Nagłe uczucie „bezbolesnych, ale nieprzyjemnych wyładowań elektrycznych podobnych do wstrząsów”, rozpoczynające się w szyi lub górnej części pleców i rozprzestrzeniające się w dół kręgosłupa do kończyn przy zginaniu głowy, zostało po raz pierwszy opisane w 1917 roku przez Marie i Chatelina, a następnie przez Lhermitte’a w jego przełomowej pracy z 1924 roku.1 Nie jest to objaw swoisty, ale często spotykany w demielinizacji szyjnego odcinka rdzenia kręgowego spowodowanej stwardnieniem rozsianym.231 Nie jest to objaw swoisty, ale najczęściej spotykany w demielinizacji rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym spowodowanej stwardnieniem rozsianym.23 Objaw ten stwierdza się w wielu innych schorzeniach powodujących urazową lub kompresyjną mielopatię szyjną, takich jak spondyloza szyjna oraz guzy nadtwardówkowe, podtwardówkowe i śródmiąższowe. Rzadko opisywano ją również w popromiennym zapaleniu rdzenia, niedokrwistości złośliwej (podostre zwyrodnienie mieszane), zatruciu pirydoksyną, nadużywaniu podtlenku azotu, neuropatii wywołanej cisplatyną i docetakselem, opryszczkowym zapaleniu rdzenia, odstawieniu paroksetyny, chorobie Behçeta i toczniu rumieniowatym układowym. Nigdy nie stwierdzono, aby choroby naczyniowe kręgosłupa szyjnego lub rdzenia wewnątrzrdzeniowego powodowały wystąpienie objawu Lhermitte’a.

48-letni leworęczny mężczyzna przedstawił historię „rozrywającego, bardzo krótkiego elektrycznego mrowienia” w lewym przedramieniu, dłoni i podudziu przez prawie 2 lata. Objaw pojawiał się tylko przy zginaniu szyi i ustępował nawet wtedy, gdy szyja pozostawała zgięta. Żaden inny ruch szyi nie powodował tego objawu. Rok później pacjent zauważył łagodną dysestezję w lewej ręce i nodze. Obraz MR kręgosłupa szyjnego w płaszczyźnie strzałkowej z silnym wzmocnieniem T2 i szybkim echem spinowym wykazał niewielki owalny obszar hiperintensywności T2 w obrębie tylnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego na poziomie 3-4, z minimalnym efektem masy. Subtelna niska intensywność sygnału na jego obrzeżu sugerowała odkładanie się hemosyderyny (rycina). Kilka tygodni później, po grabieniu podwórka, pacjent doświadczył ostrego bólu szyi. Dzień później zauważył osłabienie koordynacji lewej ręki i nogi. Wykonany kilka dni później strzałkowy rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego z szybkim echem spinowym T2 wykazał rozległy śródszpikowy obszar o niskiej intensywności sygnału w środkowo-dolnej części rdzenia kręgowego, zgodny z krwawieniem śródszpikowym, poszerzeniem rdzenia kręgowego i obrzękiem. Wyniki angiografii kręgosłupa były prawidłowe. Ból ustąpił w ciągu 10 dni, utrzymywało się jedynie łagodne drętwienie lewej ręki i w mniejszym stopniu stopy. Podczas operacji stwierdzono, że zmiana ma charakter naczyniaka jamistego. Po wycięciu malformacji pogłębiły się deficyty czucia w lewej ręce i stopie, a w ręce pojawił się dyskomfort z nieprzyjemnym uczuciem obrzęku. Przez 1 miesiąc po operacji chora skarżyła się również na samoistne „wybuchy elektryczne” w prawej ręce i obu nogach. W badaniu neurologicznym 6 miesięcy po operacji stwierdzono łagodne osłabienie lewego ramienia i ręki z osłabieniem odruchów rozciągowych i niejednoznaczną reakcją plantarną lewej stopy. W badaniu czuciowym stwierdzono osłabienie czucia bólu w lewej ręce, łagodne osłabienie czucia dwupunktowego oraz dysgrafestezję w obrębie opuszków palców lewej ręki. Stwierdzono również łagodną ataksję czuciową w badaniu palcem do nosa oraz łagodne ruchy rzekomoczaszkowe lewej ręki.

Objaw Lhermitte’a jest częstym objawem w praktyce neurologicznej. Jednak patofizjologia tego objawu nie jest dobrze poznana. Ponieważ zgięcie szyi powoduje objawy dysestezji, sugeruje się, że zwiększona wrażliwość mechaniczna tych uszkodzonych mielinowanych aksonów powoduje nieprawidłowe pochodzenie lub przekazywanie informacji sensorycznych. W modelu kota, deformacja doświadczalnie zdemielinizowanych kolumn grzbietowych o <1 mm zwiększyła częstotliwość potencjałów czynnościowych zarówno w spontanicznie aktywnych, jak i uprzednio niemych włóknach.4 Rutynowe zgięcie szyi może nieznacznie wydłużyć i zdeformować rdzeń szyjny i zapewnić synchronizację salwy aberrantnej aktywności w uszkodzonych aksonach mielinizowanych kolumny grzbietowej. Nordin et al5 zrelacjonował aktywację wielu jednostek w neurogramie nerwu pośrodkowego, przypuszczalnie powstającego z aktywowanych włókien czuciowych w grzbietowych kolumnach pacjenta z Lhermitte’a znakiem na zgięciu szyi. Jak można się spodziewać, stwardnienie rozsiane jest najczęstszą przyczyną objawu Lhermitte’a, występującego u około jednej trzeciej pacjentów.2 Objaw ten nie jest jednak specyficzny i może być obecny w innych stanach klinicznych, które uciskają lub uszkadzają mielinizowane aksony czuciowe kolumn grzbietowych rdzenia szyjnego. Czasami, znak Lhermitte’a jest przedstawiającą skargą podstawowej medycznej przyczyny.

Do naszej wiedzy, to jest pierwszy zrelacjonowany przypadek znaku Lhermitte’a spowodowanego przez naczyniową chorobę w szyjnym rdzeniu kręgowym. W rzeczywistości był to objaw występujący u naszego pacjenta. Wyniki badań patologicznych potwierdziły rozpoznanie MRI jako naczyniaka jamistego. Jest prawdopodobne, że zmiana podstawowa działała poprzez ucisk lub niedokrwienie grzbietowych kolumn szyjnego rdzenia kręgowego.