Kernicterus jest spowodowany przez ciężką żółtaczkę, która nie jest leczona. Żółtaczka jest częstym problemem u noworodków. Dzieje się tak, ponieważ wątroba noworodka nie jest w stanie przetworzyć bilirubiny wystarczająco szybko. W wyniku tego bilirubina gromadzi się w krwiobiegu dziecka.

W organizmie występują dwa rodzaje bilirubiny:

• Bilirubina niesprzężona: Ten rodzaj bilirubiny przemieszcza się z krwiobiegu do wątroby. Nie jest rozpuszczalny w wodzie, co oznacza, że nie rozpuszcza się w wodzie, więc może gromadzić się w tkankach organizmu.
• Bilirubina sprzężona: Jest ona przekształcana z bilirubiny niesprzężonej w wątrobie. Bilirubina skoniugowana jest rozpuszczalna w wodzie, więc może być usunięta z organizmu przez jelita.

Jeśli bilirubina niesprzężona nie jest przekształcana w wątrobie, może się ona gromadzić w organizmie dziecka. Kiedy poziom bilirubiny niesprzężonej staje się bardzo wysoki, może ona przemieszczać się z krwi do tkanki mózgowej. Nieskoniugowana bilirubina może prowadzić do kernicterus, jeśli coś spowoduje jej nagromadzenie. Bilirubina sprzężona nie przenika z krwi do mózgu i zazwyczaj może zostać usunięta z organizmu. Dlatego też bilirubina sprzężona nie prowadzi do powstawania rogowacenia.

Istnieje kilka potencjalnych przyczyn, które mogą prowadzić do gromadzenia się bilirubiny niesprzężonej:

Choroba Rh lub niezgodność ABO

Czasami grupy krwi dziecka i matki nie są zgodne. Jeśli matka jest Rh-ujemna, oznacza to, że jej czerwone krwinki nie mają pewnego rodzaju białka, które jest do nich dołączone. Jest możliwe, że jej dziecko będzie miało inny czynnik Rh niż ona. Jeśli jej dziecko jest Rh-dodatnie, oznacza to, że posiada ono to białko dołączone do swoich czerwonych krwinek. Jest to znane jako niezgodność Rh.

W niezgodności Rh, niektóre z czerwonych krwinek płodu mogą przekroczyć łożysko i dostać się do krwiobiegu matki. Układ odpornościowy matki rozpoznaje te krwinki jako obce. Wytwarza on białka zwane przeciwciałami, które atakują czerwone krwinki dziecka. Przeciwciała matki mogą następnie przedostać się do organizmu dziecka przez łożysko i zniszczyć jego czerwone krwinki.

Jak te krwinki są niszczone, poziom bilirubiny u dziecka wzrasta. Po urodzeniu dziecka, bilirubina gromadzi się w krwiobiegu i mózgu. Choroba Rh jest dziś rzadka, ponieważ matki mogą być na nią leczone w czasie ciąży.

Podobny, ale mniej poważny stan może czasami wystąpić, gdy matka ma krew grupy O, a jej dziecko ma inną grupę (niezgodność ABO). Jest to nadal dość powszechne zjawisko. Chociaż te dzieci są również w grupie podwyższonego ryzyka wystąpienia kernicterus, prawie zawsze można mu zapobiec poprzez odpowiednie monitorowanie i wczesne leczenie, jeśli jest to konieczne.

Zespół Criglera-Najjara

Dzieciom z tym dziedzicznym schorzeniem brakuje enzymu potrzebnego do przekształcenia bilirubiny niesprzężonej w bilirubinę sprzężoną w celu jej usunięcia. W rezultacie, wysoki poziom bilirubiny gromadzi się w ich krwi.

Kernicterus i sulfonamidy

Niektóre leki – szczególnie antybiotyki – zostały również powiązane z kernicterusem. Sulfonamidy (zwane również lekami sulfa) są grupą antybiotyków, które zabijają bakterie. Jeden z powszechnie stosowanych antybiotyków łączy w sobie sulfonamid sulfametoksazol z trimetoprimem (SMX-TMP) w celu leczenia infekcji bakteryjnych. Badania wykazały, że sulfonamidy mogą zwiększać ryzyko kernicterus.

Bilirubina niesprzężona normalnie przemieszcza się przez krwiobieg do wątroby związana z białkiem albuminą. W wątrobie jest ona przekształcana w bilirubinę sprzężoną, dzięki czemu może zostać usunięta z organizmu. Sulfonamidy mogą odwiązywać bilirubinę od albuminy, co powoduje zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi. Niezwiązana bilirubina może przedostać się do mózgu i spowodować kernicterus.

Poznaj różnicę między sulfonamidami a siarczynami”

.