliższe przyjrzenie się i wykonanie wysokiej jakości badania HR CT T-Bone ze standardowymi rekonstrukcjami.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Rysunek 1

Wysokiej rozdzielczości obrazowanie osiowe TK kości skroniowej ((a) i (b)) oraz skośne koronalne (widok Pöschla) ukazujące słabo uwidoczniony normalny ubytek okna owalnego (długa strzałka, (a)) z widoczną w pobliżu skorupą stapedialną przypominającą podkowę (krótka strzałka, (a)). Normalna wnęka okna okrągłego jest zaznaczona przez małą kieszonkę powietrzną (strzałka, (b)). Zarówno okienko owalne (długa strzałka, (c)), jak i okrągłe (krótka strzałka, (c)) są dobrze uwidocznione w tym samym obrazie w projekcji Pöschla (c).

Okrągłe okienko atrezji (RWA) jest jeszcze rzadsze niż OWA, z nielicznymi opisami przypadków. Znalezisko to może być nawet przeoczone podczas operacji. Niedosłuch przewodzeniowy spowodowany RWA jest teoretycznie związany z brakiem mechanizmu uwalniania ciśnienia dla płynu ucha wewnętrznego przemieszczanego przez płytkę strzemiączka i można się spodziewać nawet całkowitego niedosłuchu przewodzeniowego. Izolowany i niesyndromowy RWA występuje niezwykle rzadko, a wyniki badań słuchu imitują otosklerozę. W przeciwieństwie do okienka owalnego, prawidłowe okienko okrągłe można łatwo zidentyfikować na rutynowych obrazach zrekonstruowanych kątowo HR CT T-Bone z kieszonką lub jaskinią powietrzną w uchu środkowym jako punktem orientacyjnym do identyfikacji na obrazach osiowych (ryc. 1).

Ogłaszamy tutaj rzadki przypadek osoby dorosłej, klinicznie prezentującej się jako otoskleroza, dopóki nie wykonano HR CT T-Bone wykazującej obustronną atrezję okienka owalnego i okrągłego. Jest to niezwykle rzadki opis przypadku z jednoznaczną manifestacją obustronnego OWA i RWA w obrazie HR CT T-Bone.

2. Opis przypadku

30-letnia kobieta została skierowana z powodu ubytku słuchu. Zgłosiła się z długotrwałym obustronnym niedosłuchem. W trakcie dalszego badania pacjentka wspomniała, że ma ubytek słuchu od dzieciństwa i regularnie używa aparatów słuchowych. Nie miała w wywiadzie infekcji ucha ani urazów ucha. Zaprzeczyła, aby w przeszłości przebyła znaczącą chorobę, zabieg chirurgiczny lub wywiad rodzinny. Ocena kliniczna wykazała obustronnie prawidłowe przewody słuchowe, błony bębenkowe były w granicach normy.

Ocena słuchu przeprowadzona w naszym oddziale wykazała przewodzeniowy ubytek słuchu w obu uszach. Przewodnictwo kostne (BC) w obu uszach prawie prawidłowe z obniżeniem przy częstotliwości 2 KHz. Przewodnictwo powietrzne (AC) i szczelina powietrzno- kostna były nieprawidłowe. W uchu prawym stwierdzono dużą szparę powietrzno-kostną wynoszącą 60 dB (AC 88 dB i BC 28 dB), a w uchu lewym 62 dB (AC 92 dB i BC 30 dB) (ryc. 2). Odbiór mowy wynosił 90 dB w uchu prawym i 85 dB w uchu lewym. Tympanometria i odruch strzemiączkowy były w granicach normy dla obu uszu.

(a)

(b)

(a)
(b)

Rysunek 2

Audiometria czysto tonalna (PTA) ucha lewego (a) i ucha prawego (b) wykazująca obustronny ciężki przewodzeniowy ubytek słuchu. Zwraca uwagę obustronny nieuszkodzony, niemaskowalny ubytek przewodzenia kostnego (BC) (zaznaczony grotami strzałek) i głęboki płaski ubytek przewodzenia powietrznego (AC) (zaznaczony znakiem X dla ucha lewego i kółkiem dla ucha prawego) we wszystkich częstotliwościach, skutkujący znaczną przerwą w przewodzeniu powietrzno-kostnym (ABC).

Na podstawie oceny klinicznej i audiologicznej podejrzewaliśmy patologię łańcucha kosteczek słuchowych ucha środkowego, najprawdopodobniej otosklerozę, biorąc pod uwagę wiek chronologiczny pacjenta. U pacjentki wykonano tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości kości skroniowej (HR CT T-Bone), głównie w celu potwierdzenia otosklerozy. Tomografia komputerowa wykazała następujące wyniki w prawej i lewej kości skroniowej:(a)Brak okienka okrągłego (rysunek 3(a), strzałki) ze sklerotyczną kością i przylegającą tylną dysmorfią mezotympanalną z atretyczną zatoką bębenkową (sinus tympani).(b)Brak okienka owalnego (rysunek 3(b), ciemne strzałki) z zachowaną grubą płytką kostną bez ubytku w przedsionku. Należy zwrócić uwagę na aplastyczną skorupę kości strzemiączka po prawej stronie i stosunkowo dobrze rozwinięte kości strzemiączka po lewej stronie, z wyjątkiem hipoplastycznej skorupy przedniej (rysunek 3(b), białe strzałki).(c)Przednio-przyśrodkowe ułożenie nerwu twarzowego pokrywające miejsce okienka owalnego (rysunek 3, strzałki), jak również wykazujące dehiscencję (rysunek 4, strzałki). (d)Dysmorfizm podstawy czaszki z niemalże strzałkową orientacją przewodu słuchowego wewnętrznego (IAC) i całującymi kanałami szyjnymi (oznaczone literą C na rysunkach 3(a)-3(c)).(e) Brak dowodów w HR-CT na obecność nawet subtelnych zmian w otosklerozie przedniojęzykowej i okołoślimakowej.

Pacjentka ma prawidłowy rozwój mowy, natomiast obecnie jej progi odbioru mowy (SRT) wynoszą około 90 dB, co klasyfikuje ją jako głęboki ubytek słuchu, co tłumaczy postępujący charakter tego schorzenia. Pacjentka zdecydowała się na aparaty słuchowe. Obecnie pacjentka jest rehabilitowana za pomocą aparatów słuchowych dużej mocy i dobrze sobie radzi dzięki dobrze zachowanemu ślimakowi.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Rysunek 3

(a) Obrazy wysokiej rozdzielczości osiowej TK kości skroniowej na poziomie okna okrągłego (a), stapes i okienka owalnego (b) oraz nerwu twarzowego tympanalnego (c). Brak obustronnych okien okrągłych ((a), ciemne strzałki) i owalnych ((b), ciemne strzałki) z nerwem tympanalnym twarzowym pokrywającym miejsce okna owalnego (C, strzałki). Anomalie strzemiączka obecne z aplastyczną skórą po prawej stronie i prawie nienaruszonym lewym strzemiączkiem, z wyjątkiem hipoplastycznej kości przedniej (białe strzałki, (b)). Należy zwrócić uwagę na dysmorfię podstawy czaszki z nieprawidłową orientacją przewodu słuchowego wewnętrznego (IAC) i kissing carotid canals (oznaczone jako C na rycinach 3(a)-3(c)).

Rycina 4

Koronalny obraz wysokiej rozdzielczości TK kości skroniowej ukazujący obustronne odwarstwienie tympanalnych odcinków nerwu twarzowego (strzałki), przylegające do bocznej ściany labiryntu kostnego ze względu na jego anomalny przebieg inferio-medialnie.

3. Dyskusja

Przedstawiliśmy rzadki przypadek obustronnej atrezji okienka owalnego i okrągłego u dorosłych, który klinicznie prezentował się jako przypadek sugerujący otosklerozę. Przypadek ten podkreśla przydatność HR CT T-Bone jako istotnej pomocy przedoperacyjnej w identyfikacji atrezji okienka owalnego, jak również rzadszego współistniejącego stwierdzenia atrezji okienka okrągłego. Przypadek ten zalicza się do klasy 4 wrodzonych anomalii ucha środkowego.

System klasyfikacji został opracowany przez Teunissena i Cremersa w celu analizy wyników badań. Klasa 1 obejmuje uszy z wrodzoną izolowaną ankylozą strzemiączka. Klasa 2 obejmuje uszy z wrodzoną ankylozą strzemiączka w połączeniu z wrodzoną anomalią łańcucha kosteczek słuchowych. Klasa 3 obejmuje uszy z wrodzonymi anomaliami łańcucha kosteczek słuchowych i co najmniej ruchomą płytką strzemiączka. Klasa 4 obejmuje uszy z aplazją lub ciężką dysplazją okienka owalnego lub okienka okrągłego.

Rozwój embriologiczny okienka owalnego jest ściśle związany z rozwojem struktur drugiego łuku brwiowego w około 5-7 tygodniu rozwoju. Najważniejszą strukturą w tej relacji jest nerw twarzowy. Nerw twarzowy wraz z wyrostkiem rylcowatym kości siecznej i nadbudową strzemiączka rozwija się z II łuku gałęziowego. Jednak to właśnie kontakt strzemiączek zapoczątkuje rozwój okienka owalnego, które wywodzi się z torebki stawowej. Zaproponowano dwie teorie wyjaśniające OWA: (a) Niepowodzenie fuzji strzemiączka z przedsionkiem pierwotnym, co skutkuje brakiem rozwoju płaszczyzny rozszczepu pomiędzy położonym wyżej bocznym kanałem półkolistym i kanałem promontorium dolnego, a zatem okno owalne nie może się uformować. (b) Interpozycja nerwu twarzowego pomiędzy blastemą stapes a przyszłym oknem owalnym uniemożliwia jego rozwój. Obie te teorie wskazują na konsekwentne przednie i dolne ułożenie nerwu twarzowego, zasadniczo obejmujące oczekiwane miejsce powstania okienka owalnego. Okienko okrągłe natomiast nie jest pokryte aparatem kostnym i w badaniach obrazowych wygląda na nieosłonięte. Podczas operacji jest ono częściowo przykryte przez wystający grzbiet promontorii („subiculum promontorii”), który musi być usunięty w celu lepszego uwidocznienia okienka okrągłego. Okienko pokryte jest błoną, która wybrzusza się w odpowiedzi na stuknięcie w paliczek, co pośrednio wskazuje na ruchliwość paliczka i odpowiada ruchowi perylimfy ślimaka. Okno okrągłe, wywodzące się z torebki ucha, może mieć zmienną morfologię rozwojową, w tym atrezję, co jest istotne z punktu widzenia chirurgii, ponieważ okno okrągłe jest preferowanym dostępem do ucha wewnętrznego przy wszczepianiu implantu ślimakowego.

Pacjenci z OWA zazwyczaj pojawiają się w młodszym wieku (w przeciwieństwie do naszego przypadku) z umiarkowanym lub ciężkim niedosłuchem przewodzeniowym. Diagnoza różnicowa może być szeroka, głównie w kierunku nabytych i wrodzonych nieprawidłowości ucha środkowego i ewentualnie nieprawidłowości ucha wewnętrznego. Podczas gdy energia fali dźwiękowej porusza płytkę kosteczek słuchowych w okienku owalnym, membrana okienka okrągłego porusza się w fazie przeciwnej do ruchu okienka owalnego, rozpraszając energię dźwięku. Mechanizm ten umożliwia ruch nieściśliwego płynu w ślimaku, co powoduje ruch błony podstawnej, która stymuluje komórki włoskowate ucha wewnętrznego, stanowiąc podstawę słyszenia. Słuch na przewodnictwo kostne polega na bezpośredniej stymulacji ślimaka, który znajduje się w kości skroniowej. Izolowana obliteracja okienka owalnego prowadzi do około 40 dB ubytku słuchu przewodzeniowego, jednak u naszego pacjenta stwierdzono >60 dB ubytku słuchu przewodzeniowego.

Symultaniczna fiksacja okienka okrągłego i owalnego prowadzi do zniesienia ich ruchów różnicowych, co prowadzi do wysokiego stopnia ubytku słuchu przewodzeniowego.

Tomografia HR CT kości skroniowej jest metodą z wyboru w diagnostyce OWA i RWA, jak również niezbędnym narzędziem przedoperacyjnym. Tomografia komputerowa wykazuje brak nisz o owalnym lub zaokrąglonym kształcie w projekcji osiowej, koronowej lub Pöschla. Zamiast tego występuje zatarcie tych okien przez grube blaszki torebki ucha.

Ośmiowe obrazy muszą być oceniane na trzech (ogonowo-czaszkowych) poziomach zainteresowania: (a) poziom okna okrągłego (rysunek 3(a)): ukazujący brak niszy okrągłej i przyległej kieszeni lub jaskini powietrznej, jak również zniekształconą tylno-przyśrodkową ścianę ucha środkowego, a konkretnie nierozwiniętą, przyśrodkowo położoną zatokę tympani, (b) poziom stapes (rysunek 3(b)): Stapes w kształcie podkowy jest zwykle zniekształcony, w tym brak jednej lub obu skorup (jak w naszym przypadku). Przylegający incus może być zniekształcony, c) poziom nerwu twarzowego tympanalnego (Rycina 3(c)): poziomy odcinek nerwu twarzowego jest źle umiejscowiony, aby objąć miejsce wnęki okienka owalnego, a nawet zniekształcony zszywek może być połączony z nerwem twarzowym. Widoki koronalne i Pöschla (skośne koronalne) mają tę zaletę, że pozwalają na uwidocznienie zarówno okienka owalnego, jak i okrągłego w tej samej płaszczyźnie i na tym samym obrazie (ryc. 1).

W przypadkach prawidłowego obrazowania TK wrodzone utrwalenie strzemiączka (CSF) i otoskleroza muszą być uwzględnione w diagnostyce różnicowej przyczyn niedosłuchu przewodzeniowego w uchu środkowym. CSF może być mylone z OWA. Pacjenci z CSF mają prawidłowe strzemiączka w CT, jednak bez rozwoju więzadła pierścieniowatego powodującego ankylozę podnóżka. Otoskleroza stopnia 1 (przednio-przyśrodkowa) zwykle wykazuje subtelne śluzowatości przednio-przyśrodkowe (Rycina 5) i może naśladować OWA, tak jak u naszego dorosłego pacjenta, ponieważ otoskleroza jest chorobą wieku średniego i w większości przypadków jest obustronna. Otoskleroza może nawet spowodować obliterację okienka owalnego naśladującą atrezję, szczególnie w przypadkach spiętrzonych zmian osteo-spongiotycznych.

Rycina 5

Wysokiej rozdzielczości TK skroniowa osiowa (górny i dolny rząd) i obrazy koronalne (środkowy rząd) w innym przypadku pokazującym otosklerozę przednio-przyśrodkową manifestującą się jako źle zdefiniowane luki (strzałki, górny i środkowy rząd). Zauważ nawet zajęcie okien okrągłych (strzałki, dolny rząd).

Możliwości leczenia w tak rzadkich przypadkach są zasadniczo ograniczone do aparatów słuchowych do rehabilitacji. Biorąc pod uwagę postępujący charakter stanu klinicznego, nasza pacjentka będzie wymagała regularnych regulacji aparatów słuchowych. Jest ona odpowiednim kandydatem do zastosowania aparatów słuchowych wykorzystujących przewodnictwo kostne, które działają na zasadzie bezpośredniej stymulacji ślimaka z pominięciem drogi przewodzenia. W takich przypadkach można rozważyć operację wszczepienia aparatów słuchowych z przewodnictwem kostnym (aparaty słuchowe zakotwiczone w kości BAHA, implant mostu kostnego). Sama korekcja chirurgiczna OWS może być trudna, ponieważ nie ma wielu punktów orientacyjnych przedsionka, a odsłonięty nerw twarzowy jest narażony na uszkodzenie. Sterkers i wsp. opisali nawiercenie fenestru powyżej okolicy okienka owalnego, a następnie umieszczenie tłoka z optymalnym rezultatem.

Podsumowując, HR CT T-Bone jest niezbędnym narzędziem u pacjentów z obustronnym przewodzeniowym ubytkiem słuchu. Pozornie prawidłowy obraz skanu wymaga starannej i krytycznej wielopłaszczyznowej oceny ciągłości i umocowania kosteczek słuchowych, obecności okienka owalnego i okrągłego, luk otosklerotycznych i związanego z nimi położenia 7. nerwu tympanalnego. Nasz przypadek jest niezwykle rzadką wadą wrodzoną polegającą na obustronnej atrezji okienka owalnego i okrągłego, ujawnioną w badaniu TK HR. Niewiele jest opcji postępowania i zwykle wystarcza optymalizacja aparatów słuchowych.

Zgoda

Pacjent nie jest dostępny w celu uzyskania zgody. Wszelkie dane związane z pacjentem zostały zanonimizowane.

Konflikt interesów

Niniejszym ujawniamy brak konfliktu interesów związanego z tym manuskryptem.