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La resonancia magnética sagital ponderada en T2 (TR 3800/TE 96 ms) de la columna cervical muestra una pequeña área ovoide de hiperintensidad en T2 dentro de la médula espinal cervical posterior a nivel de la cervical 3-4 con mínimo efecto de masa. La intensidad de la señal baja y sutil alrededor de su borde sugiere una deposición de hemosiderina.

Un hombre zurdo de 48 años se presentó con una historia de «hormigueo eléctrico muy breve» en el antebrazo izquierdo, la mano y la parte inferior de la pierna durante casi 2 años. El síntoma sólo se producía al flexionar el cuello y disminuía incluso cuando se mantenía el cuello flexionado. Ningún otro movimiento del cuello provocaba este síntoma. Un año después, la paciente notó una disestesia leve en el brazo y la pierna izquierdos. Una imagen de RMN sagital ponderada en T2 con eco de espín rápido de la columna cervical mostró una pequeña área ovoide de hiperintensidad en T2 dentro de la médula espinal cervical posterior a nivel cervical 3-4 con mínimo efecto de masa. Una sutil baja intensidad de señal sobre su borde sugería un depósito de hemosiderina (figura). Unas semanas después, tras rastrillar su jardín, el paciente experimentó un dolor agudo en el cuello. Un día después, notó una disminución de la coordinación del brazo y la pierna izquierdos. Una resonancia magnética sagital con eco de espín rápido ponderada en T2 de la columna cervical obtenida unos días después mostró una extensa zona intramedular de baja intensidad de señal en la médula espinal media-posterior compatible con hemorragia de intervalo, expansión de la médula espinal y edema. Los resultados de la angiografía espinal fueron normales. El dolor se resolvió en 10 días, y sólo persistió un leve adormecimiento en la mano izquierda y en menor grado en el pie. En la operación se descubrió que la lesión era un angioma cavernoso. Tras la resección de la malformación, los déficits sensoriales en la mano y el pie izquierdos empeoraron, y en la mano se desarrolló un malestar con una desagradable sensación de hinchazón. Durante un mes después de la operación, la paciente también se quejó de «ráfagas eléctricas» espontáneas en el brazo derecho y en ambas piernas. El examen neurológico realizado 6 meses después de la operación reveló una leve debilidad en el brazo y la mano izquierdos, con una disminución de los reflejos de estiramiento y una respuesta plantar equívoca en el pie izquierdo. Las anormalidades obtenidas en el examen sensorial fueron una disminución de la sensación de dolor en la mano izquierda, una leve atenuación de la discriminación de dos puntos y disgrafía en las yemas de los dedos izquierdos. También se observó una leve ataxia sensorial en la prueba dedo-nariz y leves movimientos pseudoatetósicos de la mano izquierda.

El signo de Lhermitte es un síntoma común en la práctica neurológica. Sin embargo, la fisiopatología del signo no es bien conocida. Dado que la flexión del cuello provoca los síntomas disestésicos, se ha sugerido que un aumento de la sensibilidad mecánica de estos axones mielinizados dañados provoca un origen o transmisión anormal de la información sensorial. En el modelo felino, la deformación de las columnas dorsales desmielinizadas experimentalmente en <1 mm aumentó la frecuencia de los potenciales de acción tanto en las fibras espontáneamente activas como en las previamente silenciadas.4 La flexión rutinaria del cuello puede alargar y deformar ligeramente la médula cervical y proporcionar la sincronización de una actividad aberrante en los axones mielinizados de la columna dorsal dañada. Nordin et al5 informaron de la activación de múltiples unidades en el neurograma del nervio mediano, presumiblemente procedentes de fibras sensoriales activadas en las columnas dorsales de un paciente con el signo de Lhermitte en la flexión del cuello. Como era de esperar, la esclerosis múltiple es la causa más común del signo de Lhermitte, ya que se da en aproximadamente un tercio de los pacientes.2 Sin embargo, el signo no es específico y puede estar presente en otras condiciones clínicas que comprimen o dañan los axones sensoriales mielinizados de las columnas dorsales de la médula cervical. Ocasionalmente, el signo de Lhermitte es la queja de presentación de la causa médica subyacente.

Hasta donde sabemos, éste es el primer caso reportado de signo de Lhermitte causado por una enfermedad vascular en la médula espinal cervical. Fue, de hecho, el síntoma de presentación en nuestra paciente. Los hallazgos patológicos confirmaron el diagnóstico por RMN como un angioma cavernoso. Es probable que la lesión subyacente actuara produciendo compresión o isquemia en las columnas dorsales de la médula espinal cervical.