Profesor Alan Salama
Profesor Nefrologii i Honorowy Konsultant Nefrolog
Royal Free Hospital London
Czerwiec 2016

Co to jest Henoch-Schönlein Purpura?

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) jest układowym zapaleniem naczyń, które może dotyczyć skóry, stawów, jelit i nerek. Znana jest również jako zapalenie naczyń IgA (IgAV).

IgA jest formą przeciwciała, które wszyscy wytwarzamy, aby chronić wyściółkę dróg oddechowych, gardła i jelit. To dlatego ataki HSP lub IgAV często następują po infekcjach gardła, migdałków lub zapaleniu żołądka i jelit. Jeśli IgA utknie w mniejszych naczyniach krwionośnych, powoduje zapalenie (vasculitis) i jest to określane jako IgAV. Czasami IgA utknie w małych naczyniach w nerkach i jest to nazywane zapaleniem nerek Henocha-Schönleina lub nefropatią naczyniową IgA, która charakteryzuje się obecnością krwi w moczu, która może być widoczna (tzw. mocz coca-cola) lub stwierdzana tylko podczas badania w klinice. W moczu znajduje się również białko, które jest ważnym czynnikiem ryzyka dla funkcjonowania nerek w dłuższym okresie czasu.

Kogo dotyczy choroba?

HSP często dotyka dzieci, ale może dotknąć osoby dorosłe w każdym wieku. Często pojawia się po infekcji, która u młodszych pacjentów jest często zapaleniem migdałków, infekcją gardła lub klatki piersiowej, albo po zapaleniu żołądka i jelit. Choroba dotyka w równym stopniu obie płcie. Połowa dzieci dotkniętych tą chorobą jest w wieku poniżej pięciu lat. Zajęcie nerek jest bardziej prawdopodobne u starszych dzieci i dorosłych. U dorosłych opóźnienia w postawieniu diagnozy oznaczają, że wielu z nich ma bardziej zaawansowaną chorobę nerek, kiedy diagnoza zostanie w końcu postawiona.

Czasami HSP jest również nazywana chorobą Bergera, ale nie należy jej mylić z chorobą Buergera, która jest innym rodzajem zapalenia naczyń

Jaka jest etiologia (przyczyna)?

Przyczyna HSP nie jest jeszcze znana. Jednak w nefropatii IgA (która dotyczy tylko nerek) istnieją różnice w składzie przeciwciał IgA u pacjentów, które powodują, że mają one tendencję do utknięcia w nerce. Uważa się, że podobne nieprawidłowości mogą leżeć u podstaw HSP. Infekcje są często czynnikiem wyzwalającym HSP, co może prowadzić do zaburzeń skóry i moczu w kilka dni po rozpoczęciu infekcji

Jakie są objawy?

Objawy występują w ciągu kilku dni lub kilku tygodni. Rozległa wysypka jest powszechna głównie na grzbietach nóg, pośladkach, tułowiu i plecach. Wysypka jest spowodowana stanem zapalnym w małych naczyniach krwionośnych skóry, co może powodować krwawienie do skóry. Często jest wyczuwalna jako małe guzki (palpacyjnie) i ma czerwonawy/purpurowy kolor (purpura). W ciężkich przypadkach może powodować powstawanie dużych obszarów uniesionych purpurowych plam i owrzodzeń skóry.

• 

• 

• 

Innymi częstymi objawami są bóle stawów, bóle brzucha i żołądka, a czasem krwawienie z jelit. Objawy jelitowe mogą być poważne i mogą występować jako poważne zapalenie wyrostka robaczkowego. Jeśli nerki są zaangażowane będzie krwi, które mogą być widoczne (makroskopowe) lub tylko znaleźć na badania bagnetowe (mikroskopowe), jak również białka w moczu. Jeśli utrata białka w nerkach jest ekstremalna, może wystąpić obrzęk stóp i nóg. Nie u każdego występują wszystkie te objawy, ale wysypka jest częstym towarzyszem zajęcia innych narządów.

Postawienie diagnozy

Tak jak w przypadku innych rodzajów zapalenia naczyń nie ma jednego specyficznego testu. Diagnoza zależy od rozpoznania przez lekarza wzorca objawów i wyników badania. Badania krwi mogą wykazać dowody na istnienie stanu zapalnego. Może wystąpić podwyższony poziom immunoglobuliny A (IgA) we krwi, ale tylko u około jednej trzeciej pacjentów. Jeśli skóra, jelita lub nerki są dotknięte chorobą, biopsja może wykazać obecność przeciwciał immunoglobuliny A(IgA) w tkance; jest to test ostateczny i pozytywna biopsja pomaga potwierdzić diagnozę; jednakże negatywna biopsja nie wyklucza diagnozy. Biopsja skóry często wykazuje leukocytoklastyczne zapalenie naczyń (co oznacza dużą ilość białych krwinek w skórze wokół małych naczyń krwionośnych) i biopsja musi zostać wysłana do specjalnego testu w celu znalezienia przeciwciał IgA w skórze. W przypadku zajęcia jelit może być wykonana tomografia komputerowa, która wykazuje oznaki zapalenia jelit.

Leczenie

Nie jest potrzebne żadne specyficzne leczenie w większości przypadków HSP u dzieci lub dorosłych z objawami ustępującymi samoistnie w czasie. Leki przeciwzapalne (takie jak ibuprofen) są często przepisywane na bóle stawów, chyba że występuje zajęcie nerek. Istnieją pewne dowody na to, że leczenie steroidami może prowadzić do szybszej poprawy objawów jelitowych u dzieci, jak również do ustąpienia wysypki. Choroba skóry może być również leczona za pomocą leków takich jak dapson. Jeśli choroba dotyczy nerek i występuje w nich stan zapalny lub jeśli występują ciężkie objawy jelitowe, konieczne może być leczenie steroidami lub innymi lekami immunosupresyjnymi w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Długotrwała ochrona funkcji nerek może wymagać stosowania niektórych leków obniżających ciśnienie krwi (patrz poniżej). Jeśli ciśnienie krwi jest podwyższone w wyniku choroby nerek, należy unikać soli i można dodać tabletki obniżające ciśnienie krwi.

Leki i skutki uboczne

Informacje na temat głównych leków przepisywanych na purpurę Henocha Schönleina znajdują się w następujących punktach:

• Steroidy
• MF
• Azatiopryna
• Inhibitory konwertazy angiotensyny, blokery receptora angiotensyny
• Dapson
• VUK Słownik leków

W celu uzyskania informacji na temat innych leków stosowanych w leczeniu zapalenia naczyń zobacz Słownik leków i działań niepożądanych.

Prognoza

Mimo, że nawroty są dość częste, są one przeważnie łagodne i samoograniczające się. Czasami częste nawroty o przedłużonym przebiegu mogą być leczone kombinacją steroidów i leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna lub mykofenolan mofetylu (MMF). Stosowany jest również cyklofamid. Zazwyczaj choroba przestaje powracać wraz z wiekiem pacjentów. Jednakże, u niektórych osób dorosłych może pojawić się nowy HSP, który nigdy nie wystąpił u nich w młodości. Podobnie jak w przypadku wszystkich form zapalenia, może dojść do całkowitego ustąpienia objawów lub mogą powstać blizny – na skórze lub w nerkach. Są one nienaprawialne i wiążą się z pewną utratą funkcji – dlatego nawracające ataki HSP mogą prowadzić do postępującego uszkodzenia nerek, a lekarze będą monitorować czynność nerek, obecność i ilość krwi oraz białka w moczu. Jeśli wydostaje się dużo białka, możesz zostać poproszony o rozpoczęcie przyjmowania leku zwanego inhibitorem konwertazy angiotensyny(ACE) (kończącym się na …pril, takim jak enalapril, ramapril) lub blokerem receptora angiotensyny(ARB) (kończącym się na …sartan, takim jak irbesartan, losartan). Są to leki obniżające ciśnienie krwi, które szczególnie dobrze radzą sobie z obniżeniem wycieku białek z nerek i zmniejszają tempo spadku funkcji nerek. U starszych pacjentów czynność nerek może być poważnie uszkodzona i od czasu do czasu konieczne może być rozpoczęcie dializy. U dzieci zdarza się to rzadziej.

Kluczowe punkty

• Dzieci i dorośli mogą być dotknięci HSP, ale choroba częściej występuje u dzieci.
• Choroba może być obecna przez miesiące lub lata przed postawieniem diagnozy
• Leczenie zależy od ciężkości i nawrotowego charakteru choroby, jak również stopnia uszkodzenia narządów, które mogą istnieć
• Choroba często nawraca po początkowym leczeniu
• Choroba nerek może być bardziej poważna u starszych dorosłych

Powiązane zapalenia naczyń Articles

• HSP Guidelines – 2012
• Fertility and Vasculitis – Dr David Jayne
• Vasculitis and Children – Dr Paul Brogan

Dalsza lektura

• Henoch-Schönlein Purpura – Brian V Reamy, Pamela M Williams, et al
• Small Vessel Vasculitis – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon