Discussion

Zespół odwracalnego zwężenia naczyń mózgowych (RCVS) jest zaburzeniem naczyniowo-mózgowym związanym z wieloogniskowym zwężeniem tętnic. Typowym pacjentem z RCVS jest kobieta w wieku od 20 do 50 lat, u której występuje nadostry, silny ból głowy, często nazywany „piorunującym bólem głowy” 1. Historycznie odnosi się to do silnego bólu głowy, który osiąga szczyt natężenia w ciągu kilku sekund, jak „uderzenie pioruna”. Opisywano go pod różnymi nazwami, w tym jako zespół Call-Fleminga, łagodną angiopatię układu nerwowego i angiopatię poporodową. RCVS może być samoistny, ponad połowa przypadków występuje w szczególnych okolicznościach, takich jak okres połogu lub po ekspozycji na substancje sympatykomimetyczne lub serotoninergiczne. Aby rozpoznać RCVS, u pacjenta powinny wystąpić wszystkie następujące cechy: wieloogniskowe, odcinkowe zwężenie naczyń tętnic mózgowych, brak dowodów na tętniakowate krwawienie podpajęczynówkowe, prawidłowa lub prawie prawidłowa analiza płynu mózgowo-rdzeniowego i odwracalność zwężenia w ciągu 12 tygodni od wystąpienia. Ostatnie doniesienia 4 i serie przypadków 6,7 sugerują, że krwotoki wewnątrzczaszkowe mogą być częste i mieć różny przebieg w RCVS, w tym korowe krwotoki podpajęczynówkowe (cSAH), krwotoki śródmózgowe (ICH) i krwotoki podtwardówkowe (SDH).

ICH i cSAH są zwykle wczesnymi powikłaniami (odpowiednio w ciągu pierwszych trzech i dziesięciu dni). Zdarzenia niedokrwienne występują znacznie później (12-15 dni) 4.

Korowy krwotok podpajęczynówkowy (cSAH) jest nietypową postacią krwawienia podpajęczynówkowego, w której krwawienie jest zlokalizowane w wypukłościach mózgu bez zajęcia przyległego miąższu lub rozszerzenia do szczelin międzypółkulowych, cystern podstawnych lub komór. Ponieważ większość tętniaków workowatych powstaje w kręgu Willisa, pęknięcie tętniaka jest mało prawdopodobnym źródłem cSAH. Podawano różnorodną etiologię jego występowania, w tym zamknięcie żył korowych, zespół odwracalnego zwężenia naczyń mózgowych (reversible cerebral vasoconstriction syndrome – RCVS), zapalenie naczyń toczniowych, jamistość, angiopatię amyloidową mózgu (cerebral amyloid angiopathy – CAA) itp. 7,8. Zlokalizowany wypukły krwotok podpajęczynówkowy występuje u 22% pacjentów z RCVS, głównie w ciągu pierwszego tygodnia przebiegu choroby 2.

Wyniki obrazowania układu nerwowego u pacjentów z RCVS wykazują naprzemienne obszary zwężenia i poszerzenia tętnic w dużych i średnich tętnicach mózgowych krążenia przedniego i/lub tylnego. Widoczne są również naprzemienne obszary zwężenia i prawidłowej kalibracji naczyń, a nie obszary poszerzenia. W przypadkach RCVS z korowym SAH powierzchowne SAH jest zwykle minimalne, obejmujące kilka bruzd korowych, z nieproporcjonalnie szerokim, krótkosegmentowym zwężeniem naczyń. Zaburzenia te występują w fazie ostrej i są odwracalne w ciągu kilku dni do kilku tygodni. Z drugiej strony, skurcz naczyń po przebytym ASAH zwykle nie jest wieloogniskowy, ma tendencję do występowania w długich segmentach i jest ściśle związany przestrzennie z miejscem krwawienia, a jego szczyt przypada na okres od 4 do 11 dnia. Ostry skurcz naczyń w dniu wystąpienia objawów jest niezwykle rzadki. U pacjentów z RCVS opisywano inne nieprawidłowości tętnicze, takie jak małe, niepęknięte tętniaki i rozwarstwienia 4. Istnieje również kilka doniesień o RCVS z cSAH i małymi niepękniętymi tętniakami, które były leczone chirurgicznie lub wewnątrznaczyniowo, albo pozostawione bez leczenia.

Optymalne postępowanie w przypadku ostrych deficytów neurologicznych spowodowanych przez RCVS jest niepewne. Pacjenci z RCVS mogą być wrażliwi na blokery kanału wapniowego, takie jak nimodipina lub werapamil. Blokery kanałów wapniowych powinny być podawane ostrożnie z uwagi na ryzyko zawału mózgu w obszarach mózgu o zmniejszonej perfuzji przez silnie zwężoną tętnicę mózgową. Alternatywnie, krótkotrwałe podawanie dużych dawek glikokortykoidów okazało się skuteczne.

Z definicji RCVS wynika, że jest to stan samoistnie odwracalny. Trwałe deficyty neurologiczne stwierdzono tylko u 3-6% pacjentów w dwóch dużych seriach prospektywnych. W przeglądach literatury i seriach retrospektywnych sugerowano wyższy odsetek udarów, do 54%, z ICH u 14-25% i zawałami u 14-31% 2.

W skurczu naczyń po SAH najczęściej stosowanymi terapiami wewnątrznaczyniowymi są wewnątrztętnicze leki rozszerzające naczynia i angioplastyka balonowa. Nimodipina, werapamil i milrinon okazały się ostatnio bezpieczne i skuteczne w leczeniu ciężkich odcinkowych zwężeń naczyń u pacjentów z RCVS 9,10. Bezpośrednie wewnątrztętnicze zastosowanie środków rozszerzających naczynia ma natychmiastowy efekt i pozwala na preferencyjne rozszerzenie tętnic wewnątrzczaszkowych przy jednoczesnym zminimalizowaniu systemowego niedociśnienia 10.

W naszym przypadku wynik angiograficzny był doskonały, a pacjent wykazywał niezwykły powrót do zdrowia po każdej sesji infuzji wewnątrztętniczej i angioplastyki. Ze względu na pogorszenie stanu neurologicznego pacjenta w ciągu 18 do 24 godzin zdecydowaliśmy się powtórzyć leczenie w trzech dodatkowych sesjach.

Zalecamy dotętnicze podawanie nimodypiny i/lub angioplastykę balonową jako możliwą metodę leczenia pacjentów z RCVS z ciężkimi deficytami neurologicznymi spowodowanymi zmniejszoną perfuzją, jednak trwała poprawa wazodylatacji jest ograniczona i może wymagać powtarzania zabiegów.