Demencja czołowo-skroniowa (FTD) jest grupą powiązanych schorzeń wynikających z postępującej degeneracji płatów skroniowych i czołowych mózgu. Te obszary mózgu odgrywają istotną rolę w podejmowaniu decyzji, kontroli zachowania, emocji i języka.
Co powoduje FTD?
Objawy kliniczne FTD są spowodowane degeneracją części mózgu, które kontrolują podejmowanie decyzji, zachowanie, emocje i język (zazwyczaj regiony czołowe, skroniowe i wyspowe).
Jaki jest związek wieku z FTD?
Wśród osób poniżej 60 roku życia FTD jest najczęstszą przyczyną demencji i dotyka tyle samo osób, co choroba Alzheimera w grupie wiekowej 45-64 lata.
Co się dzieje w FTD?
Istnieje kilka postaci FTD, które prowadzą do nieco innych objawów behawioralnych, językowych i/lub motorycznych. Ze względu na objawy, osoby z FTD są często błędnie diagnozowane jako cierpiące na chorobę Alzheimera, problemy psychiatryczne (takie jak depresja, depresja maniakalna, choroba obsesyjno-kompulsywna lub schizofrenia), otępienie naczyniowe lub chorobę Parkinsona.
Postacie otępienia czołowo-skroniowego
W oparciu o odrębne wzorce oznak i objawów, trzy różne zespoły kliniczne zostały zgrupowane pod kategorią „otępienia czołowo-skroniowego” (FTD):
- Behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD)
- Semantic variant primary progressive aphasia (svPPA)
- Non-fluent/agrammatic variant primary progressive aphasia (nfvPPA)
Istnieje trzecia forma pierwotnej afazji postępującej (PPA) zwana logopenic variant primary progressive aphasia (lvPPA). Podczas autopsji u pacjentów z lvPPA często stwierdza się chorobę Alzheimera, a nie zwyrodnienie płatów czołowo-skroniowych (FTLD), które jest patologicznym opisem FTD.
Niewielka liczba osób dotkniętych FTD rozwija również chorobę neuronów ruchowych (FTD/MND), (czasami nazywaną FTD ze stwardnieniem zanikowym bocznym lub FTD/ALS).
Zespół korowo-podstawny (CBS), zwany również zwyrodnieniem korowo-podstawnym (CBD), oraz postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) to dwie pokrewne choroby, które nie są klasyfikowane jako FTD, ale często mają objawy podobne do FTD.
Pacjenci z FTD zazwyczaj zgłaszają się do lekarza po raz pierwszy z powodu:
- Stopniowych i stałych zmian w zachowaniu
Najwcześniejsze zmiany obejmują zazwyczaj lekceważenie konwencji społecznych, impulsywność, apatię, utratę współczucia lub empatii, powtarzające się lub kompulsywne ruchy, zmiany diety oraz słaby wgląd, planowanie i ocenę sytuacji. - Stopniowa i stała dysfunkcja językowa
Większość osób z jednym z wariantów językowych ma problemy z wyrażaniem siebie, podczas gdy ich pamięć pozostaje względnie nienaruszona. Pojawiają się trudności w czytaniu i pisaniu. - Stopniowe i stałe osłabienie lub spowolnienie ruchowe
Osoby z FTD często opisują ogólne osłabienie mięśni lub spowolnienie ruchów. Mogą czuć się nieskoordynowane lub jakby szły przez wodę – trudniej im się poruszać i wolniej idą. Mogą również wystąpić skurcze mięśni. Podczas badania neurologicznego lekarz może również stwierdzić spowolnienie określonych ruchów gałek ocznych, zmiany w typowych odruchach i sztywność mięśni lub ich powolność.
W Centrum Pamięci i Starzenia się UCSF znaleźliśmy małą grupę pacjentów z FTD, którzy rozwijają nowe umiejętności twórcze w muzyce i sztuce, gdy ich umiejętności językowe maleją.
Choć każdy typ FTD daje inne objawy, wszystkie formy powodują stały spadek zdolności myślenia i funkcjonowania, w końcu pozostawiając osobę zależną od opiekunów, aby mogła przetrwać dzień. Tempo występowania objawów i czas trwania choroby mogą się różnić w zależności od osoby.
Czy istnieją leki do leczenia FTD?
Niestety, nie ma jeszcze sposobu, aby zapobiec lub odwrócić szkody wyrządzone przez FTD, ale leki i zmiana stylu życia mogą pomóc złagodzić objawy. Ponadto, naukowcy aktywnie poszukują nowych metod leczenia i prowadzą badania kliniczne w celu przetestowania obiecujących nowych leków.