Unilateral diaphragmatic paralysis

Większość pacjentów z jednostronnym porażeniem przepony jest bezobjawowa i nie wymaga leczenia. Jeśli zostaną wykryte przyczyny leżące u podłoża, można je leczyć. Nawet jeśli etiologia nie jest znana, często porażenie ustępuje samoistnie, aczkolwiek powoli, w okresie od kilku miesięcy do ponad roku. W wybranej grupie pacjentów z jednostronnym porażeniem przepony, u których występuje nasilona duszność w czasie wydechu, leczenie chirurgiczne okazało się korzystne.

Plastyka przepony

Stabilizacja poprzez chirurgiczną plastykę porażonej przepony daje dobre wyniki u wybranych pacjentów. Po plastyce porażona przepona nie przemieszcza się paradoksalnie dogłowowo do klatki piersiowej podczas wdechu, co poprawia wentylację miejsca objętego chorobą. Ponadto zabieg sprzyja zdrowej przeponie, która wykonuje teraz mniejszą pracę.

W wybranej grupie pacjentów plikacja przepony zmniejszyła bezdech, poprawiła pojemność życiową o 10-20% i poprawiła PaO2 o 10%. W jednej z serii zabiegów chirurgicznych średnia wymuszona objętość oddechowa po pliaskacji uległa radykalnej poprawie z 216 ml do 415 ml, a zaprzestanie wentylacji mechanicznej było możliwe w ciągu 2-12 dni po pliaskacji. Wykazano, że wyniki czynnościowe i fizjologiczne po plastyce przepony utrzymują się w dłuższym okresie obserwacji. W innym badaniu 41 pacjentów poddano plastyce przepony środkowej. Pacjenci byli obserwowani przez co najmniej 48 miesięcy. Średnia natężona pojemność życiowa, natężona objętość wydechowa w 1 sekundzie, czynnościowa pojemność resztkowa i całkowita pojemność płuc poprawiły się odpowiednio o 17%, 21%, 20% i 20% (P< .005) po 48 miesiącach. Te średnie wartości pozostały niezmienne w porównaniu z 6-miesięczną obserwacją.

Plikacja przepony może być wykonana przy użyciu kilku technik poprzez torakotomię, torakoskopową operację wspomaganą wideo (VATS) lub laparoskopię. Metoda VATS może przynieść podobne wyniki jak torakotomia, z mniejszą liczbą powikłań.

Częstym względnym przeciwwskazaniem do plikacji jest chorobliwa otyłość, ponieważ u tych pacjentów plikacja chirurgiczna jest trudniejsza technicznie. Ta grupa chorych powinna być oceniana pod kątem chirurgii bariatrycznej i może być w stanie uniknąć plikacji dzięki poprawie czynności płuc po znacznej utracie masy ciała. Pacjenci z pewnymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi (np. stwardnienie zanikowe boczne i dystrofia mięśniowa) powinni być traktowani z ostrożnością, ponieważ plikacja przynosi jedynie umiarkowane korzyści i wiąże się z większą liczbą powikłań.

Obustronne porażenie przepony

Leczenie obustronnego porażenia przepony zależy głównie od etiologii i ciężkości porażenia. W przeszłości głównym sposobem leczenia pacjentów, u których w wyniku obustronnego porażenia przepony doszło do niewydolności oddechowej, była wentylacja inwazyjna. Później podgrupa tych pacjentów, u których nie występowały wewnętrzne patologie płuc, stała się kandydatami do wentylacji nieinwazyjnej.

Obecnie stymulacja freniczna jest coraz częściej stosowana u pacjentów z ośrodkowym porażeniem oddechowym i uszkodzeniem górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego (zmiany powyżej C3) w celu odzwyczajenia ich od respiratorów. Idealnie byłoby, gdyby u tych pacjentów nie występowały żadne samoistne choroby płuc. Elektrody mogą być wszczepiane wewnątrz klatki piersiowej przez torakotomię, a ostatnio także przez VATS. Alternatywnie, elektrody mogą być umieszczane domięśniowo przez laparoskopię. W tym podejściu elektrody domięśniowe umieszczane są w pobliżu punktów wejścia nerwów przeponowych przy użyciu technik mapowania punktów motorycznych.

Stymulacja przepony pozwala pacjentom na ponowne mówienie i używanie układu węchu. Zmniejsza występowanie infekcji dróg oddechowych, zapewnia bardziej naturalne oddychanie i pozwala uniknąć zależności od mechanicznego respiratora. Przed zaplanowaniem stymulacji przeponowej należy wykonać badanie przewodnictwa nerwu przeponowego. Dekondycjonowanie i zanik przepony przed stymulacją jest głównym czynnikiem ograniczającym odzwyczajanie chorych od respiratora.

Systemy ujemnego ciśnienia mogą wywoływać niedrożność górnych dróg oddechowych, szczególnie jeśli rozszerzadła górnych dróg oddechowych są słabe i nie są w stanie przeciwdziałać ujemnemu ciśnieniu generowanemu przez respirator. Dlatego u pacjentów, u których rozważa się zastosowanie wentylacji podciśnieniowej, konieczne jest przeprowadzenie badań snu. Rozważenie wentylacji dodatniociśnieniowej zmniejsza zapotrzebowanie na przesiewowe badania snu.

Większość pacjentów z łagodnym do umiarkowanego osłabieniem przepony zachowuje wymianę gazową w ciągu dnia, ale pogarsza się ona podczas snu. Badania snu i zabiegi z użyciem urządzeń wspomagających wentylację mogą zidentyfikować ten stan. W tej grupie chorych można zastosować nocną wentylację nieinwazyjną.

Pacjenci, u których wentylacja dodatnim ciśnieniem przez nos lub usta jest nieskuteczna, mogą wymagać innych form wentylacji nieinwazyjnej (np. kirys ujemnociśnieniowy, opaska płucna, łóżko bujane, pneumobelt dodatniociśnieniowy).

Tracheostomia z przerywaną lub stałą wentylacją dodatnim ciśnieniem jest zarezerwowana dla pacjentów, którzy nie są kandydatami do mniej inwazyjnych metod lub u których mniej inwazyjne metody zawiodły.

Techniki rekonstrukcji nerwów

W wybranej grupie pacjentów można zastosować chirurgię nerwów w celu przywrócenia funkcji sparaliżowanej przepony pośrodkowej. Neuroliza, przeszczep nerwu i neurotyzacja okazały się obiecujące w przywróceniu funkcji jednostronnego uszkodzenia nerwu przeponowego, które wystąpiło w wyniku procedur anestezjologicznych oraz operacyjnych i nieoperacyjnych urazów szyi. W przypadku neurolizy mikroskopowej usuwa się tkankę włóknistą ze ściśniętej części nerwu przeponowego.

Siła mięśni wdechowych i trening wytrzymałościowy

Codzienny trening siły mięśni wdechowych i wytrzymałości może prowadzić do zwiększenia rekrutacji mięśni wdechowych innych niż przeponowe i pomóc osobom z łagodnymi objawami porażenia przepony.