Rhabdomyosarcoma (RMS lub 'rhabdo') jest nowotworem składającym się z komórek rakowych, które wyglądają jak niedojrzałe komórki mięśniowe. W Stanach Zjednoczonych każdego roku diagnozuje się około 350 nowych przypadków u dzieci poniżej 15 roku życia. Prawie dwie trzecie przypadków rhabdo u dzieci rozwija się u dzieci poniżej 10 roku życia.

RMS może powstać w każdej części ciała, ale najczęstsze lokalizacje to:

• Przylegające do podstawy czaszki (parameningeal)
• Około oka (orbital)
• Miejsca w głowie i szyi, takie jak policzek lub warga
• Ręce i nogi (extremities)
• Układ moczowy i narządy płciowe układu rozrodczego (genitourinary system which includes bladder, pochwę, prostatę i obszary wokół jąder)

Wśród dzieci istnieją dwa główne podtypy RMS, oparte na sposobie, w jaki komórki nowotworowe wyglądają pod mikroskopem.

Rabdomyosarcoma embrionalna (ERMS) jest najczęstszym typem.

• ERMS ma tendencję do występowania u młodszych dzieci. Częste lokalizacje obejmują oko, znane jako oczodół, głowę i szyję oraz układ moczowo-płciowy.
• ERMS często występuje w narządach pustych, które są wyścielone błoną śluzową (wilgotną tkanką), takich jak przewód nosowy, pochwa i pęcherz moczowy, i może pojawić się jako botryoidalna (przypominająca winogrono) masa na powierzchni. Guzy o histologii botryoidalnej są podtypem embrionalnego RMS.

Rabdomyosarcoma Alveolar (ARMS) stanowi około 25-40% RMS. Ten typ jest częściej spotykany u młodzieży i często występuje na rękach i nogach.

Objawy Rhabdomyosarcoma

Najczęściej rhabdomyosarcoma występuje jako masa; jednakże oznaki i objawy zależą od lokalizacji guza pierwotnego.

• Genitourinary tumors may present as in blood in the urine, difficulty urinating or bleeding from the vagina. Mogą one również powodować masę w pochwie lub obok jądra w mosznie.
• Guzów opon mózgowych może powodować asymetrię twarzy, podwójne widzenie, trudności w oddychaniu lub drenaż z jednego nozdrza, absolutorium ucha, bóle głowy lub ból twarzy. Obrzęk wokół oka jest powszechny w przypadku guzów oczodołu.
• Guzy kończyn często występują jako szybko powiększające się, twarde zmiany.

Diagnozowanie Rhabdomyosarcoma

Wiele testów i procedur jest wykonywanych w celu określenia, czy i gdzie komórki rakowe są obecne w organizmie. Dokładna kombinacja testów potrzebnych do zdiagnozowania dziecka zależy od objawów, które są obecne i rodzaju podejrzewanego raka. Ważne jest, aby określić zakres choroby dla dzieci z podejrzeniem raka. Osiąga się to w następujący sposób:

• Badanie miejsca, w którym znajduje się guz: Miejsce guza może być zbadane przez kilka badań obrazowych, takich jak MRI, aby określić rozmiar, dokładną lokalizację i czy ma inwazji żadnych obszarów w otaczających struktur ciała.
• Biopsja: Jedynym sposobem, aby określić rodzaj guza jest uzyskanie jego kawałek do badania przez patologa. Jest to znane jako biopsja. W niektórych przypadkach, guz pierwotny może być całkowicie usunięty w tym samym czasie.
• Badanie ciała na oznaki, że guz się rozprzestrzenił: Wspólne miejsca przerzutów (rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych) obejmują płuca, szpik kostny i kości. Niektóre z wspólnych testów, które mogą być stosowane w ocenie obejmują:
• tomografia komputerowa płuc
• skanowanie kości
• aspirat szpiku kostnego
• biopsja szpiku kostnego
• skany PET są czasami używane do poszukiwania miejsc przerzutów

Pod mikroskopem, rhabdomyosarcoma może wyglądać podobnie do kilku innych typów nowotworów dziecięcych, takich jak neuroblastoma, mięsak Ewinga i chłoniak. Ważne jest, aby upewnić się co do typu nowotworu i jego lokalizacji przed podjęciem decyzji o planie leczenia.

Przeżycie

Obecnie możliwe jest wyleczenie prawie 3 z każdych 4 dzieci z rhabdomyosarcoma. Czynniki prognostyczne to cechy pacjentów i ich guzów, które są określane jako bardziej lub mniej „korzystne” na podstawie wyników tysięcy pacjentów leczonych przez dziesięciolecia. Czynniki te są również wykorzystywane do określenia najlepszego wyboru terapii. Chociaż „niekorzystne” formy raka wymagają bardziej intensywnego leczenia niż „korzystne”, wszystkie RMS są leczone chemioterapią. Chirurgia jest zawsze stosowana w celu postawienia diagnozy, a czasami jako część leczenia. W większości przypadków radioterapia jest częścią leczenia.

Najważniejsze czynniki prognostyczne obejmują:

• Rozległość choroby: Jest to określone przez Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) Stage and Group systems.
• Pierwotne miejsce guza: Niektóre lokalizacje guza są zdefiniowane jako korzystne. Obejmują one guzy, które zaczynają się w oczodole, powierzchowne miejsca w głowie i szyi, pochwy i wokół jąder. Wszystkie inne miejsca, w tym guzy opon mózgowych, kończyn i pęcherza moczowo-płciowego, są klasyfikowane jako niekorzystne.
• Podtyp histologiczny: Nowotwory o histologii embrionalnej mają bardziej korzystne wyniki.
• Wiek: Pacjenci w wieku poniżej 1 roku i powyżej 10 lat mają nieco mniej korzystne rokowanie.
• Obecność przerzutów odległych: Pacjenci, których guzy mają przerzuty (rozprzestrzenianie się do innych obszarów) w czasie diagnozy mają mniej korzystne rokowanie.

Przyczyny Rhabdomyosarcoma

Badacze obecnie NIE WIEDZĄ, co powoduje rhabdomyosarcoma. W większości przypadków nie ma wyraźnych czynników ryzyka predysponujących do rozwoju RMS. Jednakże, został on powiązany z innymi schorzeniami, w tym:

• Neurofibromatoza typu 1
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna
• Zespół Li-Fraumeni
• Zespół sercowo-powięziowo-skórny
• Zespół Costello

Dzieci z tymi schorzeniami są w grupie podwyższonego ryzyka rozwoju rhabdomyosarcoma, ale stanowią one jedynie niewielką część przypadków. Zespoły te zazwyczaj wymagają opieki medycznej, więc będziesz wiedzieć, czy Twoje dziecko cierpi na jeden z nich.

Ostatnia aktualizacja lipiec, 2011

About Rhabdomyosarcoma
In Treatment with Rhabdomyosarcoma
After Treatment for Rhabdomyosarcoma