Oponiaki są najczęstszym łagodnym guzem wewnątrzczaszkowym. Wywodzą się one z komórek czapeczki pajęczynówki, które są komórkami w cienkiej, pajęczej błonie pokrywającej mózg i rdzeń kręgowy. Pajęczynówka jest jedną z trzech warstw ochronnych, zwanych oponami mózgowo-rdzeniowymi, które otaczają mózg i rdzeń kręgowy. Pozostałe dwie warstwy opon mózgowych to opona twarda i opona twarda pia. Chociaż większość oponiaków jest łagodna, guzy te mogą rosnąć powoli, aż do osiągnięcia bardzo dużych rozmiarów, jeśli pozostaną niewykryte, a w niektórych lokalizacjach mogą powodować poważne upośledzenie i zagrażać życiu. Inne formy oponiaka mogą być bardziej agresywne. U większości pacjentów rozwija się pojedynczy oponiak, jednak u niektórych może wystąpić kilka guzów rosnących jednocześnie w innych lokalizacjach w mózgu lub rdzeniu kręgowym.

Niektóre oponiaki występują wzdłuż opony twardej w zatokach żylnych mózgu i podstawy czaszki – w miejscach, gdzie komórki czapeczki pajęczynówki są najliczniejsze. Następujące podtypy opierają się na lokalizacji guza.

• Otwardniak zatoki jamistej: Występuje w pobliżu obszaru, który odprowadza odtlenioną krew do serca z mózgu.
• Oponiak kąta móżdżkowo-przyśrodkowego: Znajduje się w pobliżu krawędzi móżdżku; nerwiaki akustyczne (vestibular schwannoma) są również często spotykane w tym obszarze.
• Oponiak wypukłości mózgu: Znajduje się na górnej powierzchni wypukłości mózgu.
• Oponiak otworu wielkiego (Foramen Magnum Meningioma): Znajduje się w pobliżu otworu u podstawy czaszki, przez który przechodzi dolna część pnia mózgu.
• Oponiak wewnątrzoczodołowy: Znajduje się w lub wokół gałek ocznych.
• Oponiak wewnątrzkomorowy: Znajduje się w komorach płynu, które produkują i przenoszą płyn mózgowo-rdzeniowy w całym mózgu.
• Oponiak rowka węchowego: Znajduje się wzdłuż nerwów łączących nos z mózgiem.
• Oponiak przyoponowy/opłucnowy: Znajduje się w sąsiedztwie fałdu duralowego, który oddziela dwie półkule mózgowe.
• Oponiak grzbietu skroniowego: Część kości skroniowej (który wspiera świątyni), które zawierają sekcje narządów, które ułatwiają hearing.
• Oponiak tylnego dołu czaszki: Występuje w pobliżu tylnej części mózgu.
• Oponiak Sphenoid Meningioma: Znajduje się w pobliżu kości gnykowej za oczami.
• Oponiak rdzenia kręgowego: Umiejscowiony w kręgosłupie, w niektórych przypadkach przeciwko rdzeniowi kręgowemu.
• Oponiak nadtwardówkowy: Znajduje się w pobliżu obszaru czaszki, gdzie znajduje się przysadka mózgowa.
• Meningioma Tentorium: Znajduje się w pobliżu miejsca, gdzie mózg łączy się z pniem mózgu, obszar znany jako tentorium cerebelli.

Klasyfikacja guzów mózgu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) jest najczęściej wykorzystywanym narzędziem w klasyfikacji typów guzów. Schemat klasyfikacji WHO rozpoznaje 15 odmian oponiaków w zależności od typu komórek widocznych pod mikroskopem. Odmiany te nazywane są podtypami oponiaków – terminem technicznym dla tych odmian komórkowych są podtypy histologiczne. Te podtypy histologiczne są podzielone na trzy klasy, które ogólnie odzwierciedlają tempo wzrostu i prawdopodobieństwo nawrotu na podstawie cech cytologicznych.

Klasyfikacje oponiaków wg Światowej Organizacji Zdrowia (WHO)

Stopień I wg WHO Złośliwy	Stopień II wg WHO Atypowy	WHO Grade III Malignant
Meningiothelial	Chordoid	Papillary
Włóknisty (fibroblastyczny)	Clear Cell	Rhabdoid
Transitional (mieszane)	Atypowe	Anaplastyczne
Psamokomórkowe
Angiomatyczna
Mikrocystyczna
Sekrecyjny
Lymphoplasmacyte-bogaty
Metaplastyczny

Oponiaki atypowe (stopień II wg WHO, które stanowią 18% przypadków oponiaków) wykazują zwiększone nieprawidłowości tkankowe i komórkowe. Guzy te rosną szybciej niż łagodne oponiaki i często charakteryzują się inwazją na mózg. Oponiaki atypowe mają większe prawdopodobieństwo nawrotu niż oponiaki łagodne (stopień I wg WHO).

Oponiaki złośliwe (stopień III wg WHO) wykazują zwiększone nieprawidłowości komórkowe i rosną szybciej niż oponiaki łagodne i atypowe. Oponiaki złośliwe są najbardziej narażone na inwazję do mózgu i nawracają częściej niż pozostałe dwa podtypy.

Według Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report, z guzów zdiagnozowanych w U.S. w latach 2012-2016, oponiaki były najczęściej zgłaszaną ogólną histologią (37,6%) wszystkich pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, z 33 560 przypadkami przewidywanymi w 2019 roku. Średni roczny współczynnik zachorowalności skorygowany o wiek był również najwyższy dla oponiaków (8,6 na 100 000 osób) spośród wszystkich pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia kręgowego. Dodatkowo zaobserwowano, że zapadalność na oponiaki wzrasta wraz z wiekiem, a mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 66 lat. Większość oponiaków z potwierdzeniem tkankowym to guzy niezłośliwe, a 1,7% to guzy złośliwe (stopień III wg WHO).

Ryzyko wystąpienia oponiaka wzrasta wraz z wiekiem, z gwałtownym wzrostem po 65 roku życia. Najmniejsze ryzyko występuje u dzieci w wieku 0-14 lat. U Afroamerykanów zaobserwowano wyższe wskaźniki zachorowań na oponiaka niż u innych grup etnicznych w USA.

Narażenie na promieniowanie jonizujące, zwłaszcza wysokie dawki, wiąże się z częstszym występowaniem guzów wewnątrzczaszkowych, zwłaszcza oponiaków. Istnieją również dowody wskazujące na związek między oponiakami a niskimi dawkami promieniowania. Najbardziej znany przypadek dotyczy dzieci w Izraelu, którym w latach 1948-1960 podawano promieniowanie na grzybicę skóry. W Stanach Zjednoczonych najczęstszą formą narażenia na promieniowanie jonizujące są stomatologiczne zdjęcia rentgenowskie. W wielu badaniach powiązano liczbę zdjęć rentgenowskich całej jamy ustnej z podwyższonym ryzykiem wystąpienia oponiaka.

Uważa się, że zaburzenie genetyczne, jakim jest neurofibromatoza typu 2 (NF2), zwiększa ryzyko rozwoju oponiaka. Pacjenci z NF2 mogą być również bardziej narażeni na rozwój złośliwych lub mnogich oponiaków.

Przez Brain Science Foundation, wiele badań sugeruje korelację między oponiakami a hormonami, takimi jak następujące:

• Większe występowanie oponiaków u kobiet po okresie dojrzewania w porównaniu z mężczyznami.
• Większy stosunek zachorowań u kobiet do zachorowań u mężczyzn w okresie rozrodczym, który zanika wraz z wiekiem.
• Wykrywanie receptorów estrogenowych, progesteronowych i androgenowych w znacznej liczbie oponiaków.
• Związek między rakiem piersi a oponiakiem.
• Związek między wzrostem oponiaka, cyklami miesiączkowymi i ciążą.

Badacze zaczynają badać możliwy związek między ryzykiem wystąpienia oponiaka a stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i procedur hormonalnej terapii zastępczej.

Ponadto, związek między otyłością a występowaniem oponiaka w kilku dużych badaniach wskazuje na możliwy związek leżący u podstaw tego zjawiska.

Ponieważ oponiaki są zwykle guzami wolno rosnącymi, często nie powodują zauważalnych objawów, dopóki nie są dość duże. Niektóre oponiaki mogą pozostać bezobjawowe przez całe życie pacjenta lub zostać wykryte niespodziewanie, gdy pacjent ma skan mózgu dla niepowiązanych objawów. Obecne oznaki i objawy zależą od wielkości i lokalizacji guza. Objawy oponiaków mogą obejmować:

• Bóle głowy
• Napady
• Zmianę osobowości lub zachowania
• Postępujący ogniskowy deficyt neurologiczny
• Dezorientację
• Senność
• Utrata słuchu lub dzwonienie w uszach
• Utrata słuchu utrata słuchu lub dzwonienie w uszach
• osłabienie mięśni
• nudności lub wymioty
• zaburzenia widzenia

Symptomy mogą być związane bardziej szczegółowo z lokalizacją oponiaka. Przykłady obejmują:

• Falx i Parasagittal: Upośledzony poziom funkcjonowania mózgu, np. w zakresie rozumowania i pamięci. Jeśli znajduje się w części środkowej, prawdopodobnie spowoduje osłabienie/porażenie nóg lub napady drgawek.
• Wypukłość: Może powodować napady drgawek, bóle głowy i deficyty neurologiczne.
• Sphenoid: Problemy z widzeniem, utrata czucia w twarzy lub drętwienie twarzy i napady drgawek.
• Bruzda węchowa: Utrata węchu z powodu kompresji nerwów, które biegną między mózgiem a nosem. Jeśli guz rośnie wystarczająco duży, mogą wystąpić problemy z widzeniem z powodu ucisku nerwu wzrokowego.
• Nadtwardówkowy: Problemy z widzeniem z powodu kompresji nerwów wzrokowych/chiasm.
• Posterior Fossa: Objawy twarzy lub utrata słuchu z powodu kompresji nerwów czaszkowych, niestabilny chód i problemy z koordynacją.
• Intraventricular: Może blokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wodogłowie obturacyjne, potencjalnie prowadząc do bólów głowy, światłowstrętu i zmian w funkcjonowaniu umysłowym.
• Wewnątrzoczodołowe: Gromadzenie się ciśnienia w oczach, prowadzące do wybrzuszenia i potencjalnej utraty wzroku.
• Kręgosłup: Ból pleców lub ból w kończynach spowodowany uciskiem nerwów biegnących do rdzenia kręgowego.

Diagnozowanie oponiaków może być trudne z kilku powodów. Ponieważ większość oponiaków to wolno rosnące guzy i dotyczą głównie osób dorosłych, objawy mogą być tak subtelne, że pacjent i/lub lekarz mogą przypisać je do normalnych oznak starzenia się. Dodatkowym utrudnieniem jest to, że niektóre z objawów związanych z oponiakami mogą być również spowodowane innymi schorzeniami. Błędne rozpoznanie nie jest rzadkie i w rzeczywistości może zająć kilka lat, aby prawidłowo zdiagnozować.

Gdy pacjent przedstawia powoli narastające objawy dysfunkcji umysłowej, nowe napady lub uporczywe bóle głowy lub gdy istnieją dowody na ciśnienie wewnątrz czaszki (np.wymioty, obrzęk głowy nerwu wzrokowego w tylnej części oka), pierwszym krokiem powinna być dokładna ocena neurologiczna, a następnie, w razie potrzeby, badania radiologiczne.

Wyrafinowane techniki obrazowania mogą pomóc w rozpoznaniu oponiaków. Narzędzia diagnostyczne obejmują tomografię komputerową (CT lub CAT scan) oraz rezonans magnetyczny (MRI). Śródoperacyjny rezonans magnetyczny jest również wykorzystywany podczas operacji do prowadzenia biopsji tkanek i usuwania guza. Spektroskopia rezonansu magnetycznego (MRS) może być użyta do zbadania profilu chemicznego guza i określenia charakteru zmian widocznych na MRI.

Niekiedy jedynym sposobem na postawienie ostatecznej diagnozy oponiaka jest biopsja. Neurochirurg wykonuje biopsję, aby uzyskać tkankę do badania przez neuropatologa w celu ustalenia rozpoznania, określenia czy guz jest łagodny czy złośliwy (i ustalenia stopnia zaawansowania guza), aby lekarze mogli zalecić odpowiedni plan postępowania klinicznego.

Meningiomy są przede wszystkim łagodnymi guzami z określonymi granicami, które umożliwiają całkowite usunięcie chirurgiczne, co daje największe szanse na wyleczenie. Neurochirurg otwiera czaszkę przez kraniotomię, aby umożliwić pełny dostęp do oponiaka. Celem operacji jest całkowite usunięcie oponiaka, łącznie z włóknami, które przyczepiają go do pokrycia mózgu i kości. Jednak całkowite usunięcie może wiązać się z potencjalnym ryzykiem, które może być znaczące, zwłaszcza gdy guz zaatakował tkankę mózgową lub otaczające żyły.

Choć celem operacji jest usunięcie guza, priorytetem jest zachowanie lub poprawa funkcji neurologicznych pacjenta. W przypadku pacjentów, dla których całkowite usunięcie guza niesie ze sobą znaczne ryzyko zachorowalności (każdy efekt uboczny, który może spowodować obniżenie jakości życia), lepszym rozwiązaniem może być pozostawienie części guza na miejscu i obserwowanie przyszłego wzrostu za pomocą regularnych badań obrazowych. W takich przypadkach, pacjent będzie obserwowany przez pewien okres czasu za pomocą regularnych badań i MRI, podczas gdy dla innych pacjentów, radioterapia może być uznana za najlepsze podejście. Powszechne jest, że pacjenci poddawani są przedoperacyjnej embolizacji guza, aby zapewnić bezpieczeństwo podczas zabiegu chirurgicznego. Zabieg embolizacji jest podobny do angiogramu mózgowego, z tą różnicą, że chirurg wypełnia naczynia krwionośne w guzie związkiem, który zatrzymuje dopływ krwi do guza.

Obserwacja przez pewien okres czasu może być właściwym postępowaniem u pacjentów, którzy spełniają następujące kryteria:

• Pacjenci z nielicznymi objawami i niewielkim lub żadnym obrzękiem w sąsiadujących obszarach mózgu
• Pacjenci z łagodnymi lub minimalnymi objawami, u których nowotwory występują od dłuższego czasu bez większego negatywnego wpływu na jakość życia
• Pacjenci w podeszłym wieku z bardzo wolnopostępującymi objawami
• Pacjenci, dla których leczenie wiąże się ze znacznym ryzykiem
• Pacjenci, którzy zdecydowali się nie poddawać operacji po zaoferowaniu im alternatywnych opcji leczenia

Promieniowanie wykorzystuje wysokoenergetyczne promienie rentgenowskie do zabijania komórek nowotworowych i nieprawidłowych komórek mózgu, oraz do obkurczania guzów. Radioterapia może być opcją, jeśli guz nie może być skutecznie leczony poprzez operację.

• Standardowa radioterapia wiązką zewnętrzną wykorzystuje różne wiązki promieniowania do stworzenia konformalnego pokrycia guza, jednocześnie ograniczając dawkę do otaczających normalnych struktur. Ryzyko długotrwałego urazu popromiennego przy zastosowaniu nowoczesnych metod podawania promieniowania jest bardzo niskie. Nowsze techniki podawania promieniowania, oprócz trójwymiarowej radioterapii konformalnej (3DCRT), obejmują radioterapię z modulacją intensywności (IMRT). Wykorzystuje ona specyficzny rodzaj promieniowania, w którym protony, forma radioaktywności, są kierowane konkretnie na guz. Zaletą jest to, że mniej tkanek otaczających guza ponosi szkody.

• Radiochirurgia stereotaktyczna (taka jak Gamma Knife, Novalis i Cyberknife) to technika, która skupia promieniowanie za pomocą wielu różnych wiązek na tkance docelowej. Zabieg ten powoduje mniejsze uszkodzenia tkanek sąsiadujących z guzem. Obecnie nie ma danych wskazujących na przewagę jednego systemu podawania promieniowania nad drugim pod względem wyników klinicznych. Każdy z nich ma swoje zalety i wady.

Chemoterapia jest rzadko stosowana w leczeniu oponiaka, z wyjątkiem atypowych lub złośliwych podtypów, które nie mogą być odpowiednio leczone chirurgią i/lub radioterapią.

W przypadku osób dorosłych wiek pacjenta w momencie rozpoznania jest jednym z najsilniejszych czynników prognostycznych wyniku leczenia. Ogólnie rzecz biorąc, im młodsza osoba dorosła, tym lepsze jest jej rokowanie. Ogólnie rzecz biorąc, lepsze wyniki uzyskuje się, jeśli cały guz jest usuwany chirurgicznie; jednak nie zawsze jest to możliwe ze względu na lokalizację guza.

Dane z Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report wskazują na ogólny dziesięcioletni wskaźnik przeżycia dla niezłośliwych oponiaków wynoszący 84%. U osób z oponiakami złośliwymi ogólny wskaźnik dziesięcioletniego przeżycia wynosi 62%. W przypadku niezłośliwych oponiaków kręgosłupa uzyskano lepsze dziesięcioletnie przeżycie (96%) niż w przypadku niezłośliwych oponiaków opon mózgowych (83%). Ponadto złośliwe oponiaki kręgosłupa charakteryzowały się wyższą przeżywalnością dziesięcioletnią (73%) niż złośliwe oponiaki mózgu (55,7%).

Niniejsze strony internetowe oferują dodatkowe pomocne informacje na temat oponiaków, w tym opcje leczenia, wsparcie i inne. (Uwaga: Strony te nie są pod auspicjami AANS, a ich wymienienie tutaj nie powinno być postrzegane jako poparcie tych stron lub ich zawartości.)

• American Society of Clinical Oncology
• Brain Science Foundation

Ta strona została zredagowana przez Jeffrey I. Traylor, MD i John S. Kuo, MD, PhD, FAANS.

AANS nie popiera żadnych zabiegów, procedur, produktów ani lekarzy, o których mowa w tych arkuszach informacyjnych dla pacjentów. Informacje te są dostarczane jako usługa edukacyjna i nie mają służyć jako porada medyczna. Każdy, kto szuka konkretnej porady lub pomocy neurochirurgicznej powinien skonsultować się ze swoim neurochirurgiem lub znaleźć go w swojej okolicy za pomocą internetowego narzędzia „Find a Board-certified Neurosurgeon”.

.