Co to jest mikroskopowe zapalenie wielomięśniowe?

Mikroskopowe zapalenie wielomięśniowe (MPA) jest zapaleniem małych, a czasami średnich naczyń krwionośnych. W przeszłości uważano, że MPA jest rodzajem PAN i pacjentom mówiono, że mają PAN. Obecnie uznaje się, że są to odrębne choroby.

W mikroskopowym zapaleniu naczyń krwionośnych często dochodzi do uszkodzenia najmniejszych naczyń krwionośnych (kapilar) w płucach i nerkach, co prowadzi do zmniejszenia czynności nerek lub ich niewydolności i duszności.

Kogo dotyczy choroba?

MPA występuje najczęściej u osób w średnim wieku i dotyczy zarówno mężczyzn jak i kobiet.

Jaka jest etiologia (przyczyna)

Przyczyna MPA nie jest jeszcze znana

Przeciwciała ANCA występujące u większości pacjentów z MPA odgrywają rolę w wywoływaniu zapalenia naczyń krwionośnych poprzez aktywację niektórych typów białych krwinek. Przeciwciała ANCA przyczepiają się do neutrofilów we krwi powodując ich aktywację. To sprawia, że neutrofile przyczepiają się do ściany naczynia krwionośnego i powodują uszkodzenia poprzez uwalnianie substancji chemicznych, których zwykle używają do zwalczania infekcji. Nie wiadomo, dlaczego u pacjentów powstają przeciwciała ANCA.

Jakie są objawy?

Częstymi objawami w MPA są zmęczenie, utrata apetytu oraz bóle stawów i mięśni. Inne objawy MPA zależą od zajętych narządów i będą się znacznie różnić u różnych pacjentów.

Czasami MPA wpływa tylko na nerki (czasami nazywane Renal Limited Vasculitis), tak że osoba może zacząć czuć się źle dopiero po pogorszeniu czynności nerek.

Niektóre spotykane objawy, specyficzne dla różnych układów to:

• Płuca – duszność, świszczący oddech, suchy kaszel lub kaszel z krwią
• Skóra – wysypki, owrzodzenia i martwica (śmierć tkanki)
• Oczy – czerwone (przekrwione) oczy, bolesne, suche lub ziarniste oczy, utrata wzroku lub inne zmiany w widzeniu
• Nerwy – utrata czucia, osłabienie, nietypowe bolesne objawy w rękach i stopach (uczucie gorąca, szpilki i igły lub „wstrząsy elektryczne”) i rzadko paraliż lub udar
• Jelita – biegunka, krwawienie i ból brzucha.

Diagnostyka

Tak jak w przypadku innych rodzajów zapalenia naczyń, diagnoza zależy od rozpoznania przez lekarza wzorca objawów i oznak klinicznych. Badanie krwi ANCA i biopsja nerki lub innego dotkniętego organu są bardzo pomocnymi badaniami dla MPA.

Leczenie

Prednizolon (steroid) i cyklofosfamid są często stosowane w celu uzyskania kontroli nad chorobą w umiarkowanych lub ciężkich przypadkach. W łagodnych przypadkach, gdy nerki są w normie, może być zastosowane łagodniejsze leczenie prednizolonem i metotreksatem. Jeśli choroba jest bardzo ciężka, mogą być również podane duże dawki metyloprednizolonu lub plazmafereza (wymiana osocza). Kiedy choroba staje się spokojna, w celu utrzymania kontroli stosuje się mniej toksyczne leki, takie jak: azatiopryna, metotreksat i mykofenolan mofetylu, zwykle w połączeniu z małą dawką prednizolonu.

Rytuksymab okazał się ostatnio skuteczny w niektórych przypadkach MPA zamiast cyklofosfamidu, chociaż nie jest odpowiedni dla wszystkich pacjentów.

Leki i działania niepożądane

W celu uzyskania informacji na temat głównych leków przepisywanych na mikroskopowe zapalenie wielomięśniowe zobacz:

• Azatiopryna
• Cyklofosfamid
• Metotreksat
• Mikofenolan mofetylu (Cellcept)
• Rytuksymab

.

• Steroidy

Informacje na temat innych leków stosowanych w leczeniu zapalenia naczyń można znaleźć w Słowniczku leków i działań niepożądanych.

Terapia – Wymiana osocza lub plazmafereza

Ta terapia jest czasami stosowana u pacjentów z ciężkim zapaleniem naczyń, u których przeciwciała we krwi są uważane za ważne w wywoływaniu choroby. Leczenie polega na usunięciu przeciwciał z krwi za pomocą maszyny i zwróceniu „oczyszczonej” krwi z powrotem do pacjenta. Leczenie może wymagać podawania pacjentowi produktów krwiopochodnych, w tym osocza, albuminy lub immunoglobuliny. Może również obejmować podawanie leków w celu rozrzedzenia krwi i zapobieżenia jej krzepnięciu w maszynie.

Informacje na temat wymiany osocza:

• Wymiana osocza lub plazmafereza

Prognoza

Ogólne rokowanie w MPA zależy od ciężkości choroby i ilości uszkodzeń, które zostały dokonane w narządach, zwłaszcza nerkach, kiedy choroba była aktywna.

Wznowy mogą wystąpić w MPA, choć rzadziej niż w niektórych innych typach zapalenia naczyń i zwykle wymagają tymczasowego zwiększenia leczenia. Nie jest jasne, jak długo pacjenci z MPA powinni pozostawać na leczeniu i powinno to być indywidualnie przedyskutowane z lekarzami opiekującymi się pacjentem.

Kluczowe punkty

• MPA jest rzadką postacią zapalenia naczyń
• Często powoduje poważne uszkodzenie nerek i płuc
• Leczenie często wymaga dużych dawek steroidów i cyklofosfamidu.

Powiązane artykuły o zapaleniu naczyń

• Płodność i zapalenie naczyń – Dr David Jayne
• Zapalenie naczyń a uszy – Dr Marcos Martinez del Pero
• Zapalenie naczyń and the Eyes – Dr Catherine Guly
• Vasculitis in Children – Dr Paul Brogan

Dalsza lektura

• Zalecenia dotyczące stosowania rytuksymabu w zapaleniu naczyń związanym z ANCA-associated Vasculitis – Rheumatology 2012
• Microscopic Polyangiitis – Sharon A. Chung, Philip Seo
• Small Vessel Vasculitis – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
• Small vessel and medium vessel vasculitis – Philip Seo, John H Stone
• Management of ANCA-associated vasculitis: Current trends and future prospects – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
• Guidelines for the management of adults with ANCA associated vasculitis – (Rheumatology 2007;46:1-11)
• Vasculitis Paediatric Guidelines 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press

Użyteczne linki

Nasza strona Useful Vasculitis Links zawiera dane kontaktowe do organizacji oferujących pomoc i wsparcie dla pacjentów z mikroskopowym zapaleniem naczyń i innymi chorobami zapalenia naczyń.