Co to jest?

Wada żył prowadzących z płuc do serca.

W TAPVC krew nie pokonuje normalnej drogi z płuc do serca i na zewnątrz do organizmu. Zamiast tego, żyły z płuc łączą się z sercem w nieprawidłowych pozycjach i problem ten oznacza, że natleniona krew dostaje się lub przecieka do niewłaściwej komory.

Informacje dla rodziców dzieci z TAPVC

Co jest przyczyną?

W przypadku większości dzieci przyczyna nie jest znana. Niektóre dzieci mogą mieć inne wady serca wraz z TAPVC.

Jak wpływa to na serce?

W prawym przedsionku serca bogata w tlen (czerwona) krew z żył płucnych miesza się z niskotlenową (niebieskawa) krwią z organizmu. Część tej mieszaniny przechodzi przez przegrodę międzyprzedsionkową (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) do lewego przedsionka. Stamtąd trafia do lewej komory serca, a następnie do aorty i wychodzi na zewnątrz. Pozostała część krwi przepływa przez prawą komorę, do tętnicy płucnej i dalej do płuc. Krew przepływająca przez aortę do organizmu nie zawiera normalnej ilości tlenu, co powoduje, że dziecko wygląda na niebieskie.

Jak TAPVC wpływa na moje dziecko?

Objawy mogą pojawić się wkrótce po urodzeniu. U innych dzieci objawy mogą pojawić się z opóźnieniem. Zależy to częściowo od tego, czy żyły płucne są zablokowane podczas odpływu w kierunku prawego przedsionka. Ciężka niedrożność żył płucnych powoduje, że niemowlęta oddychają ciężej i wyglądają bardziej niebiesko (mają niższy poziom tlenu) niż niemowlęta z niewielką niedrożnością.

Co można zrobić z tą wadą?

Wada ta musi być naprawiona chirurgicznie we wczesnym okresie niemowlęcym. W czasie operacji na otwartym sercu żyły płucne są ponownie łączone z lewym przedsionkiem, a ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest zamykany.

Jakie czynności może wykonywać moje dziecko?

Dzieciom z naprawionym TAPVC może być zalecane ograniczenie aktywności fizycznej do ich własnej wytrzymałości. Niektóre sporty wyczynowe mogą wiązać się z większym ryzykiem, jeśli w żyłach płucnych pozostały resztki niedrożności lub jeśli dziecko ma problemy z rytmem serca. Kardiolog dziecięcy Twojego dziecka pomoże określić właściwy poziom aktywności.

Co będzie potrzebne mojemu dziecku w przyszłości?

Gdy chirurgiczna naprawa jest wykonywana we wczesnym okresie niemowlęcym, długoterminowe perspektywy są bardzo dobre. Jednakże, dziecko będzie wymagało regularnej kontroli u kardiologa dziecięcego, a po osiągnięciu dorosłości, dożywotniej regularnej kontroli u kardiologa, który przeszedł specjalne szkolenie w zakresie wrodzonych wad serca. Kontrola jest konieczna, aby upewnić się, że wszelkie pozostałe problemy, takie jak niedrożność żył płucnych lub nieprawidłowości w rytmie serca, są leczone. Niektóre dzieci mogą potrzebować leków, cewnikowania serca, a nawet kolejnych operacji.

Co z zapobieganiem zapaleniu wsierdzia?

Dzieci z TAPVC są w grupie zwiększonego ryzyka rozwoju zapalenia wsierdzia. Należy zapytać kardiologa dziecięcego o konieczność podawania antybiotyków przed niektórymi zabiegami stomatologicznymi, aby zapobiec zapaleniu wsierdzia. Więcej informacji na ten temat znajduje się w rozdziale Zapalenie wsierdzia.

Wrodzona wada serca

Dorośli z TAPVC

Co ją powoduje?

W większości przypadków przyczyna nie jest znana. U niektórych pacjentów oprócz TAPVC mogą występować inne wady serca.

Jak wpływa na serce?

W prawym przedsionku serca bogata w tlen (czerwona) krew z żył płucnych miesza się z niskotlenową (niebieskawa) krwią z organizmu. Część tej mieszaniny przechodzi przez przegrodę międzyprzedsionkową (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) do lewego przedsionka. Stamtąd trafia do lewej komory serca, a następnie do aorty i wychodzi na zewnątrz. Pozostała część krwi przepływa przez prawą komorę, do tętnicy płucnej i dalej do płuc. Krew przepływająca przez aortę do organizmu nie zawiera normalnej ilości tlenu, co powoduje, że dziecko wygląda na niebieskie.

Jak TAPVC wpływa na mnie?

Objawy mogą wystąpić wkrótce po urodzeniu. U innych pacjentów objawy mogą wystąpić z opóźnieniem. Zależy to częściowo od tego, czy żyły płucne są zablokowane podczas odpływu w kierunku prawego przedsionka. Ciężka niedrożność żył płucnych powoduje, że niemowlęta oddychają ciężej i wyglądają bardziej niebiesko (mają niższy poziom tlenu) niż niemowlęta z niewielką niedrożnością. U osób dorosłych nieskorygowana TAPVC jest rzadkością. Pacjenci, którzy przeżyją do wieku dorosłego, zwykle mają tylko łagodną sinicę i nie wykazują oznak zablokowania. Objawy to duszność i niezdolność do wysiłku fizycznego.

Jeśli moje TAPVC zostało naprawione w dzieciństwie, czego mogę się spodziewać?

Wada ta jest prawie zawsze naprawiana chirurgicznie we wczesnym niemowlęctwie lub dzieciństwie. W czasie operacji na otwartym sercu, żyły płucne są ponownie łączone z lewym przedsionkiem, a ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest zamykany. Rokowanie po operacji w dzieciństwie jest bardzo dobre, z rzadkimi późnymi powikłaniami. Rzadko może dojść do niedrożności żył płucnych w miejscu ich połączenia. Sporadycznie mogą również wystąpić zaburzenia rytmu serca.

Co jeśli wada jest nadal obecna? Czy należy ją naprawić w wieku dorosłym?

Rzadko zdarza się, że TAPVC nie została naprawiona w dzieciństwie, ale większość dorosłych z tej kategorii może być poddana operacji.

Obecna opieka

Co będzie mi potrzebne w przyszłości?

Pacjenci z TAPVC w wywiadzie powinni być okresowo kontrolowani przez kardiologa specjalizującego się we wrodzonych chorobach serca u dorosłych w celu poszukiwania rzadkich problemów. Perspektywy długoterminowe są doskonałe i zazwyczaj nie ma potrzeby stosowania żadnych leków, operacji ani cewnikowania. Należy również skonsultować się z kardiologiem posiadającym doświadczenie w opiece nad dorosłymi z wrodzoną wadą serca, jeśli poddawany jest Pan/Pani jakiemukolwiek zabiegowi chirurgicznemu lub inwazyjnemu.

Kontynuacja medyczna

Pan/Pani kardiolog może monitorować Pana/Panią za pomocą nieinwazyjnych testów, jeśli zajdzie taka potrzeba. Należą do nich elektrokardiogramy, monitory holterowskie, wysiłkowe testy obciążeniowe i echokardiogramy. Pomogą one ustalić, czy konieczne jest wykonanie dodatkowych procedur, takich jak cewnikowanie serca. Leki mogą być wymagane jedynie w przypadku wystąpienia nieprawidłowych rytmów serca.

Ograniczenia aktywności

Większość dorosłych z naprawionym TAPVC nie będzie musiała ograniczać swojej aktywności fizycznej do granic wytrzymałości. Niektóre sporty wyczynowe mogą wiązać się z większym ryzykiem, jeśli w żyłach płucnych pozostały resztki niedrożności lub jeśli u pacjenta występują problemy z rytmem serca. Kardiolog pomoże określić odpowiedni dla Pani/Pana poziom aktywności.

Zapobieganie zapaleniu wsierdzia

Nie jest konieczne po upływie sześciu miesięcy od zabiegu.

Ciąża

Jest niewiele informacji na temat ciąży u pacjentów z naprawionym TAPVC, ponieważ jest to tak rzadka wada. O ile nie występuje niedrożność lub nieprawidłowy rytm serca jest słabo kontrolowany, większość kobiet po zabiegu powinna tolerować ciążę pod warunkiem, że ocena przed zajściem w ciążę nie wykaże żadnych problemów.

Czy konieczne będą dalsze operacje?

Po naprawieniu TAPVC jest mało prawdopodobne, aby konieczne były dalsze operacje. Rzadko, u dorosłych pacjentów może wystąpić niedrożność, która może wymagać korekty w zależności od stopnia zaawansowania.