Co to jest pectus excavatum?

Termin ten odnosi się do deformacji ściany klatki piersiowej powodującej zapadnięcie mostka. Czasami nazywany jest „klatką piersiową lejkowatą” i zazwyczaj dotyczy dolnej połowy mostka. Chociaż najczęściej występuje w środkowej części klatki piersiowej, może przemieszczać się na jedną stronę, zwykle na prawą.

Czy istnieją specjalne względy dotyczące dorosłych z pectus excavatum?
Mimo, że większość pacjentów z pectus excavatum poddawana jest zabiegowi naprawczemu w dzieciństwie, nie ma przeciwwskazań do zabiegu u dorosłych. Jak zostanie opisane poniżej, zarówno otwarta metoda Ravitcha, jak i metoda Nussa mogą być z powodzeniem wykonywane u dorosłych z doskonałymi wynikami.

Co powoduje pectus excavatum?

Przyczyna nie jest znana, chociaż większość osób z tym schorzeniem ma je od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa. Może on wystąpić w wyniku nieskoordynowanego wzrostu między żebrami a klatką piersiową. Jeśli żebra rosną szybciej niż ekspansja serca i płuc (które wypychają mostek na zewnątrz), wówczas mostek zostanie wepchnięty do środka. Kiedy to nastąpi, deformacja utrzymuje się lub ulega pogorszeniu.

Jaki wpływ ma pectus excavatum na serce i płuca?

W przypadku normalnych, codziennych czynności nie ma wpływu na funkcjonowanie serca lub płuc. U większości dzieci i dorosłych pojemność płuc jest nieco poniżej średniej, ale nadal mieści się w normalnym zakresie. Jednak zdolność serca do efektywnego pompowania krwi podczas intensywnych ćwiczeń może nie być normalna. Wiele badań medycznych wykazało, że mostek może uciskać serce na tyle, że nie może ono napełnić się krwią i wypompować jej tak szybko, jak w przypadku normalnej klatki piersiowej. Te same badania wykazują, że zdolność serca do pompowania krwi poprawia się po chirurgicznej naprawie pectus excavatum.

Jednakże, generalnie nie ma zmian w pojemności płuc po naprawie.

Jakie są objawy pectus excavatum?

Objawy pectus excavatum generalnie dzielą się na trzy kategorie:

• Ból. Nie jest jasne, co powoduje ból. Może on mieć coś wspólnego ze sposobem, w jaki mięśnie piersiowe krzyżują się w klatce piersiowej, aby połączyć się z żebrami i mostkiem. Ból zazwyczaj nie jest silny ani długotrwały, gdy występuje.
• Zmniejszona tolerancja wysiłku fizycznego. Jest to prawdopodobnie związane z wpływem deformacji mostka na serce, jak wspomniano wcześniej.
• Wygląd. Wiele osób z pectus excavatum jest bardzo niezadowolonych z wyglądu swojej klatki piersiowej. Ilekroć klatka piersiowa jest narażona (np. podczas pływania), to jest wspólne dla innych dzieci, aby zauważyć to i komentować na nim lub wyśmiewać wygląd. Może to wywołać taki niepokój, że dziecko zmieni swoje zachowanie. Dziecko może nie chcieć pływać, nie brać prysznica z innymi podczas zajęć gimnastycznych, zmieniać ubrania z dala od innych dzieci i unikać innych czynności, które mogą zwrócić uwagę na deformację. Niektóre dzieci są znacznie dotknięte tym problemem i mogą w pewnym stopniu wycofać się społecznie. Takie problemy psychospołeczne mogą również utrzymywać się w okresie dojrzewania i dorosłości.

Czy dzieci (lub dorośli) z pectus excavatum powinni go naprawiać?

Naprawa pectus excavatum nie jest zalecana, chyba że pacjent ma objawy. Objawy te mogą należeć do jednej z trzech wymienionych kategorii. Niektórzy mogą uważać trzecią kategorię za „kosmetyczną”, ale w rzeczywistości deformacja ta może mieć głęboki wpływ na samoocenę dziecka.

Większość pacjentów nie potrzebuje lub nie chce operacji po tym, jak mieli okazję porozmawiać o konsekwencjach tego stanu.

Jak wygląda operacja i jakie są powikłania?

Operacja polega na usunięciu końców żeber, które są przymocowane do mostka w obszarze depresji. Błona wyściełająca wokół żebra pozostaje na swoim miejscu. Mostek jest następnie łamany poziomo w miejscu, w którym skręca się w dół i jest prostowany. Jest on utrzymywany w tej pozycji za pomocą szwów, sąsiednich żeber i zazwyczaj metalowego pręta lub rozpórki, która przechodzi pod mostkiem, aby utrzymać go w pozycji na zewnątrz. Wszystko to odbywa się pod skórą. Operacja ta jest ogólnie określana jako procedura Ravitcha, nazwana tak na cześć chirurga, który ją opracował.

Jak każda operacja, istnieje pewien ból pooperacyjny, który jest leczony za pomocą dożylnych środków przeciwbólowych lub cewnika zewnątrzoponowego. Cewnik zewnątrzoponowy jest często stosowany u kobiet w trakcie porodu w celu złagodzenia bólu porodowego. Zazwyczaj pacjentka otrzymuje doustne leki przeciwbólowe do trzeciego dnia po operacji.

Bardzo niewiele było powikłań tej operacji. Nie było przypadków, w których pacjent wymagał transfuzji krwi, chociaż próbka krwi jest pobierana jako środek ostrożności. Również infekcje są rzadkie. Sporadycznie u pacjenta dochodzi do zebrania się płynu pod skórą, co wymaga usunięcia za pomocą strzykawki.

Jakie inne rodzaje operacji lub zabiegów są dostępne?

Ale istnieją zwolennicy różnych aparatów ortopedycznych, nie ma dowodów na to, że spowalniają one postęp deformacji klatki piersiowej, ani też że którekolwiek z nich ją poprawiają. Nie ma nic złego w wypróbowaniu tego podejścia, ale może być ono niewygodne.

Procedura Nussa stała się bardziej popularna w ciągu ostatnich 10 lat. Operacja ta została opisana ogólnie jako „minimalnie inwazyjna”. Nacięcie wykonuje się po każdej stronie ściany klatki piersiowej. Pręt jest wygięty do pożądanego kształtu ściany klatki piersiowej. Duży zacisk chirurgiczny przechodzi przez jedną stronę klatki piersiowej, pod mostkiem i wychodzi po drugiej stronie. Pręt jest przeciągany za pomocą zacisku z krzywizną pręta w przeciwnym kierunku. Następnie jest on odwracany i w procesie, zgina mostek na zewnątrz, rozciągając żebra, jak to robi. Pręt pozostawia się na miejscu przez kilka miesięcy lub lat. Porównanie minimalnie inwazyjnej procedury Nussa i procedury Ravitcha, opublikowane w Journal of Pediatric Surgery, nie wykazuje przewagi procedury Nussa.

Inna procedura, która była stosowana w przypadku pectus excavatum polega na oderwaniu mostka od żeber i odwróceniu go. Nie była ona tak skuteczna jak inne opisane procedury.

Co może robić pacjent po powrocie do domu po operacji?

Zwykle hospitalizacja trwa 3 lub 4 dni po operacji. Czynności są ograniczone. Nie można podnosić ciężarów ani uprawiać sportu przez kilka tygodni, podczas gdy żebra odrastają. Ogólnie rzecz biorąc, proces rekonwalescencji trwa około 6 miesięcy. Dzieci mogą wrócić do szkoły w ciągu dwóch tygodni, ale nie mogą uczestniczyć w zajęciach gimnastycznych przez dwa miesiące, a dorośli generalnie mogą wrócić do normalnej aktywności, ale powinni unikać forsownych ćwiczeń. Metalowy pręt lub rozpórka umieszczona w czasie naprawy jest usuwana w ciągu sześciu miesięcy po operacji. Usunięcie to jest drobną procedurą, która nie wymaga nocnego pobytu w szpitalu. Po zakończeniu rekonwalescencji, normalne czynności, w tym uprawianie sportu, mogą być wznowione bez ograniczeń.

Jaka jest najlepsza operacja dla pectus excavatum?

Mimo, że teoretycznie istnieje odwołanie do operacji minimalnie inwazyjnej, procedura Nussa naprawdę nie może należeć do tej kategorii. Pacjenci generalnie pozostają w szpitalu dłużej niż w przypadku procedury Ravitcha i dłużej wymagają podawania narkotycznych leków przeciwbólowych, choć różnice te są niewielkie. Zaletą procedury Nussa jest to, że dzieci mogą szybciej powrócić do normalnej aktywności, ponieważ ściana klatki piersiowej jest nadal nienaruszona. W przypadku zabiegu Ravitcha żebra muszą odrosnąć, aby nastąpiła pełna stabilizacja ściany klatki piersiowej, a to może zająć sześć miesięcy. Prawdopodobieństwo nawrotu deformacji klatki piersiowej po zabiegu Nussa jest nieco większe niż w przypadku zabiegu Ravitcha. Procedura Nussa jest stale modyfikowana w celu poprawy wyników i wyeliminowania powikłań, z których część stanowiła zagrożenie dla życia. Zabieg Nussa, choć początkowo opracowany dla dzieci, może być również wykonywany u dorosłych.

Jakie są długoterminowe wyniki operacji w przypadku pectus excavatum?

Przeprowadzono wiele badań dotyczących naprawy pectus excavatum. Odsetek nawrotów przy zastosowaniu procedury Ravitcha jest bardzo niski (1-2%). Jeśli chodzi o objawy, wyniki można ocenić na podstawie specyficznych objawów występujących przed operacją:

1. Ból. Spośród wszystkich pacjentów, którzy poddają się operacji z powodu bólu, około 40-50% uzyskuje poprawę.
2. Objawy wysiłkowe. Kiedy pacjenci czują, że nie mają takiej samej wytrzymałości jak inne dzieci, u około 60% następuje poprawa po operacji.
3. Gdy jest to główna dolegliwość, 95% pacjentów jest zadowolonych po operacji. Jak w przypadku każdej operacji, blizna chirurgiczna będzie obecna.

.