Cele nauczania

• Poznanie podstawowej anatomii kontroli mięśni twarzy.
• Rozpoznanie wspólnej prezentacji klinicznej porażenia Bella i udaru niedokrwiennego mózgu.
• Zrozumienie, jak szybko ocenić pacjenta z ostrym osłabieniem twarzy, aby zróżnicować porażenie Bella i udar niedokrwienny mózgu.

Przyjmujesz 54-letnią kobietę z osłabieniem twarzy. Pacjentka twierdzi, że spojrzała rano w lustro i zauważyła, że jej twarz wydaje się „skręcona”. Nie zauważyła żadnej asymetrii twarzy przed pójściem spać poprzedniej nocy. Nie skarży się na ból ani drętwienie.

Twoja ocena wykazuje, że prawa strona jej ust nie jest w stanie się uśmiechać, a pacjentka ma trudności z zamknięciem prawego oka. Przeprowadzasz badanie neurologiczne; siła i czucie są w normie, nie ma osłabienia rąk ani nóg, nie ma też innych objawów neurologicznych. Pacjentka jest w stanie porozumiewać się i odpowiada na wszystkie pytania. Czy to udar?

Słabość twarzy
Dwie najczęstsze przyczyny ostrego porażenia twarzy to porażenie Bella i udar niedokrwienny.1 Ratownicy medyczni często stają przed wyzwaniem rozróżnienia tych dwóch rozpoznań. Ponieważ ostry udar mózgu jest chorobą wymagającą czasu, rozróżnienie między udarem mózgu a porażeniem Bella musi być dokonane szybko, aby uniknąć niepotrzebnych opóźnień w leczeniu.

Anatomia kontroli mięśni twarzy
Dwa nerwy twarzowe, prawy i lewy, kontrolują wszystkie mięśnie twarzy. Prawy nerw twarzowy kontroluje wszystkie mięśnie po prawej stronie, a lewy nerw twarzowy kontroluje wszystkie mięśnie po lewej stronie twarzy. Nerwy twarzowe wychodzą ze środkowej części pnia mózgu (pons) i przewodzą włókna ruchowe do mięśni mimicznych. Włókna te pochodzą z kory ruchowej obu półkul mózgowych. Od ich pochodzenia w pasie motorycznym kory mózgowej, mogą być podzielone na dodatkowe włókna, które dostarczają mięśnie w górnej części twarzy, w tym te kontrolujące zamknięcie oczu i ruchy czoła, oraz włókna, które dostarczają mięśnie w dolnej części twarzy, w tym usta.

Włókna, które kontrolują dolną część twarzy podróżują z kory mózgowej w dół do pnia mózgu. W pniu mózgu, włókna te krzyżują się z przeciwległym, lub kontralateralny, facial nerve.

Włókna, które kontrolują górną część twarzy wziąć nieco inną ścieżkę. Po podróży w dół do pnia mózgu, połowa włókien przechodzi do kontralateralnego nerwu twarzowego, a połowa pozostaje po tej samej stronie i przyczynia się do ipsilateralnego nerwu twarzowego.

Dlatego oczy i czoło otrzymują unerwienie z obu półkul, podczas gdy dolna część twarzy otrzymuje unerwienie tylko z kontralateralnej półkuli.2

Dlaczego to ma znaczenie? Ściśle kontralateralne unerwienie dolnej połowy twarzy i podwójne unerwienie górnej połowy twarzy ma decydujące znaczenie przy ocenie osłabienia twarzy. Zmiany, które uszkadzają korę ruchową, takie jak ostre udary niedokrwienne, spowodują kontralateralne osłabienie tylko dolnej części twarzy, z zachowaniem mięśni górnej części twarzy po obu stronach, ze względu na podwójne unerwienie górnej części twarzy. Pacjenci będą mieli słaby uśmiech, ale będą w stanie zamknąć mocno oko i symetrycznie zmarszczyć czoło. Ten wzorzec jest często określany jako „centralne osłabienie twarzy”, ponieważ jest spowodowany urazem kory mózgowej, która jest częścią centralnego układu nerwowego.

Leki, które uszkadzają nerw twarzowy w pniu mózgu lub po jego wyjściu z pnia mózgu, powodują ipsilateralne osłabienie twarzy obejmujące zarówno górną, jak i dolną część twarzy. Nie ma znaczenia, skąd pochodzi unerwienie; jeśli nerw jest uszkodzony, wszystkie mięśnie po tej stronie twarzy są osłabione. Zmiany te są określane jako „zmiany obwodowe”, ponieważ wpływają na nerw twarzowy, gdy wychodzi on z pnia mózgu. Pacjenci nie będą w stanie zmarszczyć czoła, mocno zamknąć oka lub uśmiechnąć się po dotkniętej stronie. To rozróżnienie może pomóc w zlokalizowaniu zmiany w odpowiednim miejscu w układzie nerwowym, a tym samym zawęzić diagnostykę różnicową.

Rycina 1: Droga nerwu twarzowego

A) Unerwienie mięśni górnej części twarzy pochodzi z obu stron mózgu, podczas gdy unerwienie mięśni dolnej części twarzy pochodzi tylko z przeciwnej strony mózgu. B) Przy uszkodzeniu kory mózgowej występuje osłabienie tylko w kontralateralnej dolnej części twarzy. C) Gdy uszkodzony jest nerw twarzowy, występuje osłabienie w ipsilateralnej górnej i dolnej części twarzy. Ilustracja Brook Wainwright Designs

Paliwo Bella
Paliwo Bella to ostre obwodowe porażenie nerwu twarzowego o nieznanej etiologii, powodujące szybki początek osłabienia twarzy. Jest to najczęstsza przyczyna uszkodzenia nerwu twarzowego.3 Deficyty narastają od kilku godzin do kilku dni, a maksymalne nasilenie osiągają w ciągu trzech tygodni. Objawy mogą również wystąpić w nocy, podczas snu pacjenta, co sprawia, że wydają się bardziej dotkliwe. Osłabienie twarzy zazwyczaj ustępuje – częściowo lub całkowicie – w ciągu sześciu miesięcy. Chociaż porażenie Bella może dotknąć pacjentów w każdym wieku, mediana wieku wystąpienia choroby wynosi 40 lat, a choroba występuje częściej u pacjentów w trzeciej do piątej dekadzie życia.1,3,4

Ponieważ porażenie Bella dotyka nerwu twarzowego, powoduje osłabienie twarzy o charakterze obwodowym – to znaczy, osłabienie obejmujące usta, oko i czoło. Do specyficznych cech klinicznych należą: osłabienie przy podnoszeniu brwi i marszczeniu brwi, trudności lub niemożność zamknięcia oka, osłabienie przy grymasach i uśmiechaniu się oraz spłaszczenie fałdu nosowo-wargowego. Chociaż dokładna przyczyna porażenia Bella jest często nieznana, uważa się, że w większości przypadków przyczyniają się do niej przyczyny infekcyjne. Powszechnie uważa się, że najczęstszą przyczyną jest reaktywacja wirusa opryszczki pospolitej (herpes simplex virus-1).1 W leczeniu porażenia Bella stosuje się 10-dniowy kurs sterydów. W niektórych przypadkach może być również zalecana terapia przeciwwirusowa. Podczas gdy niektórzy pacjenci pozostają z trwałym paraliżem twarzy, większość pacjentów z porażeniem Bella doświadcza całkowitego lub prawie całkowitego wyzdrowienia.3

Rysunek 2: Wzorce osłabienia twarzy

A) Normalne anatomiczne punkty orientacyjne podczas uśmiechania się i podnoszenia brwi. B) Po lewej stronie fałd nosowo-wargowy jest płaski, usta są zwrócone w dół, ale zmarszczki czoła są nienaruszone, a bruzdy podniebienne symetryczne. C) Po lewej stronie, fałd nosowo-wargowy jest płaski, usta są zwrócone w dół, czoło nie jest pomarszczone, a bruzdy podniebienne są poszerzone. Ilustracja Brook Wainwright Designs

Ostry udar mózgu
Ostry udar niedokrwienny spowodowany jest zamknięciem tętnicy zaopatrującej mózg. Deficyty mają nagły początek i zazwyczaj osiągają maksymalne nasilenie w ciągu kilku sekund do kilku minut. W udarze wzorzec objawów jest określany przez zaopatrzenie tętnicze uszkodzonego naczynia krwionośnego i dlatego powinien odpowiadać znanemu rozkładowi naczyniowemu w mózgu lub pniu mózgu.

Słabość twarzy może być spowodowana udarami w wielu różnych miejscach w mózgu i pniu mózgu. Udary obejmujące mózg zazwyczaj powodują centralne osłabienie twarzy, które obejmuje usta i oszczędza oko i czoło. Udary obejmujące pień mózgu mogą czasami powodować osłabienie ust, oczu i czoła – imitując uszkodzenie obwodowe. W tych przypadkach występują jednak inne ogniskowe deficyty neurologiczne. Przegląd układów i badanie neurologiczne mogą pomóc w rozpoznaniu oznak i objawów udaru.

Paliwo Bella a udar

Różnicowanie porażenia Bella od ostrego udaru niedokrwiennego można osiągnąć, wykonując następujące kroki:

1. Porozmawiaj z pacjentem. Zapytaj pacjenta, kiedy po raz pierwszy zauważył osłabienie i jak szybko się ono rozwinęło. Chociaż zarówno porażenie Bella, jak i ostry udar mózgu powodują „ostre” osłabienie twarzy, udar niedokrwienny mózgu ma znacznie ostrzejszy początek, osiągając maksymalne nasilenie w ciągu kilku sekund do kilku minut. Porażenie Bella osiąga maksymalne nasilenie w ciągu kilku godzin do kilku dni. Pacjenci często nie znają dokładnego czasu wystąpienia objawów, ale członkowie rodziny, współpracownicy lub inni świadkowie mogą mieć więcej informacji. Przy ocenie początku choroby istotne jest określenie czasu, kiedy ostatnio widziano ich w normie, a nie kiedy po raz pierwszy zauważyli deficyt.

2. Przeprowadź krótkie badanie neurologiczne. Chcesz ustalić, czy osłabienie twarzy jest spowodowane zmianą obwodową czy centralną.

• Usta: Najpierw należy zbadać jamę ustną pacjenta. Przyjrzyj się fałdowi nosowo-wargowemu – zmarszczce między kącikiem nosa a kącikiem ust. Osłabienie lub opadanie twarzy może przesłonić tę zmarszczkę, ponieważ twarz jest ściągana w dół przez grawitację. Następnie poproś pacjenta, aby się uśmiechnął. Jeśli porażenie twarzy jest poważne, nie będzie on w stanie podnieść bocznej części ust. Jeśli pacjent jest w stanie uśmiechać się symetrycznie, ale ma spłaszczenie fałdu nosowo-wargowego, jest to nadal oznaką łagodnego osłabienia twarzy. Osłabienie ust będzie obecne zarówno w centralnym, jak i obwodowym porażeniu twarzowym.
• Oczy: Najpierw należy zbadać oczy w spoczynku. Przyjrzyj się szczelinie międzypowiekowej – przestrzeni między powiekami – aby ustalić, czy jedno oko jest otwarte szerzej niż drugie. Może to być subtelną oznaką osłabienia zdolności zamykania oczu. Następnie należy poprosić pacjenta o ścisłe zamknięcie oczu. Zazwyczaj pacjenci powinni być w stanie ścisnąć oczy tak mocno, że rzęsy nie są już widoczne. Asymetria w zamykaniu powiek jest oznaką obwodowego porażenia nerwu twarzowego.
• Czoło: Poproś pacjenta, aby zmarszczył czoło, tak jakby był zaskoczony. W przypadku zmian centralnych, czoło powinno unieść się symetrycznie, ze względu na obustronne korowe unerwienie mięśnia czołowego. Jednak w przypadku zmiany obwodowej pacjent nie będzie w stanie zmarszczyć czoła po jednej stronie lub będzie miał mniej zmarszczek po tej stronie. Asymetria w zmarszczkach czoła jest oznaką obwodowego porażenia nerwu twarzowego.

Po wykonaniu tego szybkiego egzaminu, powinieneś być w stanie określić, czy zmiana jest obwodowa czy centralna. Jeśli centralna, to nie może to być porażenie Bella i najbardziej prawdopodobną etiologią jest udar. Jeśli jest to zmiana obwodowa, to prawdopodobnie jest to porażenie Bella, ale musisz wykonać trochę więcej pracy, aby się upewnić. Chociaż większość ostrych udarów jest spowodowana uszkodzeniem półkul mózgowych, co powoduje centralne porażenie twarzy, możliwe jest wystąpienie udaru wpływającego tylko na pień mózgu. Udary pnia mózgu mogą wpływać na nerw twarzowy, który przemieszcza się przez pień mózgu, powodując osłabienie twarzy w taki sam sposób, jak w przypadku porażenia Bella. Jak więc można to odróżnić?

3. Szukaj objawów towarzyszących. Kluczem do odróżnienia ostrego udaru mózgu od porażenia Bella w obecności obwodowego osłabienia twarzy jest ustalenie, czy osłabienie może być spowodowane udarem pnia mózgu. Ze względu na zaopatrzenie pnia mózgu w naczynia krwionośne, udary pnia mózgu zwykle wpływają na wiele nerwów czaszkowych oprócz dróg ruchowych lub czuciowych biegnących do rdzenia kręgowego.2 Z drugiej strony, porażenie Bella zwykle dotyka tylko nerwu twarzowego, powodując tylko obwodowe osłabienie twarzy. Kluczowe objawy, na które należy zwrócić uwagę to:

• Słabość lub drętwienie ręki lub nogi: Osłabienie lub drętwienie może wystąpić zarówno po tej samej stronie, co porażenie nerwu twarzowego, jak i po stronie przeciwnej, z powodu krzyżowania się włókien czuciowych i ruchowych w pniu mózgu. Należy poprosić pacjenta o podniesienie rąk i nóg, aby ocenić, czy są one słabe.
• Niewyraźna mowa (dyzartria): Niewyraźna mowa wtórna do niedokrwienia pnia mózgu jest często spowodowana neuropatią czaszkową. Oprócz standardowej rozmowy, można poprosić pacjenta o wypowiedzenie kilku słów, takich jak „baseballista”, „fifty-fifty” i „tip-top.”
• Podwójne widzenie (diplopia): Podwójne widzenie jest często spowodowane niewłaściwym ustawieniem oczu z powodu neuropatii czaszkowej wpływającej na mięśnie zewnątrzgałkowe. Upewnij się, że pacjent jest w stanie poruszać oczami we wszystkich kierunkach (w górę, w dół, w prawo, w lewo), aby wykluczyć wszelkie nieprawidłowości w mięśniach zewnątrzgałkowych i zapytaj pacjenta, czy widzi podwójnie.
• Drętwienie twarzy: Rzadko, porażenie Bella może wpływać na nerw trójdzielny, który dostarcza czucia do twarzy. Nie jest jasne, czy drętwienie twarzy wynika z dodatkowej neuropatii czaszkowej (neuropatia nerwu trójdzielnego), czy ze zmienionego czucia w warunkach opadającej twarzy. Inne neuropatie czaszkowe są rzadkie i powinny wzbudzać wysokie podejrzenie udaru mózgu lub innych, poważniejszych przyczyn osłabienia twarzy.5
• Trudności w połykaniu (dysfagia): Dysfagia wtórna do niedokrwienia pnia mózgu jest często spowodowana neuropatią czaszkową. Należy zapytać pacjenta, czy ma problemy z połykaniem lub czy zauważył kaszel podczas połykania.
• Niedoordynacja (ataksja): Ataksja może być spowodowana przez uszkodzenie pnia mózgu lub móżdżku. Powszechne jest niedokrwienie zarówno móżdżku, jak i pnia mózgu w wyniku tego samego udaru. Zapytaj pacjenta, czy czuł się źle podczas chodzenia. Poproś pacjenta, aby chodził i wykonał test palec-nos-palec, aby ocenić, czy nie ma zaburzeń koordynacji kończyn.
• Zawroty głowy: Zawroty głowy, czyli uczucie postrzeganego ruchu przy braku rzeczywistego ruchu, to kolejna częsta cecha udarów pnia mózgu lub móżdżku. Pacjenci mogą podawać uczucie mdłości, wirowania w pokoju lub uczucie, jakby płynęli łodzią.

Jeśli pacjent ma którąkolwiek z tych cech obecnych na egzaminie, najprawdopodobniej jest to udar, ponieważ zaangażowane terytorium obejmuje więcej niż tylko nerw twarzowy. Jeśli pacjent ma obwodowy wzorzec osłabienia i nic poza tym, jest to najprawdopodobniej porażenie Bella.

Rys. 3: Obrazy pacjenta

A) Normalna twarz, uśmiechnięta i unosząca brwi. Zdjęcie dzięki uprzejmości Michaela T. Mullena

B) Udar powodujący izolowane osłabienie lewej dolnej części twarzy. Spłaszczony fałd nosowo-wargowy i niezdolność do uśmiechu po stronie dotkniętej chorobą, z zachowaniem mięśni czoła i zamykania oczu. Zdjęcie dzięki uprzejmości Michaela T. Mullena

C) Porażenie Bella z osłabieniem górnej i dolnej części twarzy. Zwróć uwagę na spłaszczenie fałdu nosowo-wargowego, poszerzoną szparę podniebienną i brak zmarszczek czoła po prawej stronie. Fot. Edward T. Dickinson

Wnioski

Podsumowując, podczas oceny pacjenta z ostrym osłabieniem twarzy: 1) porozmawiaj z pacjentem; 2) zbadaj mięśnie górnej i dolnej części twarzy; oraz 3) poszukaj towarzyszących oznak i objawów. Jeśli osłabienie twarzy jest izolowane do dolnej części twarzy, najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest udar. Jeśli osłabienie twarzy obejmuje zarówno górną, jak i dolną część twarzy, należy poszukać towarzyszących oznak i objawów. Porażenie Bella występuje zwykle u młodszych pacjentów, objawy pojawiają się wolniej i występują w izolacji, bez innych dolegliwości lub obiektywnych wyników badania.

Pacjentka opisana w tym przypadku jest wystarczająco stara, aby być w grupie ryzyka zarówno porażenia Bella, jak i udaru. Obudziła się z objawami, więc nie można stwierdzić, jak szybko osłabienie się rozwinęło – mogło się rozwijać powoli w ciągu kilku godzin lub szybciej. Jej osłabienie twarzy obejmuje górną i dolną część twarzy. Ponieważ pacjentka nie ma innych dolegliwości neurologicznych, a jej badanie neurologiczne jest poza tym prawidłowe, jej objawy są najprawdopodobniej spowodowane porażeniem Bella.

1. Gilden D. Praktyka kliniczna. Bell’s palsy. N Engl J Med. 2004;351(13):1323-1331.
2. Blumenfeld H: Neuroanatomia poprzez przypadki kliniczne, wydanie 2. Sinauer Associates: Sunderland, Mass., 2010.
3. Rowland LP, Pedley TA: Merritt’s neurology, 12th edition. Lippincott Williams & Wilkins: Philadelphia, Pa., 2010.
4. Caplan LR: Podstawowa patologia, anatomia i patofizjologia udaru mózgu. W LR Caplan, Caplan’s stroke: A clinical approach, 4th edition. Saunders Elsevier: Philadelphia, Pa., 2009.
5. Benatar M, Edlow J. The spectrum of cranial neuropathy in patients with Bell’s palsy. Arch Intern Med. 2004;164(21):2383—2385.