Guz Desmoidalny jest specyficznym rodzajem włóknistego wzrostu, który występuje w organizmie. Guzy te często zaczynają się w ramionach, nogach lub tułowiu. Lekarze często określają je jako fibromatozę typu desmoidalnego. Inną nazwą guza desmoidalnego jest fibromatoza głęboka.

Guz desmoidalny jest spokrewniony z grupą nowotworów zwanych mięsakami tkanek miękkich. Ale guzy desmoidalne nie są rakiem, ponieważ nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała. Często nie rosną lub nie powodują objawów, ale niektóre desmoidy mogą rosnąć agresywnie. Kiedy to nastąpi, guzy te mogą powodować ból lub obrzęk.

Niektóre desmoidy mogą być monitorowane, ale nie wymagają innego leczenia. Inne mogą być agresywne i są najlepiej leczone przez lekarzy, którzy specjalizują się w opiece nad osobami z mięsakiem tkanek miękkich.

Gdzie występują guzy desmoidalne?

Guzy desmoidalne mogą rozpocząć się w dowolnym miejscu w organizmie. Najczęściej rosną w jamie brzusznej, a także w rękach i nogach.

Co powoduje powstanie guza desmoidalnego?

Większość guzów desmoidalnych wydaje się być związana z mutacją genetyczną w genie CTNNB1. Pustynniaki związane z mutacją CTNNB1 często rozwijają się podczas lub po ciąży. Niektóre z nich są związane z wcześniejszym urazem. Zmiany rozwijające się podczas ciąży występują w ścianie jamy brzusznej i mogą ustąpić samoistnie.

W rzadkich przypadkach tłuszczaki są związane z chorobą genetyczną zwaną rodzinną polipowatością gruczolakowatą (FAP). FAP jest powszechnie związana z rakiem jelita grubego, ale może również powodować powstawanie guzów desmoidalnych u podgrupy pacjentów z zespołem Gardnera. Co najmniej 10 procent osób z FAP rozwija guza desmoidalnego.

Jakie są objawy guza desmoidalnego?

Najczęstszym objawem guza desmoidalnego jest twardy guz w rękach, nogach lub brzuchu. W niektórych przypadkach, guzek jest bolesny.

Jak diagnozuje się guz desmoidalny?

Lekarze używają obrazowania do wykrycia guza desmoidalnego. Rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa mogą pokazać, jak rozległy jest guz. Desmoidy rzadko rozprzestrzeniają się na inne części ciała, ale mogą rosnąć w wielu miejscach. Biopsja jest wymagana, aby być pewnym diagnozy.

Guzy desmoidalne są rzadkie, dlatego ważne jest, abyś otrzymał diagnozę od zespołu lekarzy, którzy mają duże doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu guzów desmoidalnych. Specjalne techniki wykrywające mutację CTNNB1 pomagają lekarzom odróżnić guzy opuszkowe od innych typów mięsaków. To z kolei może mieć wpływ na to, jakie leczenie zaleci lekarz.

Jakie jest leczenie guza opuszkowego?

Leczenie guza opuszkowego różni się w zależności od wielkości guza i jego lokalizacji. Chociaż w przeszłości często zalecano operację usunięcia guza opuszkowego, nie jest ona w stanie wyleczyć każdego pacjenta.

W Memorial Sloan Kettering nasi lekarze stosują przemyślane podejście. Równoważymy nasze zalecenia dotyczące operacji z agresywnością indywidualnego guza u każdej osoby. Czasami możemy zalecić aktywną obserwację, krioablację, chemioterapię lub inne terapie lekowe w celu leczenia guza. Takie podejście może zminimalizować ryzyko wystąpienia powikłań związanych z guzem desmoidalnym.

Jakie jest leczenie guza desmoidalnego, który powrócił?

Guz desmoidalny nie może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Z tego powodu lekarze Memorial Sloan Kettering zalecają zachowawcze podejście do leczenia guza opuszkowego, który powrócił po wstępnym leczeniu. Nasze zalecenia oparte są na informacjach genetycznych dotyczących guza oraz prawdopodobieństwie, że będzie on nadal rósł i powodował problemy. Czasami zalecamy radioterapię lub terapię lekami w przypadku guzów, które nie mogą być usunięte chirurgicznie.

Jakie są szanse, że guz opuszkowy powróci po leczeniu?

Ryzyko nawrotu jest inne dla każdej osoby. Zależy ono od wielu czynników.

W związku z naszym bogatym doświadczeniem w leczeniu guzów opuszkowych, Memorial Sloan Kettering opracował narzędzie predykcyjne, które pozwala lepiej zrozumieć ryzyko nawrotu guza w trzy, pięć i siedem lat po operacji. Tego typu narzędzie nazywane jest nomogramem.

Zalecamy, aby ludzie korzystali z nomogramu we współpracy z lekarzem, który ma doświadczenie w leczeniu guzów opuszkowych.

Użyj naszego nomogramu guza opuszkowego.

Szczególnie zalecamy, aby ludzie korzystali z nomogramu we współpracy z lekarzem, który ma doświadczenie w leczeniu guzów opuszkowych.