7-letni chłopiec odwiedził swojego lekarza podstawowej opieki zdrowotnej na coroczne badania szkolne. Dziecko cieszyło się doskonałym zdrowiem. Nie zgłaszał żadnych objawów ze strony układu sercowo-naczyniowego. Badanie przedmiotowe chłopca było prawidłowe, z wyjątkiem niesłyszalnego wcześniej szmeru skurczowego 2 do 3/6 na dolnej lewej krawędzi mostka. Jak lekarz powinien odróżnić szmery niewinne od szmerów patologicznych i jakie czynniki powinny być oceniane? Jeśli lekarz podstawowej opieki zdrowotnej nie jest pewien, czy szmer jest niewinny, następnym krokiem jest skierowanie do kardiologa dziecięcego.

Szmery są często spotykane u niemowląt i dzieci. Większość szmerów u niemowląt i dzieci pochodzi z normalnych wzorców przepływu bez strukturalnych lub anatomicznych nieprawidłowości serca lub naczyń i są określane jako „niewinne”, „fizjologiczne” lub „normalne” szmery. „Niewinne” jest preferowanym terminem, ponieważ silnie przekazuje, że nic nie jest nieprawidłowe, w przeciwieństwie do starszego terminu „czynnościowe”, który nie zawsze jest jasno rozumiany przez rodziców i pacjentów jako „normalny”. Chociaż szmery mogą być słyszalne praktycznie u każdego, najczęściej są one słyszalne u dzieci. Praktycznie wszystkie dzieci będą miały szmery w okresie dorastania. Z drugiej strony, szmery mogą powstawać w wyniku nieprawidłowego przepływu w sercu i naczyniach, co wynika z wrodzonych nieprawidłowości serca, chorób zastawek lub innych nabytych schorzeń. Oceniając niemowlę lub dziecko ze szmerami, klinicysta musi dokonać pełnej oceny układu sercowo-naczyniowego – nie tylko słuchać szmerów – ponieważ istnieją pewne poważne nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, które mogą nie powodować szmerów.

Szukając wskazówek dotyczących chorób serca, klinicysta musi uzyskać dokładny wywiad od rodziców pacjenta. W przypadku niemowląt, wywiad ten będzie obejmował historię urodzenia, wzorce karmienia, trudności w oddychaniu, zmiany koloru, wzorzec wzrostu i poziom aktywności. Zmiany w schematach karmienia, szczególnie wydłużający się czas zakończenia karmienia, mogą być wczesnym objawem zastoinowej niewydolności serca. W przypadku dzieci, rodzice powinni być zapytani o zdolność do aktywności: Czy dziecko może nadążyć za rówieśnikami podczas energicznej zabawy? Czy występowały skargi na duszność, kołatanie serca lub ból w klatce piersiowej? Ból w klatce piersiowej jest częstą dolegliwością, ale przyczynę kardiologiczną stwierdza się u mniej niż 1% dzieci skarżących się na ból w klatce piersiowej.1 Omdlenia występują u około 15% dzieci przed ukończeniem 21 roku życia,2 i najczęściej nie są wynikiem pierwotnych zaburzeń czynności serca; lekarz będzie jednak chciał wiedzieć, czy omdlenia wystąpiły i w jakich okolicznościach, aby można było wykluczyć przyczyny kardiologiczne. Chociaż omdlenia i ból w klatce piersiowej nie są często związane z chorobami serca w dzieciństwie, mogą być objawami poważnych chorób serca, takich jak zwężenie aorty lub kardiomiopatia przerostowa, które są częstą przyczyną nagłych niespodziewanych zgonów w dzieciństwie.3 Jeśli takie objawy są obecne, zwłaszcza jeśli są związane z wysiłkiem fizycznym lub jeśli w rodzinie występuje dodatni wywiad w kierunku kardiomiopatii przerostowej, należy je dokładnie ocenić.

Odbycie dokładnego wywiadu rodzinnego jest niezwykle ważne w ocenie dziecka, ponieważ wrodzone wady serca występują częściej w rodzinach, w których krewny pierwszego stopnia urodził się z wadą serca.4 Ponadto kardiomiopatia przerostowa, pierwotna choroba mięśnia sercowego, jest chorobą dziedziczoną autosomalnie dominująco, która może prowadzić do nagłej, niespodziewanej śmierci, zwłaszcza podczas lub po intensywnym wysiłku fizycznym, u młodych ludzi.5 Uzyskanie wywiadu dotyczącego tego schorzenia lub nagłego niewyjaśnionego zgonu u młodych ludzi, których krewni pierwszego stopnia mają wadę serca, wymaga poszukiwania kardiomiopatii przerostowej, która może być niema.

Badanie fizykalne dziecka obejmuje ocenę ogólnego wyglądu, koloru skóry, wysiłku oddechowego i parametrów życiowych, w tym częstości akcji serca, częstości oddechów i ciśnienia tętniczego. Parametry życiowe powinny być oceniane przez porównanie ich z normami ustalonymi dla danego wieku. Szyja powinna być oceniona pod kątem uwypuklenia naczyń i nieprawidłowego pulsowania oraz osłuchana pod kątem obecności siniaków. Klatka piersiowa powinna być osłuchiwana w poszukiwaniu nieprawidłowych odgłosów oddechowych. Należy sprawdzić tętno na rękach i nogach. Jeżeli tętna nie są równe, to może być obecna koarktacja aorty i należy uzyskać ciśnienie krwi w 4 kończynach.

Badanie serca rozpoczyna się od obserwacji i omacywania klatki piersiowej w poszukiwaniu nieprawidłowych impulsów i dreszczy. Osłuchiwanie rozpoczyna się od wysłuchania prawidłowych dźwięków zamykających się zastawek oraz dźwięków S1 i S2. Ważne jest, aby początkowo nie skupiać się na szmerach. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej stanowi około jednej trzeciej wad wrodzonych wykrywanych po raz pierwszy w wieku dorosłym.6 Dzieje się tak dlatego, że charakterystyczny szmer, szmer przepływu płucnego, jest również jednym z najczęstszych szmerów niewinnych w dzieciństwie. Kluczem do rozpoznania jest ocena szerokiego, nieruchomego, ułamkowo-sekundowego dźwięku serca, będącego wynikiem przeciążenia prawej komory. Nie będzie to łatwo zauważone, jeśli klinicysta skupi się na szmerach przed zdefiniowaniem dźwięków serca. Mogą być również obecne dźwięki galopu, sygnalizujące trudności w nadążaniu za wymaganiami stawianymi sercu. I odwrotnie, u zdrowych nastolatków mogą być słyszalne izolowane dźwięki galopu S3.

Gdy szmery są słyszalne, powinny być zdefiniowane przez następujące cechy:

1. Timing – kiedy podczas cyklu sercowego występują

2. Lokalizacja – gdzie w sercu mogą mieć swoje źródło, pamiętając, że drgania są przenoszone w obu kierunkach wzdłuż kolumny krwi

3. Jakość lub wysokość dźwięku, co jest ważne w odróżnianiu szmerów o prawidłowym przepływie od nieprawidłowych

4. Intensywność lub głośność – niekoniecznie określa stopień nasilenia, ale zmiany w intensywności mogą pomóc w określeniu rodzaju słyszanego szmeru

5. Kliknięcia wyrzutowe lub bez wyrzutowe – obecność lub brak

Szmery niewinne to szmery powstające przy normalnym przepływie. Zmiana przepływu powinna zatem zmienić natężenie szmeru. Charakterystyczne jest, że manewry, które zmniejszają przepływ krwi powracającej do serca przez układ żylny, zmniejszają intensywność szmerów przepływowych, co sugeruje, że szmer jest związany z przepływem lub niewinny. Zmiana pozycji dziecka z leżącej na wznak na siedzącą, następnie na stojącą, a w końcu na kucającą podczas badania powoduje zmianę przepływu i jest przydatna w definiowaniu niewinnych szmerów. Dziecko może zostać poproszone o wypchnięcie brzucha lub położenie się w celu wykonania manewru Valsalvy, który zmniejsza przepływ krwi żylnej do serca i nasilenie niewinnych szmerów. Badający może zmusić do tego nawet małe dziecko, kładąc rękę na jego brzuchu i prosząc o wypchnięcie go.

Opisane poniżej klasyczne rodzaje szmerów niewinnych lub przepływowych:

1. Szmery Stilla.7 Szmery te to niskie dźwięki słyszalne w dolnej części lewego mostka. Są one muzyczne lub mają stosunkowo czysty ton w jakości lub mogą być piskliwe. Najczęściej pojawiają się między 3. rokiem życia a okresem dojrzewania. Ponieważ są to dźwięki niskotonowe, najlepiej słychać je przy użyciu dzwonka stetoskopu. Są one związane z przepływem i mogą się zmieniać wraz ze zmianą pozycji, a następnie mogą się zmniejszać lub zanikać podczas manewru Valsalvy. Nie występują kliknięcia.

2. Szmery przepływu płucnego. Są to szmery o wysokim tonie, słyszalne w górnej części lewej krawędzi mostka. Ponieważ są one wysokie, najlepiej słychać je przy użyciu przepony stetoskopu. Są one zależne od przepływu, zmieniają się wraz ze zmianą pozycji i zmniejszają się lub znikają przy manewrze Valsalvy. Szmery te pochodzą z drogi odpływu prawej komory i promieniują wzdłuż tętnic płucnych, dlatego mogą być dobrze słyszalne na plecach i w pachach obustronnie. Od zwężenia tętnicy płucnej odróżnia je jakość, a od zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej – brak kliknięcia wyrzutowego. Szmery przepływu płucnego mogą występować w każdym wieku, ale są częste zwłaszcza u nastolatków i dzieci z pectus excavatum. Są one wyraźne w sytuacjach dużego przepływu, np. gdy dziecko ma gorączkę lub jest anemiczne, ponieważ w takich sytuacjach przepływ wzrasta. U niemowląt dźwięki te mogą być najbardziej słyszalne na plecach lub w okolicy pachowej, ponieważ turbulencje powstają, gdy krew przepływa z większej głównej tętnicy płucnej do mniejszych, słabiej rozwiniętych dystalnych tętnic płucnych. W życiu płodowym, główna tętnica płucna transportuje około 90% krwi do przewodu tętniczego, a tylko około 10% do dystalnych tętnic płucnych. Główna tętnica płucna jest więc duża, podczas gdy dystalne tętnice płucne są stosunkowo mniejsze i odchodzą pod bardziej ostrym kątem niż później, gdy klatka piersiowa dziecka rośnie. Analogią z natury byłby szum, który powstaje, gdy duży strumień zwęża się w mniejsze strumienie. Ten niewinny szmer został nazwany „łagodnym obwodowym zwężeniem płucnym noworodka”, aby odróżnić go od prawdziwych anatomicznych przeszkód w dystalnych tętnicach płucnych, które występują w stanach patologicznych, takich jak zespół różyczki wrodzonej.

3. Systemowe szmery przepływu (nadobojczykowe szmery systemowe). Są to szorstkie, wysokie szmery spowodowane prawidłowym przepływem krwi do aorty oraz do naczyń głowy i szyi, najlepiej słyszalne wysoko w klatce piersiowej, nad obojczykami. Są one również najlepiej słyszalne przy użyciu przepony stetoskopu. Szmery te nie są związane z kliknięciem wyrzutowym. Są one przenoszone na naczynia łukowate i są słyszalne podczas osłuchiwania tętnic szyjnych. Mówi się, że ze względu na te dźwięki „wszystkie dzieci mają szmery szyjne”; jednakże dźwięki te różnią się jakością od prawdziwych szmerów szyjnych i nie są związane z patologią odpływu aortalnego.

4. Szmery żylne. Są to szmery ciągłe o niskich tonach, wydawane przez krew powracającą z wielkich żył do serca. Najlepiej słychać je przy użyciu dzwonka stetoskopu. Zmieniając pozycję głowy pacjenta lub naciskając w okolicy głównych żył szyi, można zmienić przepływ krwi i szmery te zmienią się lub znikną. Gdy dziecko patrzy w dół lub na bok podczas słuchania, często te szmery lub dźwięki znikają. Różnią się one od szmerów z drożnego przewodu tętniczego tym, że są głośniejsze w rozkurczu, kiedy w układzie żylnym występuje maksymalny przepływ, i często są słyszalne obustronnie. Szmery żylne są wrażliwe na postawę oraz pozycję głowy i szyi, podczas gdy szmery z drożnego przewodu tętniczego nie.

Ale EKG jest zwykle częścią oceny i może być pomocne, dalsze badania nie są potrzebne u przeważającej większości niemowląt i dzieci, aby odróżnić prawidłowe lub patologiczne serca. Wykazano, że kompetentny kardiolog dziecięcy może z dużą dozą pewności określić, czy mamy do czynienia z chorobą serca.8 Ze względu na charakterystykę szmerów i manewry, które można zastosować, aby ułatwić ich rozpoznanie jako zjawiska związanego z przepływem, szmery te można prawidłowo zidentyfikować bez dalszych badań.

Po stwierdzeniu, że szmer lub szmery (u dziecka może występować więcej niż jeden rodzaj) są niewinne, lekarz powinien wyjaśnić rodzicom i dziecku swoje spostrzeżenia. Podczas rozmowy należy podkreślić, że szmery oznaczają po prostu dźwięki lub szumy i że same w sobie nie są synonimem nieprawidłowości w pracy serca. Lekarz powinien podkreślić, że chociaż duży odsetek niemowląt i dzieci ma szmery, to mniej niż 1% rodzi się z wrodzonymi wadami serca, które są najczęstszą przyczyną chorób serca u dzieci. Nie należy obiecywać rodzicom, że ich dzieci wyrosną z tych szmerów, ponieważ nie zawsze jest to prawdą; dorośli również mogą mieć niewinne szmery. Należy zapewnić, że ponieważ serce jest w normie, to czy szmer zniknie czy nie, nie ma żadnego znaczenia. Ponadto, ponieważ przepływ zmienia szmer, wraz ze wzrostem i zmieniającą się konfiguracją dynamiki klatki piersiowej i serca, szmery mogą się zmieniać, znikać i pojawiać się ponownie w różnym czasie – kolejny dowód na to, że szmery są rzeczywiście związane z przepływem i niewinne.

Przypisy