Dyskusja

Zespół obcej ręki definiuje się jako mimowolne, niekontrolowane, ale pozornie celowe ruchy kończyny górnej. Dwa główne kryteria rozpoznania to skarga na obcą kończynę i złożona, autonomiczna, mimowolna aktywność ruchowa, która nie jest częścią rozpoznawalnych zaburzeń ruchowych. Werbalnie wyrażone uczucie, że ruchy nie są pod własną kontrolą i personifikacja ramienia, również występują.6Zgodnie z tą definicją, nasz pacjent spełnia kryteria zespołu obcej ręki.

Nasz pacjent różni się znacznie od tych opisywanych w literaturze. Niedawny przegląd 20 przypadków wykazał, że wszystkie zmiany mózgowe, z wyjątkiem jednej, były zmianami czołowymi i zawsze dotyczyły przedniego ciała modzelowatego, zwykle z dodatkowym zajęciem dodatkowej okolicy ruchowej, przedniego zakrętu obręczy i przyśrodkowej kory przedczołowej.7 W klasycznym zespole głównym objawem jest zgłaszanie obcości z nieprawidłowymi ruchami ręki; uporczywe grzebanie, kompulsywne manipulowanie narzędziami, konflikty międzymanualne i powstrzymywanie czynności prawidłowej kończyny.68

W przeciwieństwie do przypadków obcej ręki czołowo-czołowej, w których plany motoryczne są nieprawidłowo aktywowane, a patologia ciała modzelowatego uniemożliwia prawidłowe przeniesienie do przeciwnej półkuli, u naszego pacjenta występowały skomplikowane zaburzenia sensoryczne z samostymulacją ze strony zaniedbanej. Podobny zespół kliniczny spowodowany zawałem tętnicy tylnej mózgu został opisany przez Levine’a i Rinna9 u praworęcznej kobiety z homonimiczną hemianopią, hemianaestezją i ataksją wzrokowo-sensoryczną spowodowaną proksymalnym zawałem prawej PCA. Autorzy ci po raz pierwszy zasugerowali, że obce ruchy rąk mogą reprezentować przesadne lub słabo kontrolowane ruchy spontaniczne w obecności ataksji optosensorycznej. Doniesienie Doody’ego i Jancovica10 dotyczyło pacjenta z dużym prawostronnym tylnym zawałem obejmującym ciało modzelowate i tylną torebkę wewnętrzną, z pominięciem wzgórza. Nie określono dokładnego obszaru tętniczego, którego dotyczył. Występowały deficyty lewej półkuli mózgowej i hemiinatencja. Pacjent uważał, że ręka z grubymi ruchami mimowolnymi miała wrogie motywacje. Venturaet al11 opisał pacjenta z krwotokiem do prawego wzgórza, umiarkowanymi deficytami hemisensorycznymi i ruchami, które interpretowano jako synkinezy imitacyjne; ponadto pacjent prezentował spontaniczne ruchy lewego ramienia postrzegane jako lewitacja, „jakby ktoś inny poruszał ramieniem”; nie występowała anozognozja ani hemiasomatognozja; badanie PET wykonane 7 tygodni po przyjęciu wykazało hipometabolizm prawej kory czołowo-ciemieniowo-skroniowej, najbardziej wyraźny w obszarze sensomotorycznym. Jednak nie tylko błędne postrzeganie nieprawidłowych ruchów definiuje zespół obcej ręki, ale tym, co czyni go wyjątkowym, jest subiektywne uznanie przez pacjenta, że kończyna „nie jest sobą”, oraz autodestrukcyjny lub autoagresywny charakter ruchów.

Jednym z głównych elementów w tylnym zespole obcej ręki jest samostymulacja przez lewą rękę. Ataksja kończyn była ciężka zarówno u naszego pacjenta, jak i u pacjenta Levine’a i Rinna9. Ataksja czuciowa (zawał wzgórza brzuszno-bocznego) i móżdżkowa (przerwanie projekcji traktu zębowo-wzgórzowego do wzgórza brzuszno-bocznego12) została pogłębiona przez nieskuteczną kompensację wzrokową spowodowaną ataksją wzrokową (zawał kory śledziony i kory potylicznej). Połączenie ataksji czuciowej, wzrokowej i móżdżkowej (ataksja potrójna) u naszego pacjenta mogło spowodować skrajnie nieskoordynowane, samostymulujące ruchy ramienia i ręki po stronie ipsilateralnej gęstej hemianopii oraz zaniedbanie wzrokowe i czuciowe.

Powikłane kombinacje więcej niż jednego zaburzenia ruchowego mogą być obserwowane po uszkodzeniu wzgórza.13 Epizodyczny, napadowy i przemijający charakter mimowolnych ruchów lewego ramienia w przypadkach „tylnej” ręki obcej sugeruje pochodzenie pozapiramidowe. U naszego pacjenta mogły one wystąpić w wyniku błędnych, spontanicznych, automatycznych ruchów ramienia związanych z ekspresją emocjonalną (mówienie, złość, gestykulacja, stres, drapanie twarzy, głaskanie czoła) i korektą postawy, co w obecności potrójnej ataksji mogło prowadzić do samouderzenia.

Dlaczego te ruchy były postrzegane jako obce? Poza błędną identyfikacją źródła własnej stymulacji dotykowej, nasza pacjentka popełniała inne błędy w identyfikacji i przyczynowości. Błędnie identyfikowała osoby i swoje położenie, a także obawiała się drobnego urazu piersi jako przyczyny raka. Miała również zaburzone kojarzenie wzrokowe, nie potrafiła rozpoznać twarzy znanych osób ani przedmiotów znajdujących się w jej pokoju. Zmiana obejmująca prawą korę potyliczną i splenium odłączyła prawą korę ciemieniową od obu płatów potylicznych, co było analogiczne do zmiany lewostronnej powodującej aleksję bez agrafii. Ponadto z powodu zaniedbania półkulowego i apraksji wzrokowej występowała całkowita nieznajomość poruszającej się lewej ręki. Upośledzenie sprawności wzrokowo-przestrzennej i heminegleksja nie są rzadkie w zawałach wzgórza, zwłaszcza na obszarze niedominującej tętnicy tuberothalamic14 lub bardziej bocznie położonych zmian.15 Badanie PET wykonane po utrzymaniu się heminegleksji po stronie lewej, ale poprawie i ustaniu zagrażających obcych ruchów ręki, wykazało zmieniony metabolizm w prawych okolicach czołowo-skroniowo-ciemieniowych, prawdopodobnie wskazujący na odległy wpływ uszkodzenia wzgórza („diaschisis”). Większość pacjentów z zawałem prawej tętnicy mózgu tylnej nie wykazuje objawu obcej ręki. W zespołach udarowych połączenie zaniedbania czuciowego i spontanicznej samostymulacji przez zaniedbywaną kończynę jest rzadkie; zmiany, które powodują zaniedbanie wzrokowo-przestrzenne, hemianopię, ataksję kończyn i utratę czucia, często powodują również niedowład połowiczy lub zaniedbanie ruchowe, które wykluczają stymulację ze strony zaniedbywanej.

Nasz pacjent wraz z jedynym wcześniej opisanym przypadkiem Levine’a i Rinna9 dowodzą, że lewostronny zespół obcej ręki może być postrzegany jako odrębny zespół w zawałach niedominującego obszaru tętnicy tylnej mózgu. Wynika on ze złożonego połączenia potrójnej ataksji, hemianopii, lewostronnego hemineglektu i pierwotnej utraty czucia przy braku zaniedbania ruchowego lub niedowładu połowiczego. Zespół ten powinien być uważany za „sensoryczną” lub „tylną” formę zespołu obcej ręki, w odróżnieniu od częściej opisywanej formy „motorycznej” lub „przedniej”.