Ten artykuł zawiera omówienie niedoboru i toksyczności pirydoksyny, niedoboru witaminy B6, toksyczności witaminy B6 i padaczki zależnej od pirydoksyny. Powyższe terminy mogą zawierać synonimy, podobne zaburzenia, różnice w użyciu i skróty.

Overview

Pyridoxine, lub witaminy B6, niedobór i toksyczność może obejmować zmiany głównie w hematologicznych, dermatologicznych, sercowo-naczyniowych, żołądkowo-jelitowych i neurologicznych systemów. 5′-fosforan pirydoksyny jest niezbędnym kofaktorem w różnych transaminacji, dekarboksylacji, hydrolizie glikogenu i syntezie szlaków obejmujących metabolizm węglowodanów, sfingolipidów, aminokwasów, hemu i neuroprzekaźników. Witamina B6 jest wymagana do produkcji serotoniny i pomaga w utrzymaniu zdrowego układu odpornościowego, chroni serce przed złogami cholesterolu i zapobiega tworzeniu się kamieni nerkowych.

Zaburzenia neurologiczne odzwierciedlające zarówno niedobór pirydoksyny, jak i jej toksyczność zostały rozpoznane. Zarówno przedawkowanie, jak i niedobór mogą powodować neuropatię obwodową. Niedobór pirydoksyny powoduje uszkodzenie aksonów ruchowych i czuciowych, natomiast przedawkowanie pirydoksyny wywołuje czystą neuropatię czuciową lub neuronopatię z ataksją czuciową.

Niektóre leki, takie jak izoniazyd i indukujące enzymy leki przeciwpadaczkowe, zaburzają metabolizm pirydoksyny.

Kilka chorób dziedzicznych zaburza metabolizm pirydoksyny, w tym padaczka zależna od pirydoksyny.

Kluczowe punkty

– Witamina B6, zwana również pirydoksyną, jest 1 z 8 rozpuszczalnych w wodzie witamin z grupy B. Pirydoksyna działa jako koenzym w rozkładzie i wykorzystaniu węglowodanów, tłuszczów i białek.

– Pirydoksyna jest niezbędna w wielu szlakach biochemicznych obejmujących układ nerwowy, czerwone krwinki, układ odpornościowy, metabolizm białek, metabolizm homocysteiny i produkcję energii.

– Pirydoksyna jest ważna dla utrzymania zdrowych komórek nerwowych i mięśniowych oraz pomaga w produkcji DNA i RNA.

– Zalecana dzienna dawka pirydoksyny wynosi 2,0 mg/dobę dla dorosłych mężczyzn i 1,6 mg/dobę dla dorosłych kobiet. Wyższe ilości mogą być zalecane w przypadku niektórych schorzeń.

– Wspólne źródła pirydoksyny obejmują drożdże piwne, marchew, kurczaka, jaja, ryby, mięso, groch, szpinak, nasiona słonecznika, pełne ziarna, chleb, wątrobę, płatki śniadaniowe, szpinak, zieloną fasolę i banany.

– Objawy niedoboru pirydoksyny obejmują neuropatię, dezorientację, zapalenie skóry i bezsenność.

– Przedawkowanie pirydoksyny powoduje neuronopatię czuciową charakteryzującą się słabą koordynacją, drętwieniem i zmniejszonym odczuwaniem dotyku, temperatury i wibracji.

– Kilka chorób dziedzicznych zaburza metabolizm pirydoksyny, w tym padaczka zależna od pirydoksyny i niedobór oksydazy 5′-fosforanu pirydoksaminy (PNPOD).

Nota historyczna i terminologia

Pirydoksyna (witamina B6) została odkryta w 1934 roku przez urodzonego na Węgrzech amerykańskiego biochemika, dietetyka i pediatrę Paula György’ego (1893-1976) (Rosenberg 2012). W tym czasie witamina B6 została uznana za nowy składnik kompleksu witamin B rozpuszczalnych w wodzie, który leczył żywieniowe zaburzenie skóry szczurów zwane „akrodynią szczurzą”. Młode szczury trzymane na semisyntetycznej diety z dodatkiem witaminy B1 (tiamina) i B2 (ryboflawina) opracowane poważne zmiany skórne z obrzękiem, rumień, i skaliness wpływające na ich łapki, pysk, nos i uszy. Wykorzystując akrodyzję szczurów jako próbę biologiczną, György i jego współpracownicy z powodzeniem wyizolowali i scharakteryzowali witaminę B6. Witamina B6 została następnie wyizolowana i skrystalizowana przez Samuela Lepkovsky’ego (1899-1984) w 1938 r. (Lepkovsky 1938) i po raz pierwszy zsyntetyzowana (przez 2 różne grupy badawcze) w 1939 r. (Harris i Folkers 1939; Kuhn et al 1939).

Padaczka zależna od pirydoksyny została po raz pierwszy opisana w 1954 roku przez pediatrę Andrew D Hunta Jr i współpracowników z Children’s Hospital of Philadelphia i Department of Pediatrics na University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia (Hunt i wsp. 1954).

Neuronopatia czuciowa spowodowana nadużywaniem pirydoksyny została po raz pierwszy rozpoznana w latach 80-tych XX wieku, początkowo przez neurologa Herberta H Schaumburga i współpracowników z Albert Einstein College of Medicine w 1983 roku (Schaumburg i wsp. 1983).

.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *